Autoimunitná pankreatitída

Autoimunitná pankreatitída je vzácna forma pankreatitídy, ktorá sa nedávno rozpoznala ako zreteľná patológia. Vyznačuje sa zvýšenou hladinou imunoglobulínov (IgG4) v sére, infiltráciou niekoľkých orgánov plazmatickými bunkami vylučujúcimi IgG, veľkým pankreasom, fibrotickými zmenami, odpoveďou na liečbu kortikosteroidmi.

Autoimunitná pankreatitída

Klasifikácia

Medzinárodný konsenzus o diagnostických kritériách popisuje dva podtypy autoimunitnej pankreatitídy: typ 1 (lymfoplazmocytová sklerotizujúca pankreatitída) a typ 2 (idiopatická pankreatitída zameraná na vývody alebo autoimunitná pankreatitída s epitelovými léziami spôsobenými granulocytmi).

  • Autoimunitná pankreatitída typu 1 je najbežnejšia forma, ktorá sa zvyčajne vyskytuje v Japonsku a Kórei a v USA predstavuje viac ako 80% prípadov. Vyskytuje sa častejšie u starších ľudí, v Japonsku je priemerný vek 63 rokov a u mužov. Je charakterizovaná masívnou infiltráciou do lymfoplazmocytov bez granulocytov. Má bohaté pozitívne plazmatické bunky IgG4, vírivú fibrózu, perivenulárnu infiltráciu lymfoplazmocytmi, čo často vedie k obliteratívnej flebitíde. Typ 1 je systémový zápalový stav z neznámej príčiny. Ostatné orgány sú často zapojené. Sérové ​​hladiny IgG4 kolíšu, takže v prípade podozrenia na typ 1, ktoré sa ukáže ako séronegatívne, nebude ochorenie preklasifikované na typ 2.

  • Autoimunitná pankreatitída typu 2 je to v Európe bežnejšie, vyskytuje sa rovnako u mužov aj žien a vyznačuje sa epiteliálnou a/alebo luminálnou infiltráciou interlobulárnych pankreatických vývodov neutrofilmi, čo môže viesť k ich deštrukcii a vyhladeniu. Na rozdiel od typu 1 je typ 2 špecifický pre pankreas, bez postihnutia ďalších orgánov, nemá zvýšené hladiny IgG4 v sére alebo autoprotilátkach. Je spojená so zápalovým ochorením čriev v 30% prípadov. Na potvrdenie sa vyžaduje histopatologické vyšetrenie.

Klinický obraz

Klinické prvky sú nešpecifické, najbežnejším klinickým prejavom je obštrukčná žltačka. Pacienti s autoimunitnou pankreatitídou typu 2 môžu mať silné bolesti brucha, zatiaľ čo bolesti brucha typu 1 sú miernejšie ako bolesti pri akútnej pankreatitíde alebo pri exacerbácii chronickej pankreatitídy. Pacienti môžu mať príznaky cukrovky alebo extrapankreatické príznaky. Ďalšie príznaky: bolesť chrbta, strata hmotnosti, únava.

Sérológia

Sérologické vyšetrenie ukazuje zvýšenie IgG4, hypergamaglobulinémie, antinukleárnych protilátok, protilátok proti hladkému svalstvu, protilátok karboanhydrázy II, laktoferínu, reumatoidného faktora.

Extrapankreatické asociácie

Žlčovod je najbežnejším miestom extrapankreatických lézií spojených s autoimunitnou pankreatitídou. Štúdia v Číne na 100 pacientoch s autoimunitnou pankreatitídou preukázala prítomnosť extrapankreatických lézií u 77% pacientov.

Aby bolo možné tvrdiť, že extrapankreatické ochorenia sú spojené s autoimunitnou pankreatitídou, sú potrebné určité kritériá, a to: rovnaké histopatologické zmeny lymfoplazmocytovej infiltrácie a ďalších postihnutých orgánov, infiltrácia s IgG4 pozitívnymi plazmatickými bunkami, flebitída obliterans, aftózna fibróza vrcholu, koexum priaznivá odpoveď na liečbu kortikosteroidmi, diferenciácia lézií slinných žliaz súčasne s autoimunitnou pankreatitídou a Sjogrenovým syndrómom. Sprievodnými léziami autoimunitnej pankreatitídy sú: sialadenitída, sklerotizujúca cholangitída, retroperitoneálna fibróza, intersticiálna choroba pľúc, tubulointersticiálna nefritída.

snímky

Zobrazovanie zohráva dôležitú úlohu v diagnostike autoimunitnej pankreatitídy, táto choroba má na CT širokú škálu znakov.

Ultrazvuk: difúzny hypoechoický zväčšený pankreas alebo hypoechoická hmota, ale môžu sa vyskytnúť aj ložiská, hyperechoické pláže, lobulárne usporiadanie alebo lobulárne okraje.
ERCP: charakteristický je zúžený hlavný pankreatický vývod, môžu sa vyskytnúť aj striktúry a nedostatočné rozšírenie pankreatického vývodu pred prekážkou, môžu sa vyskytnúť aj intra- alebo extrahepatálne odchýlky žlčových ciest. 80-90% pacientov s PAI (autoimunitnou pankreatitídou) má zúženie choledochálneho kanála s rôznym stupňom stenózy.
CT: 40-60% pacientov má zväčšený objem pankreasu, existujú však aj pacienti, ktorí môžu mať ložiskové zväčšenie objemu pankreasu alebo normálnu veľkosť pankreasu. Ako rozlišovacie znamenie sa hypodenzný okraj javí ako kapsula.
MRI: znak kapsuly, hyposignal v T1, menej intenzívny signál čím vyššia je fibróza, a hypersignal v T2 pri minimálnej fibróze.

Diagnostické kritériá kliniky Mayo Clinic sú: typické príznaky histologického, zobrazovacieho, sérologického PAI, postihnutia iného orgánu a odpovede na liečbu kortikosteroidmi.

Odlišná diagnóza

Podľa klinického a zobrazovacieho aspektu PAI sa najťažšie rozlišuje rakovina pankreasu. Podľa niektorých štúdií [2] [3] sa chybovosť pohybuje okolo 28 - 29,7%, pričom u pacientov s PAI je diagnostikovaná rakovina pankreasu a sú liečení chirurgicky. [1]

Klinická diferenciácia týchto dvoch chorôb sa uskutočňuje pozorovaním žltačky. V prípade rakoviny pankreasu žltačka neustále postupuje, zatiaľ čo v prípade PAI žltačka kolíše a v zriedkavých prípadoch spontánne ustúpi.

Po meraní sérového IgG4 u pacientov s PAI je sérový IgG4 často> 135 mg/dl, zatiaľ čo u pacientov s rakovinou pankreasu je to v priemere 34 mg/dl, ale vyskytujú sa ojedinelé prípady (

10%) [4] pacientov s rakovinou pankreasu so zvýšenými sérovými hladinami ako v PAI.

Na počítačovej tomografii má pankreas v PAI typický „klobásovitý“ vzhľad s rozmazaným obrysom, ktorý sa u rakoviny pankreasu vyskytuje zriedka. kapsula, špecifická pre pacientov s PAI.

U DW-MRI a rakoviny pankreasu a PAI vykazujú hypersignál, ale v prípade PAI sú difúzne, solitárne a viacnásobné, zatiaľ čo u rakoviny pankreasu sú to solitárne oblasti. Zjavný difúzny koeficient má významne nižšiu hodnotu pri IAP ako pri rakovine pankreasu alebo u ľudí s normálnym pankreasom.

V prípade ERCP dochádza v prípade PAI k nepravidelnému zúženiu hlavného pankreatického traktu bez prekážok, diskontinuálnym léziám, rozvetvujúcej sa vetve, ktorá obchádza zúženú časť hlavného pankreatického traktu, zúženiu> 3 cm