Chronická myeloidná leukémia, CML Informácie o onkologickej starostlivosti

choroba

Leukémia, hovorovo často označovaná ako „rakovina krvi“, je súhrnný pojem pre zhubné choroby krvotvorný systém. 1, 2

myeloidná

Spoločný pre všetky leukémie je nekontrolovaný rast nezrelých krviniek. 1, 2

Vo väčšine prípadov sú to biele krvinky (Leukocyty) brutálne znásobený, preto je termín „leukémia“ odvodený z gréčtiny a možno ho preložiť ako „biela krv“.

V zásade sa rozlišuje leukémia podľa 1

  • Typ kurzu:
    • Akútne: Náhle, život ohrozujúce, neliečené vedú k smrti v priebehu niekoľkých týždňov alebo mesiacov
    • Chronické: pomalší, plazivý priebeh; tí, ktorých sa to týka, sú spočiatku bez povšimnutia
  • bunková línia, z ktorej leukémia pochádza:
    • Lymfatické leukémie vychádzajú z progenitorových buniek lymfatická bunková línia von
    • Myeloidné leukémie vychádzajú z progenitorových buniek myeloidná bunková línia von

V porovnaní s inými typmi rakoviny, ako je rakovina prsníka alebo hrubého čreva, je leukémia pomerne zriedkavá. 3 V Nemecku sa každý rok objaví nová leukémia okolo 13 640 ľudí. 4

Asi 15% percent pacientov má chronickú myeloidnú leukémiu (CML), asi u dvojnásobného počtu pacientov sa vyvinie chronická lymfocytová leukémia (CLL) a približne u 50% sa vyvinie akútna lymfocytová leukémia (ALL) a akútna myeloidná leukémia (AML). 3

Nasledujúce kapitoly sa týkajú chronickej myeloidnej leukémie (CML).

CML môže v zásade postihnúť všetky vekové skupiny, ale väčšina nových prípadov sa vyskytuje u dospelých vo veku od 50 do 60 rokov. 5

Muži ochorejú o niečo častejšie ako ženy. 5

Krvné bunky a tvorba krvi

Všetky krvné bunky sa v kostnej dreni vyvíjajú z bežných prekurzorových buniek, takzvaných krvotvorných kmeňových buniek. 6.

Krvotvorné kmeňové bunky v kostnej dreni sa delia a vyvíjajú sa do myeloidnej a lymfatickej série krvných buniek:

  • Kmeňové bunky série myeloidných buniek sa vyvíjajú v niekoľkých medzistupňoch
    • Červené krvinky (Erytrocyty)
    • Krvné doštičky (Krvné doštičky)
    • rôznych podskupín bielych krviniek (Leukocyty)
      • Monocyty
      • Granulocyty
  • Kmeňové bunky série lymfatických buniek sa vyvíjajú v niekoľkých medzistupňoch
    • Lymfocyty, podskupina bielych krviniek (Leukocyty)

Príčiny a rizikové faktory

Pri chronickej myeloidnej leukémii (CML) dochádza k nekontrolovanému nárastu granulocytov. Východiskovým bodom je degenerácia krvných kmeňových buniek v tele myeloidná bunková línia. 5

Granulocyty sú podskupinou bielych krviniek (Leukocyty) a preberajú dôležité funkcie v obranyschopnosti tela (imunitný systém).

Takmer u všetkých pacientov s CML možno zistiť určitú genetickú zmenu, ktorá sa príčinne podieľa na vzniku ochorenia. 5

Týmto genetickým defektom typickým pre CML je výskyt tzv Philadelphia chromozóm v genóme Kmeňové bunky myeloidnej bunkovej línie. 5

Philadelphia chromozóm je výsledkom nesprávnej výmeny kusov chromozómu (Premiestnenie). 5 Časti chromozómu 22 a chromozómu 9 sa odlomia a spoja. Tento novovzniknutý chromozóm sa nazýva chromozóm Philadelphia.

Genetická informácia (gény) umiestnené v bode zlomu sa tiež rozdelí a znova spojí s polovicou ostatných zlomených genetických informácií. 5

Tak sa vytvorí modifikovaný gén Ú. V, pod vplyvom ktorých sa tvorí defektný proteín, takzvaný BCR-ABL zo skupiny tyrozínkináz. 5, 7 BCR-ABL potláča normálne mechanizmy bunkového delenia a dozrievania postihnutých krviniek.

V dôsledku toho dôjde k nekontrolovanému zvýšeniu hodnoty Kmeňové bunky myeloidnej bunkovej línie a nezrelé prekurzory (myeloidné blasty) v kostnej dreni, ktoré neskôr vstupujú do krvi; vzniká CML.

Doteraz nie je známe, ako sa genetická chyba vyskytuje u pacientov s CML. Hlavné možné rizikové faktory sú: 8

  • Ionizujúce žiarenie (röntgenové alebo rádioaktívne žiarenie)
  • Chemikálie ako insekticídy a pesticídy
  • Niektoré lieky ako niektoré cytostatiká („inhibítory bunkového delenia“), ktoré sa používajú ako súčasť a chemoterapia ako aj lieky na potlačenie imunitného systému (Imunosupresíva)

Priebeh choroby a príznaky

Predaj chronickej choroby myeloidnej leukémie (CML) možno rozdeliť do troch fáz: 7, 9

  • Chronická fáza
  • Zrýchlená fáza
  • Blastová kríza

Príznaky v chronickej fáze

Príznaky CML sa zvyčajne rozvíjajú pomaly a zákerne. 5, 9

Choroba preto môže pretrvávať roky bez toho, aby postihnutá osoba cítila zle alebo nejavila viditeľné príznaky choroby

Diagnóza CML sa zvyčajne robí v chronickej fáze, nie zriedka ako náhodný nález v krvnom obraze, ktorý sa urobil z iných dôvodov. 9

Príznaky ochorenia v tejto fáze môžu byť tiež: 5

  • Príliš málo červených krviniek (Erytrocyty) vedúcej k anémii (anémia) s únavou, únavou, dýchavičnosťou
  • Strata váhy
  • Horúčka bez infekcie
  • Nočné potenie
  • S pokročilým ochorením:
    • Pocit tlaku v ľavej hornej časti brucha v dôsledku zväčšenia sleziny
    • Depresívna nálada

Príznaky v akcelerovanej fáze 5

V akcelerovanej fáze choroba postupuje a krvný obraz sa zhoršuje:

  • Dôkazy o nedozretých predbežných štádiách (myeloidné výbuchy) z Granulocyty, podskupina bielych krviniek (Leukocyty)
  • Dôkaz zmien v genóme

PRÍZNAKY KRÍZOVÉHO MESTA 5

Kríza močového mechúra pripomína akútnu leukémiu, pretože v kostnej dreni sa vytvára čoraz viac blastov. Tieto zmenené prekurzorové bunky nie sú schopné fungovať a tiež vytláčajú zdravé krvinky v kostnej dreni.

To zvyšuje počet funkčných bielych krviniek (Leukocyty), červené krvinky (Erytrocyty) a krvné doštičky (Krvné doštičky) pokles. Dôsledky sú náchylnosť k infekciám, anémia a sklon ku krvácaniu.

Kríza spôsobená výbuchom je vážne ochorenie, ktoré, ak sa nelieči, vedie v priebehu niekoľkých týždňov k smrti. 5

diagnóza

Ak existuje podozrenie na chronickú myeloidnú leukémiu (CML) dôležité sú tieto vyšetrenia: 5, 7, 9

  • Vyšetrenie vzoriek z kostnej drene aspiráciou kostnej drene, väčšinou z iliakálneho hrebeňa, v lokálnej anestézii 5
    • Vyšetrenia týkajúce sa počtu, zloženia a stupňa dozrievania buniek kostnej drene (cytomorfologické štúdie)
    • Vyšetrovanie na preukázanie Philadelphia chromozóm (cytogenetické vyšetrenie)
    • Na potvrdenie diagnózy CML je postačujúca detekcia charakteristického chromozómu Philadelphia
    • Vyšetrovanie výšky Gén BCR-ABL moderným postupom overovania (Polymerická reťazová reakcia; PCR)
  • Vyšetrenie krvi kompletným krvným obrazom
    • Chronická fáza:
      • Výrazne zvýšený počet bielych krviniek (Leukocyty), najmä pneumatiky Granulocyty, podskupina bielych krviniek
    • Zrýchlená fáza:
      • Zvyšujúci sa výskyt nezrelých granulocytov alebo ich prekurzorov (myeloidVýbuchy); lekár hovorí o ľavom posune v krvnom obraze
    • Výbuchová kríza:
      • Vysoký podiel nezrelých granulocytov alebo ich prekurzorov (myeloidné blasty)
  • Ultrazvukové vyšetrenie (Sonografia) hornej časti brucha (brucha) na dôkaz zväčšenej sleziny

terapia

Chronická myeloidná leukémia (CML) sa v súčasnosti nedá vyliečiť drogami. 5

Cieľom súčasných terapií je čo najviac potlačiť ochorenie a zabrániť progresii do ďalšej fázy. 5

Stupňom odpovede na liečbu je pokles leukémie (Remisia), ktoré sa budú kontrolovať pravidelnými testami krvi a kostnej drene. 5

Po potvrdení diagnózy sa zaháji liečba. 9

Pre túto takzvanú liečbu prvej línie CML a pre neskoršiu liečbu v prípade nedostatočnej odpovede sú k dispozícii nasledujúce možnosti: 5, 9

Definícia regresie ochorenia (remisia)

Pri hodnotení regresie ochorenia (Remisia) u pacientov s chronickou myeloidnou leukémiou (CML) možno rozlíšiť tri úrovne:

  • Hematologická remisia 5
    • Zlepšenie (čiastočná hematologická remisia) alebo normalizácia (úplná hematologická remisia) krvného obrazu
  • Cytogenetická remisia 5
    • Pokles počtu leukemických buniek s Philadelphia chromozóm pod detekčným limitom (úplná cytogenetická remisia)
  • Molekulárna remisia 5
    • Zníženie množstva leukemických buniek s Gén BCR-ABL
      • Dobrá molekulárna remisia (angl. „Major molekulárna remisia“; MMR):
        • Hodnota BCR-ABL menej ako 0,1% základnej hodnoty
      • Hlboká molekulárna remisia:
        • Hodnota BCR-ABL
          • menej ako 0,01% pôvodnej hodnoty (MR4)
          • pod 0,0032% základnej hodnoty (MR4,5)

Cielené terapie

Drogy tzv cielené terapie (angl.)Cielené terapie") sa zameriavajú na špecifické vlastnosti v rakovinovej bunke alebo na nej.

U pacientov s chronickou myeloidnou leukémiou (CML) sa zvyčajne používajú ako terapia prvej línie po diagnostikovaní Inhibítory tyrozínkinázy (Inhibítory tyrozínkinázy; TKI). 5, 9

Sú zamerané konkrétne na defektný proteín Ú. V, že cez to Philadelphia chromozóm a narúša normálne mechanizmy bunkového delenia.

Inhibítory tyrozínkinázy sa pripájajú k defektnému BCR-ABL a blokujú tak jeho aktivitu. Nekontrolované delenie buniek je inhibované.

Inhibítory tyrozínkinázy sa užívajú ako tablety.

Viac informácií o cielených terapiách nájdete pod „Cielené terapie„.

Imuno-onkologická terapia

Aktívne zložky Imuno-onkologická terapia by bunky vlastného obranného systému tela (imunitný systém) pomáhajú bojovať a ničiť rakovinové bunky.

Interferóny, ako je interferón alfa, aktivujú určité bunky vlastného obranného systému tela na boj proti bunkám leukémie.

Viac informácií o imunoonkologickej liečbe je k dispozícii na "Imuno-onkologická terapia".

chemoterapia

Pri a chemoterapia podávajú sa lieky, ktoré inhibujú bunkové delenie a tým aj množenie nádorových buniek. Preto sa tieto lieky používajú Cytostatika („Inhibítor delenia buniek“).

Chemoterapiu môžu používať pacienti s chronickou myeloidnou leukémiou (CML) sa používajú ako liečba prvej voľby, najmä ihneď po stanovení diagnózy, ak má pacient veľmi vysoký počet bielych krviniek (Leukocyty) majúci. 5 Táto liečba vedie k rýchlemu poklesu počtu buniek, nemá však žiadny vplyv na celkový priebeh ochorenia.

Chemoterapia sa navyše zvyčajne používa iba pri pokročilých ochoreniach alebo pri príprave na jednu chorobu Transplantácia kmeňových buniek použité. 5

Ďalšie informácie o všeobecných princípoch chemoterapie nájdete na "Chemoterapia".

Alogénna transplantácia kmeňových buniek

Pre pacientov, u ktorých zlyhala liečba Inhibítory tyrozínkinázy alebo v pokročilej chorobe (zrýchlená fáza, Blastová kríza) prichádza jeden alogénne Transplantácia kmeňových buniek (SZT) v otázke. 9

Pacient dostáva krvné kmeňové bunky od zdravého a vhodného externého darcu.

Ak sa chcete dozvedieť viac o transplantácii kmeňových buniek, choďte na „Transplantácia kmeňových buniek“.

Kontakt

Ak máte nejaké nápady, návrhy alebo požiadavky týkajúce sa obsahu našich webových stránok, použite náš kontaktný formulár. Sme radi!

Animácie a videá

Objavte užitočné informácie a obsah spracovaný v animáciách a filmoch.