Adiposogenital Dystrophy - 16. marca 2017 - MedBlog - MedTorrents - Web pre

Adiposogenitálna dystrofia

marca

Definícia. Hypotalamický syndróm charakterizovaný obezitou a hypogonadizmom.

Etiológia: vnútromaternicové infekcie, mozgové traumy pri narodení a detstve, nádory, trombóza, embólia, mozgové krvácanie, akútne infekcie (vírusové, šarlach atď.) a chronické (tuberkulóza, rázy). Často je nemožné určiť príčinu ochorenia.

PATOGENÉZA zahŕňa zhoršenie jadier hypotalamu, paraventrikulárnych a ventromediálnych so zvýšenou chuťou do jedla a telesnou hmotnosťou. Porušenie strednej časti hypotalamu, ako aj obezita, znižujú sekréciu gonadotropínu a spôsobujú sexuálnu retardáciu. Niekedy sa vyskytuje nedostatočnosť štítnej žľazy a nadobličiek.

Klinický obraz.

Odlišná diagnóza robí sa to s inými hypotalamickými syndrómami s obezitou:

-Lawrence-Moon-Bardel-Biedlov syndróm spôsobený chromozomálnymi aberáciami a charakterizovaný obezitou, hypogonadizmom, poruchami rastu a vrodenými chybami: slabosť, retinitis pigmentosa potom slepota, syndaktylia, polydaktýlia;

-konštitučno-diétna obezita s rovnomernou distribúciou lipidového tkaniva, chýba alebo je málo výrazný hypogonadizmus, lepší terapeutický účinok a priaznivejšia prognóza;

- Barraker-Simmondsov syndróm sa vyskytuje častejšie u mladých žien (ale spravidla zriedka), charakterizovaných obezitou panvy a dolných končatín s normo- alebo hypotrofiou hornej časti tela. Môžu byť prítomné neurovegetatívne, hypertonické, vestibulárne, diabetes insipidus, diabetes mellitus, spontánna hypoglykémia, amenorea, hyperhydropexový syndróm;

- Syndróm Dercum - častejší u žien v klimakterickom období s obezitou, charakterizovaný generalizovanou lipomatózou - podkožné lipidové uzlíky, bolestivé so svrbením, hyperémia. Niekedy - neurotické poruchy, asténia, hypogonadizmus. Zriedkavo normálna telesná hmotnosť; - Morganii - Stiuart - Moreliho syndróm - častejšie u žien nad 40 rokov, mužské vlasy, vysoký krvný tlak, dysmenorea, zhrubnutie lamiel prednej vnútornej kosti, niekedy: lebečný hyperhidróza, bolesti hlavy, dyspnoe, cukrovka, adenómy štítnej žľazy, prištítne telieska, nadobličky

-Praderov-Williho syndróm s obezitou, hypogonadizmom, hyperfágiou, cukrovkou, vrodenou intelektuálnou retardáciou;

- pubertálny alebo juvenilný bazofilizmus podmienený hyperstimuláciou s hyperpláziou bazofilných buniek LH, FSH, ACTH a STH, po tonzilektómii, reumatizme. Vyskytuje sa v 9-15 rokoch a 16-20 rokoch, častejšie u dievčat s obezitou žien, často dermatóz, mramorovej kože, ružových pruhov, zrýchleného rastu a pohlavného dozrievania, hypertenzie s angiopatiami, bolesti hlavy, zníženej pamäti.

Liečba

Ciele a metódy dosiahnutia odstránenia etiologického faktora:

- v prípade nádoru - chirurgická ablácia, rádioterapia.

- pri meningitíde, encefalitíde a pod. - protizápalový.

- strava 8 so zníženým kalorickým príjmom, časté jedlá povolených potravín;

- boj proti hladu potravinami alebo derivátmi bohatými na celulózu, anorexigény (fepranón, desopimon s vedľajšími účinkami: depresia alebo podráždenosť, arytmie, hypertenzia, nespavosť, závislosť);

- znížená absorpcia v čreve s normoponderolom, síranom horečnatým, sorbitolom, xylitom;

- oslabenie excitability pankreasu vylúčením sladkostí, znížením spotreby sacharidov, jedlom s pevným harmonogramom;

-Mierna dehydratácia diuretikami, spironolaktónom a jeho analógmi, menej často furosemidom, hypotyreóza draslíkovými prípravkami. odstránenie hypogonadizmu. Choriový gonadotropín (profáza), 500 - 1 500 AU, i/m, každé 2 - 3 dni, spolu 10 - 15 injekcií, podľa potreby opakovaných 3 - 6 mesiacov.

Neskôr, v období puberty, postpubertálne - testosterón propionát 1-5%, lml, i/m, počas 2-3 dní, alebo metyltestosterón 5-10 mg, 2-3x/deň, sublingválne. U dievčat a žien sa po veku 10 - 12 rokov podáva 15 - 20 dní estrogénu (mikrofolín, folikulín, sinestrol) a 8 - 10 dní progestínu.

Medzi lieky na náhradu hormónov patrí: zlyhanie štítnej žľazy

- L-tyroxín, trijódtyronín, tyrokóm, tyreotóm; nedostatočnosť nadobličiek - prednizolón, dexametazón, DOXA; nedostatok vazopresínu (diabetes insipidus) - adiuretín, adiurekrín, pituitrín atď.