Cholestáza (cholestatický alebo vylučovací-žlčový syndróm)

cholestáza, taktiež známy ako cholestatický alebo vylučovací-žlčový syndróm, ide o patologický stav, ktorý je charakterizovaný poruchami v mechanizme tvorby a eliminácie žlče.

V závislosti od miesta a rizikových faktorov, ktoré určovali výskyt cholestatického syndrómu, je možné opísať niekoľko klinických foriem cholestázy. Jedná sa o nasledovné:

Cholestatický syndróm obštrukcia pečene, sekundárne po zápale pečene, nádoroch pečene alebo primárnej biliárnej cirhóze.
Cholestatický syndróm neobštrukčné ochorenie pečene, sa vyskytli u tehotných žien, vírusovej alebo toxickej hepatitíde.
Cholestatický syndróm obštrukčná choroba pľúc, s intrakanalikulárnou lokalizáciou, sa objavili po cvičení zovňajšej kompresie alebo v dôsledku iných chorôb, ako sú cystické nádorové formácie a atrézia žlčových ciest. [1], [2], [3]

Epidemiológia

Cholestatický syndróm ovplyvňuje rovnako obe pohlavia. Možno opísať určité príčinné faktory, ktoré sú oveľa častejšie u žien ako u mužov. Tieto faktory predstavuje biliárna atrézia, úloha a isté lieky ktorý môže spôsobiť cholestázu. [1], [3]

Príčiny a rizikové faktory

Faktory, ktoré určujú výskyt cholestatického syndrómu, predstavujú nasledujúce patologické aspekty:

Zápalové ochorenie pečene
Benígne alebo zhubné nádory pečene (cholangióm, hepatóm atď.)
Metastázy v pečeni
Primárna biliárna cirhóza
Infekcia vírusom pečene
Toxická hepatitída spôsobená zvýšenou konzumáciou alkoholu alebo sekundárne po podaní hepatotoxických liekov, ako sú estrogénové hormóny, fenotiazíny, tuberkulostatiká
Opakovaná benígna cholestáza v tehotenstve
Bylerova choroba
Septikemické bakteriálne infekcie
Žlčové kamene
Nádory hlavného žlčovodu
Pooperačné následky
Regionálna lymfadenopatia
Akútna alebo chronická pankreatitída
Nádorové formácie pankreasu
Atrézia žlčových ciest
Cystické nádorové formácie
Karcinóm obličky
Syndróm toxického šoku
Histiocytóza X u detí. [1], [3], [4]

Patológia

Z morfopatologického hľadiska, cholestatický syndróm sa vyznačuje rozšírenie žlčových ciest a vzhľad niektorých tromby na úrovni centrolobulárnych žlčových ciest. [1], [2]

Patogenéza

V rámci syndrómu cholestázy dochádza k mechanizmu tvorby a vylučovania žlče z tela.

Najdôležitejšie zložky v štruktúre bilirubínu sú žlčové kyseliny a bilirubín. Tieto dve zložky majú rozdielne poruchy vo svojej štruktúre, v závislosti od typu cholestázy.

Hlavný patogénny mechanizmus podieľajúci sa na výskyte cholestatického syndrómu je narušenie metabolizmu žlčových kyselín.

V pečeňovej bunke môže dôjsť k narušeniu metabolizmu žlčových kyselín, a to narušením syntézy žlčových kyselín a narušením transportu žlčových kyselín na intracelulárnej úrovni. Poškodenie integrity plazmatickej membrány pečeňových buniek môže spôsobiť poruchy v procese opätovného vstupu žlčových kyselín do bunky, ktoré sa dostali do pečene po vývoji enterohepatálnej cirkulácie.

K narušeniu metabolizmu žlčových kyselín môže dôjsť aj pri chybnom vylučovaní žlče z pečeňových buniek do žlčových ciest. Vylučovanie žlčových kyselín sa dosahuje aktívnym čerpacím mechanizmom, ktorý úzko súvisí so vylučovaním sodíka. Pri cholestatickom syndróme sekundárne po podaní estrogénových hormónov je tento aktívny čerpací mechanizmus narušený. Proces eliminácie žlčových kyselín sa uskutočňuje prostredníctvom mikrotubulov a mikrofilamentov z bunkovej steny žlčovodu. Poranenie týchto mikrofilamentov alebo mikrotubulov podaním kolchicínu alebo palloidínu spôsobuje inhibíciu odtoku žlče, čo zase vedie k vymiznutiu syndrómu cholestázy. [1], [2], [3]

Klinické príznaky a symptómy

Z klinického hľadiska je cholestatický syndróm charakterizovaný výskytom nasledujúcich klinických prejavov:

Žltačkasclero-tegumentary
svrbenie
Hyperchromický moč (tmavý moč)
Steatoree (stoličky svetlých farieb)

Klinické vyšetrenie pečene môže poskytnúť informácie o veľkosti, citlivosti, konzistencii a vzhľade okrajov pečene. Palpácia tiež dokáže zistiť prítomnosť nádorových formácií v pečeni. [1], [2], [3], [4]

Diagnostické

Diagnóza cholestatického syndrómu je založená na vyššie opísaných klinických príznakoch a na výsledkoch získaných z paraklinických vyšetrení (biochemické vyšetrenie krvi, brušný ultrazvuk, laparoskopia atď.).

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika cholestatického syndrómu by sa mala robiť za nasledujúcich podmienok:

Autoimunitná hepatitída
Toxická hepatitída
Primárna biliárna cholangitída
lymfóm
sarkoidóza
Primárna a sekundárna sklerotizujúca cholangitída
Histiocytóza z Langerhansových buniek
Zhubná cholangitída
Systémová mastocytóza.

Paraklinické vyšetrovania

Môže to naznačovať biochemické vyšetrenie krvi zvýšenie pečeňových enzýmov (alkalická fosfatáza, gama-glutamyltranspeptidáza, 5-nukleotidáza, leucinaminopeptidáza), transaminázy (TGO, TGP), konjugovaný bilirubín a žlčové kyseliny.
Ultrazvuk brušnej dutiny môže poskytnúť informácie o stupni funkčnosti žlčových ciest a umožňuje detekciu faktora, ktorý určoval výskyt cholestatického syndrómu (umožňuje detekciu kameňov alebo nádorov).
cholangiopancreatografia endoskopická retrográdna a perkutánna transhepatálna cholangiografia sú dve zobrazovacie vyšetrenia, ktoré môžu naznačovať prítomnosť obštrukčných faktorov v žlčových cestách.
Laparoskopia je užitočná na identifikáciu cholestatickej pečene a umožňuje vykonať biopsiu pečene. Pri laparoskopii má cholestatická pečeň zelenkasté sfarbenie. [1], [3], [4]

Liečba

Ak obštrukčný cholestatický syndróm, ktorý nebol spôsobený pečeňou, odporúča sa chirurgická liečba. Pred vykonaním chirurgického zákroku na odstránenie obštrukcie žlčníka sa vykonáva odtok žlčových sekrétov namontovaním perkutánneho transhepatálneho katétra. Tento katéter môže byť užitočný pri paliatívnej liečbe v prípadoch, keď nie je možné vykonať chirurgický zákrok.

Ak neobštrukčný cholestatický syndróm v pečeni kortikosteroidy a fenobarbital, ktoré sú užitočné na zmiernenie svrbenia kože.

Symptomatická liečba spočíva v podaní cholestyramínu na fixáciu žlčových kyselín, vitamínov rozpustných v tukoch a liečivých látok na zmiernenie svrbenia pokožky, ako sú infúzie plazmy alebo UV fototerapia. [1], [3], [4]