Celiakia • Príznaky, diagnostikujte; výživa
Tí, ktorí trpia neznášanlivosťou lepku, sú precitlivení na lepok, lepkavý proteín, ktorý sa nachádza v obilninách. Toto ochorenie sa tiež nazýva celiakia, sprue alebo na lepok citlivá enteropatia. Na druhej strane najlepšie pomáha bezlepková diéta.
V prípade celiakie (intolerancia lepku) vedie absorpcia lepku k zápalovej reakcii v bunkách črevnej sliznice. To môže v závislosti od rozsahu ochorenia viesť k rozsiahlemu poškodeniu buniek sliznice. Na rozdiel od bežnej potravinovej alergie imunitný systém nesprávne vytvára protilátky proti vlastným štruktúram tela (autoimunitné protilátky). Intoleranciu lepku, tiež známu ako celiakia, možno preto označiť za hybrid alergie a autoimunitného ochorenia.
Lepok je zložkou obilnín
Lepok je zmes bielkovín nachádzajúcich sa v rôznych obilninách. Pretože lepok je zodpovedný za vlastnosti pečenia múky a lepivosť cesta, často sa označuje ako „lepok“.
Presne povedané, nejde o jediný proteín, ale skôr o zmes bielkovín. Pretože lepok pozostáva z rôznych malých molekúl podobných proteínu (peptidov), z ktorých niektoré obsahujú nadpriemerný počet aminokyselín prolínu a glutamínu.
Tieto špeciálne časti bielkovín sa nazývajú prolamíny. Každý druh zrna obsahuje rôzne prolamíny. Gliadín v pšenici, hordeín v jačmeni a sekalín v raži sú obzvlášť dôležité pre celiakiu. Prolamíny môžu tiež viesť k takzvanej pekárskej astme.
Čo sa skrýva za neznášanlivosťou lepku?
Pre intoleranciu lepku vždy existuje niekoľko faktorov, z ktorých niektoré sú stále neznáme a vedú k rozvoju symptómov celiakie. Všetci pacienti majú určitú genetickú náchylnosť (predispozíciu) k ochoreniu. Neznášanlivosť lepku sa vyskytuje v rodinách a existuje pravdepodobnosť výskytu päť až desať percent zdedilo po príbuzných prvého stupňa. U jednovaječných dvojčiat je riziko výrazne vyššie na 75 percentách.
Samotné genetické požiadavky však nevedú k rozvoju intolerancie lepku. Pre lepšie pochopenie možných príčin stojí za to preskúmať biochemický mechanizmus celiakie.
Lepok poškodzuje črevné klky
Dejiskom pôsobenia sú bunky sliznice tenkého čreva. Sú zodpovedné za absorpciu (resorpciu) a ďalšie spracovanie vopred strávených zložiek potravy. Aby bol k dispozícii čo najväčší povrch, je sliznica čreva „zvrásnená“. Výsledné výčnelky sa nazývajú (črevné) klky a sú husto pokryté bunkami sliznice. Vily sú vážne poškodené požitím lepku u tých, ktorí trpia neznášanlivosťou lepku.
Za normálnych podmienok je lepok už strávený v žalúdku a stáva sa tak „neškodným“. U pacientov s celiakiou je tento metabolizmus lepku narušený, takže fragmenty lepku, takzvané prolamíny, sa nestrávia do tenkého čreva a odtiaľ preniknú do buniek sliznice predtým neznámou cestou. Vo vnútri buniek sa nachádza enzým nazývaný tkanivová transglutamináza, ktorý hrá zásadnú úlohu pri vzniku intolerancie lepku. Tkanivová transglutamináza uskutočňuje chemickú premenu na fragmentoch lepku, takže menia svoj vonkajší tvar.
To im umožňuje viazať sa na takzvané HLA proteíny (ľudský leukocytový antigénny systém) buniek tenkého čreva. HLA proteíny sú malé molekuly, ktoré sú produkované vo veľkej rozmanitosti všetkými bunkami v tele a ktoré sú pripojené k vonkajšej strane bunky. Táto „známka“ ukazuje imunitnému systému, že bunky sú telu vlastné a zdravé bunky. Tento ochranný mechanizmus sa zruší naviazaním prolamínov. Komplex prolamínu a HLA proteínu imunitný systém považuje za „cudzí“ a potenciálne nebezpečný, takže sa spustí zápalová reakcia.
Imunitný systém napáda vlastné bielkoviny v tele
Na ochranu tela pred predpokladanou znečisťujúcou látkou lepok alebo jeho fragmentmi vytvára imunitný systém v priebehu zápalu vhodné protilátky. Avšak nesprávne a zbytočne sa vytvárajú aj protilátky proti endogénnym proteínom, ako je tkanivová transglutamináza. Výsledná obranná reakcia imunitného systému je často taká prudká, že postihnuté bunky sliznice tenkého čreva zahynú. Výsledkom je, že výživné látky už nemôžu byť absorbované z čreva, ale musia byť opäť vylúčené v nevyužitom stave. Čím viac buniek odumrie, tým plochejšie sa klky stanú, čo sa nazýva atrofia klkov. U mnohých pacientov s celiakiou sa klky takmer úplne znížili.
Genetická náchylnosť k ochoreniu úzko súvisí s expresiou HLA proteínov. Niektoré varianty týchto molekúl sa zdajú byť schopné obzvlášť dobre viazať fragmenty gluténu. Presne tieto varianty sa však nachádzajú aj u približne 30 percent zdravej populácie, takže sú nevyhnutnou, ale nie priamo jedinou príčinou choroby.
Iba keď sa spoja ďalšie faktory, objavia sa príznaky intolerancie lepku. Presné spúšťače a mechanizmy ešte nie sú jasne objasnené. Diskutuje sa napríklad o infekciách v gastrointestinálnom trakte, faktoroch životného prostredia alebo všeobecnej slabosti imunitného systému.
Tieto príznaky sa vyskytujú pri celiakii
Príznaky celiakie závisia od formy a závažnosti intolerancie. Pohybujú sa od symptómov až po ťažké poruchy trávenia a sekundárne ochorenia s príslušnými príznakmi.
Identifikácia a diagnostická detekcia protilátok špecifických na celiakiu trvalo zmenili obraz choroby. Doteraz to bolo jediné, čo sa vedelo „Úplný obraz“ celiakie s charakteristickými príznakmi podvýživy (malabsorpcie), vážnymi problémami s trávením a výslednými fyzikálnymi vlastnosťami, ako je nedostatok prosperity a nízka postava..
Až zavedením veľmi citlivej diagnostiky protilátok sa ukázalo, že klasická celiakia je iba „špičkou ľadovca“ a že intolerancia lepku má rôzne prejavy.
Nasledujúce body sa v súčasnosti považujú za kritériá spoľahlivej diagnózy intolerancie lepku:
Príznaky; toto môže siahať od príznakov bez príznakov až po úplné ochorenie.
Detekcia protilátok špecifických pre celiakiu v krvi.
Charakteristické zmeny na črevnej sliznici: atrofia klkov. Inak pevne zložené vyvýšeniny dvanástnika sú sploštené,
Výrazné zlepšenie príznakov bezlepkovej diéty.
Keď sa dostali do povedomia rôzne formy celiakie, bolo potrebné opraviť aj informácie o ich frekvencii (prevalencii). Zatiaľ čo úplný obraz celiakie sa vyskytuje pomerne zriedka s frekvenciou 1: 2000, rozsiahle skríningové vyšetrenia ukázali, že celkový počet všetkých foriem intolerancie lepku je výrazne vyšší. Celkovo sa dnes v Nemecku predpokladá prevalencia 1: 100 až 1: 500.
Dnes existuje osem foriem celiakie:
Klasická celiakia
Klasická celiakia predstavuje úplný obraz choroby a prejavuje sa predovšetkým známkami malabsorpcie. Pacienti trpia výrazným úbytkom hmotnosti, úbytkom svalov a nedostatkom bielkovín, čo vedie k zadržiavaniu tekutín v tele („edém hladu“). Zažívacie ťažkosti sa vyskytujú pri pretrvávajúcich hnačkách a častom zvracaní. Pretože sa nemôže prijímať ani prijatý tuk z potravy, je stolica objemná, kašovitá a lesklá (mastná stolica). Pacienti nemajú chuť do jedla a cítia sa unavení a apatickí. Choroba často postihuje aj myseľ, takže pacienti sú nevrlí a zle naladení. Ak sa choroba už vyskytuje v dojčenskom veku, dochádza k rastu a zlyhaniu prosperity.
Mono- a oligosymptomatická celiakia
Ako naznačuje názov, pri tejto forme ochorenia sa vyskytuje iba niekoľko ťažkostí. Napríklad nedostatok železa a nízky vzrast sú často jediné znateľné príznaky. Iba rozbor krvi a hodnotenie črevnej sliznice ukazujú, že príčinou príznakov je intolerancia lepku: U pacienta je možné zistiť protilátky typické pre celiakiu, ako aj klkovú atrofiu.
Tupá/tichá/asymptomatická celiakia
Jeden hovorí o tichej forme celiakie, keď pacient netrpí žiadnymi charakteristickými príznakmi, ale paradoxne napriek tomu má v krvi rozsiahlu atrofiu klkov a protilátky špecifické pre celiakiu. V niektorých prípadoch vedie zavedenie bezlepkovej diéty k významnému zlepšeniu celkového blahobytu, takže sa spätne odhalia predtým neprijaté sťažnosti. Táto forma ochorenia je väčšinou objavená náhodne alebo pri skríningových vyšetreniach.
Atypická celiakia
V tejto forme sa celiakia prejavuje mimo gastrointestinálneho traktu (extraintestinálne ochorenia). Pacienti trpia chorobami, ktoré na prvý pohľad nemajú nič spoločné s celiakiou alebo jej následkami. Patria sem napríklad Dermatitis Hepertiformis Duhring, choroby pečene (napríklad steatosis hepatis) alebo poruchy nervového systému. Je zaujímavé, že v niektorých prípadoch vedie bezlepková diéta k významnému zlepšeniu až k úplnej regresii extraintestinálnych ochorení.
Latentná celiakia
Latentná celiakia je vo väčšine prípadov takmer asymptomatická. Nálezy protilátok aj hodnotenie črevnej sliznice sú nenápadné alebo nejednoznačné. Celiakia sa preukáže až v skoršom alebo neskoršom bode priebehu choroby. Ak pacienti jedia viac lepku, môže to zase viesť k zmenám typickým pre celiakiu, ktoré potom potvrdia diagnózu.
Prechodná celiakia
Špeciálnym prípadom je takzvaná prechodná celiakia, pri ktorej sa choroba najskôr vyskytne v dojčenskom veku, úplne zmizne bezlepkovou diétou a v neskoršom veku opäť nevzplanie ani pri novej expozícii lepku. Test na protilátky a klky sliznice tenkého čreva sú teraz pri kontrolách normálne. Spravidla neexistuje genetická dispozícia. Presne povedané, táto forma vyjadrenia nespĺňa diagnostické kritériá celiakie.
Potenciálna celiakia
Patria sem pacienti, ktorí nikdy neprezentovali klasický obraz atrofie klkov, ale majú protilátky v krvi, ktoré sú typické pre celiakiu. Často sú prvostupňovým príbuzným celiatických pacientov.
Žiaruvzdorná celiakia
Refraktérna celiakia je veľmi zriedkavá forma náchylná na komplikácie, pri ktorej sa vilózna atrofia napriek prísnej bezlepkovej diéte nezlepšuje. V takom prípade je možné podať protizápalové lieky, ako sú kortikoidy alebo imunosupresíva, ktoré chránia bunky sliznice v tenkom čreve. Obe skupiny účinných látok spomaľujú funkciu imunitného systému a tým znižujú priebeh zápalu. Neliečená alebo na terapiu rezistentná celiakia môže viesť k závažným komorbiditám a sekundárnym ochoreniam.
Komorbidity a komplikácie pri celiakii
Medzi najčastejšie sprievodné ochorenia intolerancie lepku patria poruchy kostného metabolizmu. Nie je nezvyčajné, že sa pacienti s nezvyčajnou bolesťou kostí najskôr poradia s ortopedickým chirurgom. Dôsledná bezlepková diéta vedie k výraznému zvýšeniu kostnej denzity asi do jedného roka, a tým k výraznému zlepšeniu symptómov.
Pacienti, ktorí neznášajú lepok, trpia aj ďalšími chorobami imunitného systému (autoimunitnými ochoreniami), ako je cukrovka typu 1, autoimunitná tyroiditída, perniciózna anémia, vitiligo, lupus erythematosus a reumatoidná artritída. Na rozdiel od atypických foriem priebeh autoimunitných ochorení súvisiacich s celiakiou nemožno ovplyvniť bezlepkovou diétou.
Ak sa intolerancia lepku nelieči, existuje tiež zvýšené riziko niektorých druhov rakoviny. Patria sem MALT lymfómy gastrointestinálneho traktu, malígne T-bunkové lymfómy, ale aj pažerákové a ORL karcinómy. Závažnou, ale veľmi zriedkavou komplikáciou je tvorba vredov v gastrointestinálnom trakte s rizikom krvácania a v najhoršom prípade perforácia žalúdka.
Diagnóza: Ktorý test možno použiť na stanovenie celiakie?
Detekcia protilátok a biopsia črevnej sliznice poskytujú jasnú diagnózu celiakie. V mnohých prípadoch už možno klasickú formu intolerancie lepku diagnostikovať na základe charakteristických príznakov. Atypické a bezpríznakové formy sú však oveľa menej zrejmé. Pre jasnú diagnostiku celiakie sú teraz k dispozícii dve metódy:
Detekcia protilátok: Pacientovi sa odoberie krv a vyšetria sa na protilátky špecifické pre celiakiu (najmä proti tkanivovej transglutamináze). Sú to isté príznaky choroby.
Biopsia tenkého čreva: Tu sa pacientovi odoberajú malé vzorky tkaniva pomocou biopsie na niekoľkých miestach čreva, pomocou ktorej sa dá mikroskopom preskúmať architektúra črevnej sliznice. To umožňuje spoľahlivo vyhodnotiť prítomnosť klkovej atrofie a rozsah poškodenia.
Vyšetrenie sliznice tenkého čreva biopsiou by sa malo v prípade pochybností opakovať s malým časovým odstupom, aby sa zistila možná latentná forma celiakie. Ak sú nálezy stále nejasné, v jednotlivých prípadoch môže byť nápomocná aj typizácia antigénov HLA: Ak pacient nemá charakteristické vlastnosti typické pre celiakiu, je toto ochorenie až nemožné. Zároveň by sa mali brať do úvahy možné diferenciálne diagnózy, pretože mnohé z možných príznakov sa vyskytujú aj pri iných ochoreniach. V takom prípade je potrebné vykonať špeciálne vyšetrenia, aby sa vylúčili ďalšie potenciálne príčiny.
Bezlepková diéta pre celiakiu
Neznášanlivosť lepku zvyčajne trvá celý život, a preto ho znamená dôsledná celoživotná bezlepková strava. Dodnes nie je možná kauzálna terapia, takže permanentná bezlepková diéta je pre mnohých ľudí jediným spôsobom, ako viesť život bez príznakov. Striktné dodržiavanie diéty zvyčajne vedie k výraznému zlepšeniu alebo dokonca k úplnému zmierneniu príznakov, aby mohli postihnutí viesť normálny život. Jedinou výnimkou je refraktérna celiakia. V tejto zriedkavej forme sa možno len pokúsiť zmierniť reakciu imunitného systému na ochranu črevnej sliznice a tým na prevenciu sekundárnych chorôb.
Alternatívy k bežným obilninám a múkam, ale bez lepku, ktoré sú vhodné na celiakiu:
Podrobný zoznam bezlepkových a bezlepkových potravín a skrytých zdrojov lepku (napríklad v hotových jedlách a liekoch) je k dispozícii od nemeckej celiakálnej spoločnosti.
Proti prejavom nedostatku pomocou doplnkov výživy
Mnoho pacientov s celiakiou trpí zlou absorpciou živín Príznaky nedostatku. S diagnostikovanou celiakiou má podávanie určitých minerálov, stopových prvkov a tiež zmysel. Patrí sem predovšetkým vápnik a vitamín D. Malo by sa zabezpečiť, aby boli prípravky vhodné pre ľudí s celiakiou a neobsahovali žiadne nekompatibilné látky. Len čo sa sliznica tenkého čreva zregeneruje, je možné sa od nej znova upustiť.
Pre bezpríznakové formy má bezlepková diéta zmysel, iba ak vedie k zlepšeniu celkového blaha. Pacienti by mali v každom prípade pravidelne podstupovať lekárske kontroly, ktoré sledujú priebeh ochorenia.
Môžete zabrániť celiakii?
Pretože vtok je založený na genetickej predispozícii, nie je možné sa pred chorobou aktívne chrániť. Napriek tomu sa zdá, že výživa v ranom detstve hrá úlohu pri vzniku tohto stavu. Štúdie preukázali, že dojčenie poskytuje určitú ochranu pred vznikom celiakie. Zdá sa, že výživa v ranom detstve hrá úlohu pri rozvoji celiakie. To sa dá použiť v medziach prevencie.
Zvykanie si na lepok počas dojčenia?
Nemecká spoločnosť pre výživu tiež odporúča nezavádzať doplnkové potraviny s obsahom lepku pred dosiahnutím veku 6 mesiacov. Na druhej strane je jeden u kojenca genetická predispozícia, nedávne výsledky štúdie naznačujú, že postupné zavádzanie lepku počas dojčenia, najmä v časovom období medzi 4. a 6. mesiacom života, môže byť prospešné.