Charitatívne stredisko pre alergie; Dermatologická klinika

Angioedém je opuch hlbších vrstiev kože a/alebo slizníc. V zásade sa môžu opuchové záchvaty vyvinúť vo všetkých častiach tela. Najbežnejšie postihnuté oblasti sú tvár, ruky, nohy, ruky, nohy alebo pohlavné orgány. Ale angioedém sa môže objaviť aj na trupe tela.

Pri bradykinínom sprostredkovanom angioedéme sa opuch obvykle vyvíja postupne v priebehu niekoľkých hodín. Týmto sa táto forma odlišuje od angioedému sprostredkovaného histamínom, ktorý dosahuje celý svoj rozsah oveľa rýchlejšie. Na rozdiel od druhého, opuchom sprostredkovaným bradykinínom vždy chýbajú pupene a svrbenie.

Áno, môže to byť známka angioedému. Niekedy je gastrointestinálne ťažkosti jediným príznakom bez viditeľného opuchu kože. V takom prípade je ťažké ho odlíšiť od iných klinických obrazov s postihnutím tráviaceho traktu. Nie je nezvyčajné, že príznaky sú nesprávne interpretované (napr. Zápal slepého čreva alebo žalúdočný vred), čo môže viesť k zbytočným chirurgickým zákrokom. Zažívacie ťažkosti sú typické najmä pre dedičný angioedém.

Angioedém môže byť nebezpečný, ak sa vyskytne v oblasti dýchacích ciest. Opuch hrtana alebo výrazný opuch jazyka predovšetkým zhoršuje dýchanie a v najhoršom prípade môže viesť k úmrtiu od udusenia, ak nie je včasný zásah. V prípade núdze kontaktujte priamo pohotovostnú službu (Tel.: 112). Ak je známa forma bradykinínom sprostredkovaného angioedému, je dôležité informovať lekára/záchranára, aby bolo možné okamžite zahájiť správnu liečbu. Pre tých, ktorých sa to týka, je vhodné mať vždy pri sebe tiesňové ID.

Útoky opuchu sú obzvlášť často pozorované na tvári, rukách, nohách, rukách, nohách alebo genitáliách. U angioedému sprostredkovaného bradykinínom sa opuchy vyvíjajú postupne, to znamená počas niekoľkých hodín. Navyše zvyčajne nebýva svrbenie, ale tieto angioedémy sú často sprevádzané pocitom napätia a niekedy bolesťou.

Opuchy dobre reagujú na antihistaminiká, kortikosteroidy (kortizón) a adrenalín (ten sa používa pri urgentnej liečbe).

Pre oveľa zriedkavejšie opuchy sprostredkované bradykinínom sú pre náhle záchvaty k dispozícii nasledujúce dve možnosti liečby:

podávanie antagonistu bradykinínového receptora ikatibantu (účinná látka sa vstrekuje do podkožného tukového tkaniva) alebo
podanie koncentrátu C1-INH (účinná látka sa vstrekuje do žily alebo sa podáva infúziou).

Pred plánovanými operáciami alebo ošetrením zubov sa často používajú lieky na prevenciu opuchových záchvatov. Dôležité vedieť: S angioedémom sprostredkovaným bradykinínom nemajú antihistaminiká a kortikosteroidy (kortizón) až na pár výnimiek žiadny účinok.!

Existujú rôzne formy angioedému, ktoré majú rôzne príčiny, a preto sa s nimi musí zaobchádzať odlišne. Preto je dôležité zistiť základnú príčinu opuchu. Podľa ich vývoja možno angioedém rozdeliť na:

Angioedém sprostredkovaný histamínom
Bradykinínom sprostredkovaný angioedém (patrí sem aj dedičný a získaný angioedém)
Iný angioedém (nesprostredkovaný histamínom alebo bradykinínom).

Angioedém sa často pozoruje v súvislosti s alergickými alebo alergickými reakciami. Tieto opuchy sú zvyčajne spojené s tvorbou vyrážok a svrbenia (žihľavka alebo „žihľavka“). Počas reakcií telo uvoľňuje bielkovinu histamín. Histamín okrem iného spôsobuje, že steny ciev sú dočasne priepustnejšie a tekutina z ciev sa dostane do okolitého tkaniva: dôjde k opuchu. Tento angioedém sa preto označuje aj ako histamínom sprostredkovaný angioedém.

Angioedém spôsobený poruchou genetického zloženia („génov“) alebo liečbou určitými kardiovaskulárnymi liekmi je oveľa menej častý. Telesný proteín bradykinín hrá v týchto angioedémoch ústrednú úlohu: bradykinín zvyšuje permeabilitu krvných ciev, čo vedie k úniku tekutiny z ciev do tkaniva a tým k opuchu. Bradykinínom sprostredkovaný angioedém zahrnuje nielen dedičný angioedém (HAE, skratka pre „dedičný angioedém“), ďalšie formy získaného angioedému (AE, skratka pre „získaný angioedém“).

Dedičný (= „zdedený“) angioedém je dôsledkom zmeny (= „mutácie“) v genetickom zložení. Postihnutý je gén na chromozóme 11. Tento gén je zodpovedný za tvorbu takzvaného inhibítora C1 esterázy (skrátene C1-INH). C1-INH je dôležitý proteín, ktorý reguluje rôzne metabolické procesy v tele. Pri dedičnom angioedéme majú postihnutí buď príliš málo C1-INH, alebo poškodený C1-INH, ktorý nefunguje správne. C1-INH okrem iného zaisťuje, že zápal, zrážanie krvi a ďalšie procesy v tele neprodukujú príliš veľa bradykinínu. Bradykinín zvyšuje priepustnosť krvných ciev. Ak produkcia bradykinínu C1-INH nie je udržiavaná v medziach, môžu sa vyskytnúť ataky opuchu.

Niekedy tiež neexistuje rodinná anamnéza dedičného ochorenia: V takom prípade môže dôjsť k zmene dedičnej dispozície spontánne bez toho, aby boli známe akékoľvek predchádzajúce prípady ochorenia v rodine. Jeden hovorí o „novej mutácii“.

Dedičný angioedém je zriedkavý, ale dôležitý klinický obraz. Odhaduje sa, že na celom svete je postihnutých asi 2 - 4 zo 100 000 ľudí. V Európe je 10 000 až 50 000 pacientov, v Nemecku okolo 1200. Odborníci však predpokladajú výrazne vyšší počet neohlásených prípadov, pretože príznaky sú podobné ako pri iných chorobách a miera vedomia o dedičnom angioedéme je nízka. Pri dedičnom angioedéme sa prvé záchvaty opuchu vyskytujú takmer vždy pred 30. rokom života. Dojčatá a malé deti už môžu byť postihnuté. Muži a ženy ochorejú rovnako často.

Prečítajte si informačný leták o vašich liekoch. V hornej časti nájdete názov účinnej látky.

Medzi ACE inhibítory patria účinné látky, ktoré končí na „pril“: Benazepril, Captopril, Cilazapril, Enalapril, Fosinopril, Lisinopril, Moexipril, Perindopril, Quinapril, Ramipril, Spirapril, Trandolapril.
Medzi AT inhibítory patria účinné látky, ktoré končia na „sartan“: kandesartan, losartan, valsartan.

Útoky opuchu pri použití ACE inhibítorov alebo blokátorov AT-1 sú tiež sprostredkované bradykinínom. Príčinou je to, že tieto lieky inhibujú rozklad bradykinínu, čo môže viesť k zvýšeniu hladín bradykinínu a následne k zvýšeniu vaskulárnej permeability s angioedémom.

Áno, je to možné. Angioedém sa vyvíja asi u 0,1 - 0,6% pacientov, ktorí dostávajú ACE inhibítory. V približne 50% prípadov sa prvý záchvat opuchu vyskytne v priebehu prvých dvoch mesiacov po začatí liečby. Angioedém sa tiež môže objaviť až po mesiacoch alebo dokonca rokoch bezproblémového užívania drogy.

Vzhľadom na mechanizmus účinku sú inhibítory ACE a blokátory AT-1 zoskupené pod všeobecným termínom „inhibítory systému renín-angiotenzín-aldosterón“ (inhibítory RAAS). ACE inhibítory (= „inhibítory enzýmu konvertujúceho angiotenzín“) a blokátory AT-1 (= blokátory receptorov angiotenzínu) sú lieky, ktoré sa používajú na vysoký krvný tlak, ale aj na zlyhanie srdca, po infarkte alebo na zlyhanie obličiek.

Látka bradykinín hrá kľúčovú úlohu pri niektorých angioedémoch. Bradykinín je bielkovina v tele, ktorá funguje podobným spôsobom ako histamín. Vzniká pri aktivácii takzvaného kinínového systému (tiež nazývaného kinín-kalikreínový systém). Kinínový systém sa skladá z rôznych krvných proteínov, ktoré ovplyvňujú početné procesy a reakcie v tele, ako napríklad: B. Zápal, zrážanie, kontrola krvného tlaku a bolesť. Látka bradykinín spôsobuje expanziu krvných ciev a zvyšuje priepustnosť stien ciev. Vďaka tomu sa viac tekutiny dostane do okolitého tkaniva: dôjde k nesvrbivému opuchu kože alebo sliznice.

Niektorým útokom predchádzajú predzvesť, takzvaní prodromi. Najznámejším predchodcovským príznakom je erythema marginatum. Jedná sa o nesvrbivé, často prstencové sčervenanie kože, ktoré sa objaví asi v 25% všetkých prípadov pred opuchom. Neskorší opuch sa môže vyvinúť aj na inom mieste. Ďalšími predzvesťami angioedému sú niekedy mravčenie kože, zmeny nálady, úzkosť a vyčerpanie.

Pri dedičnom angioedéme (HAE) sa môžu príznaky ochorenia (= príznaky) vyskytovať už v ranom detstve - patria sem napríklad bolesti brucha. Príznaky sú často viditeľné najskôr počas puberty. Počas tejto doby sa v mnohých prípadoch zvyšuje frekvencia a závažnosť útokov. Vek, v ktorom je diagnostikovaná HAE, je však zvyčajne vyšší, pretože ochorenie často nie je rozpoznané okamžite. Ak sa príznaky objavia prvýkrát po 30. roku života, je veľmi pravdepodobné, že neexistuje žiadny HAE, ale iná forma angioedému.

Ak sa angioedém sprostredkovaný bradykinínom nelieči, zvyčajne pretrváva medzi 24 a 72 hodinami a potom ustupuje. V jednotlivých prípadoch môže útok trvať až 7 dní.

Útoky opuchom v gastrointestinálnom trakte sa prejavujú ako bolesť podobná kŕčom, nevoľnosť, zvracanie a/alebo hnačka.

Záchvaty opuchu v oblasti úst alebo hrdla (hrtana) môžu byť životu nebezpečné: Dýchacie cesty môžu byť úplne zablokované za menej ako 4 hodiny a existuje riziko zadusenia. Prvými príznakmi angioedému v hrtane sú pocit cudzích telies v krku, problémy s prehĺtaním (dysfágia), zmena hlasu alebo chrapot a neskôr sipot (stridor). Pri najmenšom podozrení na opuch hrtana by ste mali okamžite navštíviť lekára. V prípade núdze kontaktujte priamo pohotovostnú službu (Tel.: 112). Ak ste si vedomí akejkoľvek formy bradykinínom sprostredkovaného angioedému, je nevyhnutné, aby ste o tom okamžite informovali lekára/záchranára, aby bolo možné okamžite zahájiť správnu liečbu. Najlepšie je mať so sebou vždy núdzové ID.

Pri angioedéme často nenájdete spúšťače opuchu. Napriek tomu je známych niekoľko faktorov, ktoré môžu byť zapojené do vývoja útoku. Patria sem: chirurgický zákrok, zubné zákroky, emočný stres a zmeny v hladinách estrogénu (napríklad menštruácia). Ďalšie známe možné spúšťače sú: fyzický stres, dlhé sedenie alebo státie, teplo alebo chlad, kontakt s určitými chemikáliami, infekčné choroby (napr. Prechladnutie), niektoré potraviny, zmeny počasia, lieky obsahujúce estrogén (antikoncepčné pilulky, hormonálna substitučná liečba). Väčšinou však útoky začínajú bez rozpoznateľnej príčiny, to znamená, že pacient je bez varovania zasiahnutý.

To, či je liečba nevyhnutná, závisí od úrovne utrpenia a rizika pre pacienta. Podávanie liekov proti opuchom by malo byť koordinované s pacientom po intenzívnej konzultácii s lekárom. Takzvaná akútna terapia (= liečba počas záchvatu) pomocou liekov sa vykonáva o

závažné až život ohrozujúce záchvaty opuchu (napr. záchvaty v oblasti hrtana)
bolestivé gastrointestinálne záchvaty a pri
Funkčné obmedzenia v dôsledku opuchov, ktoré veľmi bránia.

Pred známymi spúšťačmi angioedému (napr. Pred zubným ošetrením alebo pred operáciou) je potrebné zvážiť krátkodobú liečbu pomocou liekov, aby sa zabránilo záchvatom opuchu (tzv. Krátkodobá profylaxia).

V súčasnosti sú k dispozícii dve alternatívy liečby.

Podávanie antagonistu bradykinínového receptora Icatibant: Bradykinín zvyšuje permeabilitu stien ciev pre tekutinu a je prítomný v príliš veľkých množstvách v HAE. Icatibant je účinná látka, ktorá blokuje receptory bradykinínu B2 vo vaskulárnej stene, takže bradykinín už nemôže ďalej rozvíjať svoj účinok vyvolávajúci opuch. Liečivo sa vstrekuje do podkožného tukového tkaniva.

Podávanie koncentrátu C1-INH: U pacientov s HAE je inhibítor C1esterázy (C1-INH) nedostatočne dostupný alebo nefunguje správne. Z tohto dôvodu telo nekontrolovane produkuje proteín bradykinín, ktorý spôsobuje opuch kože a slizníc. Koncentrát C1-INH sa vstrekuje do žily alebo sa podáva ako infúzia.

Okrem týchto možností sa v súčasnosti testujú aj ďalšie liečebné prístupy. Dôležité vedieť: Pri dedičnom angioedéme (HAE) nemajú antihistaminiká a kortikosteroidy (kortizón) žiadny (!) Účinok.

Áno, môže sa to stať. Hormonálne zmeny sú tiež jedným zo spúšťačov angioedému u žien. V čase, keď dôjde k zmenám v hormonálnej rovnováhe, ženy by preto mali venovať osobitnú pozornosť známkam angioedému. Útoky na náhradu sa často vyskytujú počas puberty. Frekvencia a sila záchvatov sa môže zhoršiť užívaním liekov obsahujúcich estrogén (antikoncepčné pilulky, hormonálna substitučná liečba). To isté platí pre obdobie počas tehotenstva alebo po ňom a pre obdobie menopauzy (= menopauza).

Aby bolo možné účinne pomôcť postihnutému dieťaťu v prípade útokov, odporúča sa, aby rodičia s chorobou svojho dieťaťa zaobchádzali čo najagresívnejšie. Konkrétne to znamená:

• Všetci opatrovatelia, pedagógovia a učitelia musia byť informovaní o chorobe.
• Kontaktné údaje kontaktných osôb (rodičia, príbuzní, lekár, centrum HAE) musia byť známe každému, kto má v prípade útokov niečo spoločné s deťmi.
• Pri exkurziách, školských výletoch a iných činnostiach dajte ošetrovateľom núdzový preukaz totožnosti, pohotovostné lieky a v prípade potreby list lekára.
• Pri dlhších cestách prípadne informujte kliniku alebo lekársku ordináciu na mieste.