Ale čistenie PRO RETINA Nemecko e

Pomôcť môže špeciálna forma umývania krvi

Správa Dr. Cordula Fassbender, vedúca zdravotnej starostlivosti, Výskumný ústav aferézy v Kolíne nad Rýnom

nemecko

Refsumov syndróm je veľmi zriedkavé dedičné ochorenie; odhaduje sa, že v Nemecku je postihnutých iba 80 ľudí. Pri Refsumovom syndróme sa kyselina fytanová hromadí v tele v dôsledku metabolického ochorenia. Príliš vysoký obsah kyseliny fytánovej vedie k postupnému vážnemu poškodeniu očí, nervov a vnútorných orgánov. Retinitis pigmentosa je zvyčajne prvým príznakom ochorenia. Včasná liečba choroby je dôležitá, aby bol rozsah trvalých a narastajúcich škôd čo najmenší.

Pretože kyselina fytanová sa prijíma iba potravou a nie je produkovaná samotným telom, je najdôležitejším terapeutickým opatrením diéta s nízkym obsahom kyseliny fytanovej. Čo sa však dá urobiť, ak je strava nedostatočná na zníženie hladiny kyseliny fytánovej, na zvládnutie akútnych vzplanutí a na zabránenie postupu choroby? Lieková terapia nie je k dispozícii pre Refsumov syndróm. Pomocou špeciálnej formy premývania krvi, dvojitej filtračnej plazmaferézy (DFPP), je možné kyselinu fytovú účinne odstrániť z krvi a pri pravidelnom vykonávaní sa môže trvale znížiť hladina kyseliny fytanovej. To môže spomaliť alebo dokonca zabrániť progresii ochorenia.

Čo je to dvojitá filtrácia plazmaferéza (DFPP)?

DFPP je forma umývania krvi, pri ktorej sa používajú dva rôzne sterilné filtre. V prvom filtri, plazmovom separátore, sa kvapalná časť krvi oddeľuje od krvných buniek. V druhom filtri, plazmatickom filtri, sa špecificky odstraňujú veľké zložky plazmy (napr. Krvné lipidy). Pacient potom dostane svoju vlastnú „vyčistenú“ krv späť (obr. 1). Obr. 2. Liečba aferézou s vaskulárnym prístupom cez periférne žily. Žena dostane výplach krvi cez žilu na ruke. Na rozdiel od výmeny plazmy, pri ktorej je celá plazma odstránená a nahradená cudzím proteínom, sú v DFPP zadržané dôležité endogénne proteíny, napríklad koagulačné faktory. Podávanie cudzích krvných proteínov nie je pri DFPP potrebné. Krv pacienta je obvykle prístupná cez žily v lakte (obr. 2).

Prečo dvojitá filtračná plazmaferéza (DFPP)?

Kyselina fytanová je vo veľkej miere viazaná na častice tukových bielkovín, lipoproteíny, v krvnej plazme. Počas plazmatickej filtrácie sa lipoproteíny a teda aj viazaná kyselina fytánová zadržiavajú vo filtri. To znižuje koncentráciu kyseliny fytánovej v krvi. U pacientov s refsumom môže DFPP pomôcť pri ústupe príznakov alebo stabilizovať priebeh ochorenia a zabrániť šíreniu ochorenia do nezúčastnených orgánov.

Ako sa lieči?

Liečba sa zvyčajne vykonáva ambulantne. V akútnych situáciách prepuknutia choroby, keď sú príznaky závažné a veľmi rýchlo sa zhoršujú, napríklad keď sa zrak výrazne zníži v krátkom čase, je možné vykonať sériu ošetrení DFPP, ​​aby sa kyselina fytanová rýchlo znížila. Jedno ošetrenie trvá asi dve hodiny. Niektorí pacienti Refsum sú pravidelne liečení DFPP každý týždeň alebo každé dva týždne. To udržuje hladinu kyseliny fytánovej v krvi nepretržite nízku a je možné zabrániť ďalšiemu progresii ochorenia.

Kde je možné uskutočniť ošetrenie dvojitou filtráciou plazmaferézou?

Ošetrenie pomocou DFPP je možné v celom Nemecku. V ambulantnom sektore sa DFPP zvyčajne vykonáva v špecializovaných nefrologických centrách, ktoré majú skúsenosti s rôznymi postupmi umývania krvi (dialýza, aferéza) a majú potrebné vybavenie a vyškolený personál. Úhradu nákladov si musí vopred ujasniť zdravotná poisťovňa.

Výskumný ústav aferézy v Kolíne nad Rýnom je vám k dispozícii pre ďalšie informácie a otázky týkajúce sa aferézy, najmä DFPP pri Refsumovej chorobe. Apharesis Research Institute Cologne (externý odkaz).