Beh; et choroba - oneskorená

Zdieľajte tieto informácie o pacientovi

QR kód

Odfoťte tento QR kód pomocou svojho smartphonu

oneskorená

Priamy odkaz

"Deximed je pre mňa veľkou pomocou, aby som si mohol v bežnej praxi rýchlo vyhľadať súčasné poznatky z terapie alebo diagnostiky. Jasná štruktúra umožňuje rýchlo niečo prečítať, a to aj pri kontakte s pacientom." - PD Dr. med. Guido Schmiemann, špecialista na všeobecné lekárstvo, Brémy

Deximed je nezávislý informačný systém pre lekárov, ktorý sa zameriava na primárnu lekársku starostlivosť. Články založené na dôkazoch a pravidelne aktualizované články o všetkých medicínskych odboroch rozlišujú Deximed.

Čo je Behcetova choroba?

Behcetova choroba je zápalové ochorenie, ktoré môže postihnúť mnoho orgánov v tele (multisystémové zápalové ochorenie). Charakteristické sú opakujúce sa epizódy s vredmi v ústach a na pohlavných orgánoch, zápaly očí a kožné zmeny vo forme tvárnej ružice (erythema nodosum) a vyrážky podobné akné. Iné orgány, ako napríklad gastrointestinálny trakt, nervový systém, krvné cievy a kĺby, môžu byť ovplyvnené v rôznej miere.

Táto choroba bola pomenovaná v roku 1937 po tureckom dermatológovi Hulusi Behçetovi, ktorý ako prvý opísal trojitý komplex príznakov vo forme opakujúcich sa pľuzgierov v ústach (afty), vredov na genitáliách a očných infekcií.

Ochorenie sa zvyčajne vyskytuje najskôr v mladej dospelosti a obe pohlavia sú postihnuté rovnako často. Toto ochorenie je v Nemecku zriedkavé. Toto ochorenie je v niektorých častiach Blízkeho východu pomerne časté. Uvádza sa tam frekvencia 80 až 370 na 100 000 obyvateľov. Značný rozdiel je tu aj medzi pohlaviami s podstatne väčším počtom chorôb u mužov.

príčiny

Príčina nie je známa, ale pri vzniku ochorenia môžu hrať úlohu imunologické a genetické faktory, zmeny krvných ciev a bakteriálne a vírusové infekcie. Behcetova choroba je viacnásobné ochorenie, ktoré môže mať vplyv na pokožku, sliznice, oči, srdce, krvné cievy, obličky, gastrointestinálny trakt, pľúca, močové cesty, centrálny nervový systém a kĺby. Príznaky sú často založené na zápale krvných ciev.

Príznaky

Pred začiatkom ochorenia môžu mať pacienti množstvo rôznych príznakov, ako napríklad: B. únava, strata chuti do jedla, strata hmotnosti, bolesť hlavy, zvýšené potenie, nízka alebo vysoká teplota, opuchnuté lymfatické uzliny, bolesť pod hrudnou kosťou a v oblasti spánkov. Opakujúce sa príznaky sa môžu vyskytnúť asi 6 mesiacov až 5 rokov pred vznikom vredov na slizniciach. Vredy v ústnej dutine sú afty, ktoré sa nedajú odlíšiť od bežných afty. Mnoho pacientov pred stanovením diagnózy hlási opakujúce sa epizódy bolesti v krku, bolesti hrdla, svalov a začervenaných kĺbov bez zápalu.

Zistenia

Vredy v ústnej dutine

Vredy v ústnej dutine (afty), ktoré sa vyskytujú v priebehu Behcetovej choroby, sú na nerozoznanie od bežných aftových vredov. Môžu byť rozšírené a bolestivé, často sa opakujú každých pár týždňov až mesiacov a môžu sa vyvinúť veľmi rýchlo. Vredy môžu byť plytké alebo hlboké (priemer 2–30 mm) a zvyčajne majú stredový žltkastý povrch s odumretým tkanivom a hladkým karmínovým okrajom. Môžu sa objavovať jednotlivo alebo v skupinách a nachádzajú sa kdekoľvek v ústnej dutine. Trvajú asi 1–2 týždne a odchádzajú bez zanechania jaziev.

Rany na genitáliách

Vredy na genitáliách sú podobné vredom v ústnej dutine, ale môžu spôsobiť väčšie zjazvenie. Vyskytujú sa u väčšiny pacientov. U mužov sa vredy zvyčajne nachádzajú v oblasti mieška, penisu a slabín. U žien sa zvyčajne objavujú na stydkých pyskoch, pošve, krčku maternice a v oblasti slabín. U mužov sa niekedy vyvinie zápal nadsemenníka.

Vyrážky

Väčšina postihnutých ľudí má rôzne kožné zmeny. Zmeny, ktoré sa podobajú na uzlovú ružu alebo akné, sú bežné. Môžu sa tiež vyskytnúť zápaly ciev (napr. Tromboflebitída), rany alebo škvrny. Koža často reaguje s vyrážkou po poškriabaní jednej časti tela.

Zápal očí

Toto je najvážnejšia ujma, pretože niekedy môže rýchlo viesť k oslepnutiu. Zápal oka sa vyskytuje asi u polovice pacientov. Môžu sa vyskytnúť rôzne ochorenia očí, ale najbežnejším je zápal zadnej časti dúhovky (iritída).

Ostatné orgány

Toto ochorenie môže postihnúť niekoľko orgánov, ale v menšej miere ako príznaky ochorenia opísané vyššie.

diagnóza

Pretože na stanovenie diagnózy nie sú k dispozícii žiadne laboratórne testy, je založená na anamnéze a viditeľných zmenách v rôznych orgánoch. Požiadavky na diagnostiku sa v minulosti viackrát menili, ale „medzinárodné kritériá pre Behcetovu chorobu“ sa dodržiavajú už niekoľko rokov. Ani tieto však nepokrývajú všetky aspekty.

Charakteristické pre ochorenie sú opakované epizódy aftóznych vredov v ústnej dutine a najmenej dva z nasledujúcich znakov:

  • opakované epizódy aftov na pohlavných orgánoch alebo zjazvenie
  • Ochorenie oka - závažný zápal oka
  • Vyrážky so zmenami na koži pripomínajúcimi ružový uzol, zápal vlasového folikulu (folikulitída) a vyrážky podobné akné.
  • Postihnutie centrálneho nervového systému
  • Zmeny krvných ciev
  • Pozitívny test odolnosti: do kože sa vloží ihla a môže sa vstreknúť soľný roztok. Ak sa v mieste vpichu vytvorí do 48 hodín červený, mierne vyvýšený bod (papula) väčší ako 2 mm, test je pozitívny.

Pre diagnostiku nie sú potrebné žiadne krvné testy. Zápalové hladiny, ako je sedimentácia krvi a C-reaktívny proteín (CRP), sa môžu zvýšiť počas aktívnych fáz ochorenia, ale dobre neodrážajú aktivitu ochorenia.

liečby

Cieľom liečby je zmierniť príznaky a zabrániť komplikáciám.

Vyskúšalo sa už množstvo rôznych terapeutických opatrení, ale liečba nie je ani zďaleka uspokojivá. Terapia nevedie k vyliečeniu, ale iba k úľave. Je ťažké posúdiť účinok liečby, pretože priebeh ochorenia je veľmi premenlivý. Toto ochorenie je tiež veľmi zriedkavé a o jeho rôznych možnostiach liečby sa robí len veľmi málo výskumov.

V miernych prípadoch je často postačujúce použitie kortizónovej masti. Ak však ochorenie postihuje viac orgánov, môže sa imunosupresívna liečba tabletami, napr. B. s požadovaným kortizónom.

Okrem toho by postihnutí nemali fajčiť, aby sa zabránilo vzniku vredov v ústnej dutine (afty).

Lokálna liečba

Na zmiernenie a prevenciu prejavov vredov v ústach je možné použiť rôzne účinné látky. Tinktúry s myrhou alebo ratanom majú sťahujúci účinok, t.j. H. sťahujúci a protizápalový. Pomôcť môžu aj antiseptické alebo antibiotické ústne vody (napr. Chlórhexidín).

Kortizónové masti sú účinné pri vredoch v ústnej dutine alebo na genitáliách, ak sa používajú pri prepuknutí choroby. Ďalšími vhodnými látkami môžu byť lokálne anestetiká (napr. Lidokaín).

Liečba tabletami (systémová terapia)

Žiadny liek sa nepreukázal ako zvlášť účinný. Na bolesť môžete užívať takzvané nesteroidné protizápalové lieky (NSAID), ktoré však môžu spôsobiť samotné afty.

Pri závažnom prepuknutí choroby s početnými aftami alebo pri postihnutí vnútorných orgánov môže lekár predpísať tablety kortikosteroidov. Aj keď sú kortikosteroidy účinné pri akútnom prepuknutí choroby, neexistujú dôkazy o tom, že by mohli zabrániť dlhodobému zhoršovaniu choroby. Ak liečba kortizónom nefunguje, je možné vyskúšať množstvo ďalších imunosupresívnych liekov.

Očné infekcie, ktoré sa vyskytujú v súvislosti s Behcetovou chorobou, sa liečia hlavne takzvanými blokátormi TNF-alfa, ktoré majú protizápalový účinok.

chirurgický zákrok

V zriedkavých prípadoch môže byť potrebný chirurgický zákrok, ak nastanú vážne komplikácie, ako napríklad: B. keď sa tvoria otvory v čreve, fistuly medzi črevom a pokožkou, vydutia v cievach (aneuryzmy) alebo krvné zrazeniny. Pomalé hojenie rán alebo zápaly v okolí operovaného miesta sú pri Behcetovej chorobe pomerne časté.

predpoveď

Priebeh ochorenia sa líši už v počiatočnom štádiu, čo sťažuje dlhodobú prognózu. Typický je však chronický priebeh s často sa opakujúcimi vzplanutiami. Tieto epizódy trvajú niekoľko týždňov a najvýraznejšie sú na začiatku chorobného procesu.

Pre väčšinu ľudí sú očné infekcie najzávažnejším príznakom ochorenia a v niektorých prípadoch môžu viesť až k slepote. Účinky ochorenia sa časom zvyšujú, najmä pokiaľ ide o poškodenie nervového systému, krvných ciev a očí.

Prognóza je vo väčšine prípadov dobrá a aktivita ochorenia sa počas 20 rokov často postupne znižuje. Komplikácie poškodenia mozgu alebo kardiovaskulárneho systému môžu v zriedkavých prípadoch viesť k smrti. Celková úmrtnosť je však nízka.

Ďalšie informácie

  • Afty
  • Zápal dúhovky (iritída)
  • Erythema nodosum (nodulárna ruža)
  • Trombóza povrchových žíl (flebitída)
  • Prečo by ste mali prestať fajčiť a ako to funguje?
  • Kortizónové masti a krémy
  • Informácie o Behcetovej chorobe pre poskytovateľov zdravotnej starostlivosti

Autori

  • Martina Bujard, vedecká novinárka vo Wiesbadene

literatúry

Tento článok je založený na odbornom článku Behcetova choroba. Zoznam literatúry z tohto dokumentu je uvedený nižšie.