Aktualizujte Ménièrovu chorobu - PDF na stiahnutie zadarmo
Aktualizujte Menierovu chorobu R. Häusler Bern
Ménièrova choroba I jednostranné kolísavé vnímanie strata sluchu II tinnitus III nepravidelné záchvaty závratov (min. Až hodiny) + pocit tlaku v uchu + záchvaty kvapiek (
5-10%) = náhle pády bez straty vedomia (tzv. Otolitové katastrofy)
Patofyziologické aspekty Hydrodynamické mechanizmy Hydrops endolymphaticus Imunologické mechanizmy Zápalové zmeny v membránach vnútorného ucha Mechanické aspekty Ruptúra membrány
Hydrops endolymphaticus (Hallpike a Cairns, 1938) membrána praskne
Na + priečny tok perilymfy draslíka Na + K + endolymfa + 80 mv
Pozdĺžny tok homeostázy endolymfy endolymfy Saccus endolymph
Histologické rezy vnútorným uchom (mačka) normálny hydrops endolymphaticus po vyhladení endolymfatického potrubia Kimura
Imunologické aspekty Menierovej choroby Anamnesticky často počiatočný zápal vnútorného ucha Imunologická úloha S. endolymphaticus (Yoo, 1982; Arnold, 1985; 1999; Harris, 1987, 1999).
Imunohistochemické vyšetrenia na ľudskom vnútornom uchu pri Ménièrovej chorobe (pacienti s labyrinthektómiou), usadeniny komplementu na utriculárnej membráne Häusler a Arnold, 1986
Usadeniny komplementu na bazálnych membránach Zmena permeability membrány - Goodpasture Syndome - Pemphigus Lupus erythematosus
Útok vertigo Trvanie: minúty až hodiny Stimulus nystagmus na začiatku do chorého ucha, potom zlyhanie nystagmus Patofyziológia - membrána praskne toxickou zmesou endo- a perilymfy (Schuknecht) - zmena priepustnosti membrány napr. experimentálne prostredníctvom destilácie toxínov cholery do endolymfového priestoru (Feldmann, 1976)
Pacient A.D.P., 30-ročný čašník Celková jednostranná necitlivosť na pravej strane od detstva (po osýpkach) Od 27 rokov, občasné záchvaty závratov s nevoľnosťou a vracaním Diagnóza: Oneskorený endolymfatický hydrops Chirurgická labyrintektómia odvtedy bez závratov
Koncept oneskoreného endolymfatického hydropsu (Schuknecht, 1973) otologická počiatočná lézia napr. vírusová labyrintitída, zlomenina skalných kostí atď. Porucha hluchoty endolymfatická resorpcia napr. Zjazvenie endolymfatického potrubia po mesiacoch alebo rokoch sekundárnych (oneskorených) hydropsových vertigo záchvatov, zvláštna forma Ménièrovho svalu v nepočujúcom uchu
Liečba Ménièrovej choroby konzervatívnou, polypragmatickou chirurgickou metódou (
Liečba Meniereovho záchvatu Neuroleptický Torecan 1 ml i.v. Antagonista serotonínového receptora Navoban 2 x 2 mg i.v. (malá sedácia) Manitol 20% 250 ml i.v. o 2 h
Abundance et la variété des diverses thérapeutiques médicales de la maladie de Menière n ont d égales que l Abondance et la variété des diverses thérapeutiques médicales de la maladie de Menière n ont d égales que l abondance et la variété des hypothèses pathogéniques qui s empressent de les justifier Tran Ba Huy, 2006
Základná liečba Meniérovej choroby Životný štýl - diéta s nízkym obsahom solí - abstinencia od alkoholu a nikotínu - vyhýbanie sa stresu. Liečba liekom - vestibuloplegiká, dlhodobá liečba má malý zmysel, vedľajšie účinky - betahistidín (anti H3) obmedzená účinnosť 3 x 16 mg až 2 x 24 mg perorálne fyzioterapia neúčinná, poruchy záchvatov.
Špeciálne terapie Diuretiká - Esidrex (25 mg/deň) - Acetazolamid (Diamox) (pozri glaukóm) - Močovina (2 x 20 mg/deň) Kortikoterapia - Účinnosť v jednotlivých prípadoch - Pozor na vedľajšie účinky! Tlakové kúry - podtlaková komora, pretlaková komora - Meniett (tlaková masáž okrúhleho okna)
Zavedenie ventilačných trubičiek Potlačenie závratov u 70% pacientov. Obzvlášť účinné u pacientov v horských oblastiach (Tumarkin, 1966; Montandon, Guillemain, Häusler, 1998).
Chemická labyrintektómia streptomycín v bilati. Méniér 1 g i.m. 3–5 dní (Fowler, 1984, Schuknecht 1952) intratympanická instilácia gentamycínu 1–10 mg 3 10 dní (Lange, 1977) bez osobných skúseností okrem komplikácií u pacientov liečených mimo domova ataxia, neznesiteľný tinnitus, znecitlivenie Prípady chirurgickej labyrintektómie
Chirurg. Liečba Menièrovho svalu - Drenážne operácie - Shunt endolymfatického vaku - Sacculotomy - Kochleo-sacculotomy - Ablačné zákroky - Labyrintektómia - Vestibulárna neurektómia
Chirurgický zákrok pri chorobe Menière R. H., 1980 - 2004 Ženeva Bern n = 210 1980 - 1991 1992 - 2004 Shunt d. S. endolymphaticus 8 2 Sacculotomy 24 23 Cochleo-Sacculotomy 18 0 Labyrintektómia 24 21 Vestibulárna neurektómia 14 76
Odvodňovacie operácie Minimálne invazívne zásahy do LA 70% dlhodobé potlačenie vertiga 15% dodatočná strata sluchu neúčinná pri záchvatoch pádu vhodná pre starších pacientov s ťažkou jednostrannou stratou sluchu
Chirurgická labyrintektómia Menšia transkanálna operácia v anestézii 90% dlhodobé potlačenie závratov bez ochrany sluchu vhodné pre už existujúcu hluchotu
Vestibulárna neurektómia Výhody: - Vysoká účinnosť vo vzťahu k definitívnej supresii vertiga - Ochrana sluchu Nevýhody: - Veľký intrakraniálny zásah
Vestibulárna neurektómia: chirurgické prístupy
Vestibulárna neurektómia Etická otázka: Potenciálne nebezpečný chirurgický zákrok pri život neohrozujúcom ochorení vnútorného ucha? Extrémne prípady: - Vážna nehoda motocykla v dôsledku pádu z pádu - Samovražda v dôsledku neznesiteľného závratu
Retrosigmoidná vestibulárna neurektómia Chirurgická technika - fixácia hlavy v Mayfieldovom držiaku hlavy - minimálny suboccipitálny prístup - zobrazenie cerebellopontínového uhla (prakticky bez cerebelárnej retrakcie)
Intraoperačné monitorovanie - klasické sledovanie lícneho nervu - derivácia elektricky vyvolaných potenciálov sluchového mozgového kmeňa - derivácia elektricky vyvolaných vestibulárnych skorých potenciálov pred a po vestibulárnej neurektómii
Retrosigmoidná vestibulárna neurektómia Trvanie chirurgického zákroku Prvý rok 4 - 6 hodín V súčasnosti 1,5 3 hodiny Trvanie hospitalizácie: 7 10 dní
Pacienti s vestibulárnou neurektómiou Predoperačné príznaky n = 76 Časté vyčerpávajúce záchvaty vertiga 76 Útoky po poklese 32 43 žien, 33 mužov (vek: 20 76, priemer 52 rokov) Všetci pacienti mali predtým neúspešnú liečbu viacerými liekmi.
Výsledok 39 pacientov po vestibulárnej neurektómii
Sluch 39 pacientov po vestibulárnej neurektómii
Vestibulárna neurektómia n = 76 Chirurgické komplikácie Fistula mozgového moku 3 Ochrnutie lícneho nervu 0 Neurologické komplikácie 0 Infekcie (meningitída) 0
Zhrnutie výsledkov Vestibulárna neurektómia Zmiznutie závratov 90% * Zmiznutie záchvatov kvapiek 100% ochrana sluchu 97% *) Pretrvávajúce závraty u 10% pacientov v dôsledku kontralaterálnej Meniérovej choroby
Schéma liečby Ménièrovej choroby 1. Lieková terapia 2. Vložka ventilačnej trubice 3. Invalidácia, rezistentná na liečbu a. Udržiavanie sluchu: vestibulárna neurektómia b. Hluché ucho: labyrintektómia c. starší pacient s hlbokou jednostrannou stratou sluchu: sacculotomy
Hennebertov znak podpísal fistulu do normálneho bubienka
Patofyziológia Hennebertovho znaku je normálna M. Meniere Hydrops sacculus až po stupačku
In vivo diagnostika hydrops endolymphaticus plameňovým fotometrickým stanovením draslíka
Epidemiológia Menierovej choroby Incidencia 46/100 000 Stahle a kol., 1978 1/2 000 Häusler a kol., 1987 Incidencia u detí (4 až 14 rokov) 1% 1/200 000 Häusler a kol., 1987 Meniere a 65 rokov a viac 9% 1/20 000 Häusler a kol., 1999
Drogová liečba akútneho vertiga Neuroleptiká - Torecan -Primperan Antihistaminiká - Dramamin -Itinerol - Trawell žuvačka - Betahistidín (Anti H3) Anticholineriká/sympatomimetiká - Scopoderm TTS - Amfetamín
Porovnávacie hodnotenie vestibulárnej neurektómie v porovnaní s inými spôsobmi liečby
Závery Vestibulárna neurektómia zostáva zlatým štandardom pri liečbe ťažkého M. Menièra rezistentného na terapiu. Nervový rez však nesmie byť definitívnou lekárskou odpoveďou na túto chorobu vnútorného ucha.!
Vestibulárna neurektómia Dlhodobé hodnotenie Závraty 1-12 rokov Útoky kvapiek Poruchy rovnováhy sluch, tinnitus Schopnosť pracovať Kvalita života podľa kritérií AAOO, 1994
Liečba Ménièrovej choroby Konzervatívna droga 85% Chirurgická 15% - Drenážne operácie - Labyrintektómia (pre hluchotu) - Vestibulárna neurektómia (pre stále použiteľný sluch)
Neuro-otologická databáza ORL Bern 1992-2004 Neuro-otologické vyšetrenia 4896 Chirurgicky liečené vertigo 137 (2,8%)
Rôzne chirurgicky liečené vertigo R.H., n = 48 Ženeva Bern 1980-1991 1992-2004 neurektómia singulárneho nervu 8 6 oklúzia polkruhového kanála 2 3 deaktivácia konsolidácie pozičných vertigo stapes 8 10 vertigo v dôsledku hypermobilných stap s fenoménmi Tullio, Hennebertovou značkou atď.
Prípad, ktorý predložil H. A.K., 1948 Od januára 2000 Menièrova choroba odišla s kolísavou stratou sluchu doľava, tinnitus, doľava a závraty, jar 2002. Úloha na deaktiváciu záchvatov závratov a záchvatov pádu
Jeden rok po VN HAK, 1948 júl 2003 obnovený invalidizujúci záchvat vertiga s tinnitom vpravo, znížený sluch vpravo a tlak uší vpravo 4. novembra 2003 na žiadosť pacienta vestibulárna neurektómia aj v pravom uchu zastavte záchvaty vertigo mierne až stredne ťažká pretrvávajúca nerovnováha, mierne rušivé počas dňa, výraznejšie v tme pacient je s výsledkom spokojný
Akútne pooperačné príznaky Nystagmusová odchýlka Reakcia naklonenia oka (vertikálna diplopia) Akútne vertigo * Neurovegetatívne príznaky * (nauzea, vracanie) *) oslabené prednizónom a zofranom i.v.
Vestibulárna neurektómia n = 76 stredný prah sluchu (0,5, 1, 2, 3 khz) pred a po vestibulárnej neurektómii 1 týždeň 1 rok> 2 roky strata sluchu po operácii. post-op. post-op. nezmenené 34 32 21 lepšie 14 10 06 horšie 22 12 12 hluchota 2 2 2
Dlhodobé hodnotenie OSN podľa AAOO, 1994 Bern, 1 12 rokov n = 76 50% 12% 12%
Dlhodobé hodnotenie OSN podľa AAOO, 1994 Bern, 1 12 rokov n = 76 12% 9% 1%
Vyhodnotenie dysequilibria po vestibulárnej neurektómii
Vestibulárna neurektómia n = 76 Vývoj svalu meniéry v kontrolnom bočnom uchu 8 pacientov (10,2%) Vestibulárna neurektómia tiež v druhom uchu u 1 pacienta
Útoky kvapiek (otolitické katastrofy) = náhle pády bez straty vedomia 5 10% pacientov s Ménièrovou chorobou spôsobuje periférne vestibulárne vysoké riziko úrazu
Membrána praskne Kimura a Schuknecht, 1975