Cirhóza pečene u detí

Cirhóza pečene u detí ide o chronické ochorenie pečene, ktoré sa z klinického hľadiska vyznačuje nezvratným narušením funkcie pečene a portálnej hypertenzie a z morfologického hľadiska sa vyznačuje dezorganizáciou normálnej architektúry pečene (nodulárna regenerácia). [1], [2]

Príčiny a rizikové faktory

Určujú rizikové faktory výskyt cirhózy pečene u detí sú zastúpené:

Faktory, ktoré spôsobuje cholestázu (tuková záťaž pečene): biliárna atrézia, biliárna stenóza, nádory žlčových ciest, vzostupná cholangitída, Bylerova choroba, choledochálna cysta, podávanie liekov (ako je chlórpromazín, imipramín, fenytoín)
Faktory, ktoré spôsobuje hepatocelulárnu nekrózu (ireverzibilná deštrukcia architektúry pečeňového tkaniva): chronická autoimunitná hepatitída, hepatitída B, hepatitída c, hepatitída D, neonatálna hepatitída (sekundárne pri infekcii cytomegalovírusom, oparom alebo rubeolou), lieková hepatitída
Genetické faktory: glykogenóza, Wilsonova choroba, galaktozémia, lipidóza, talasémia, pečeňová porfýria, kosáčikovitá anémia, intolerancia fruktózy, Rendu-Osler-Weberova choroba
Cievne faktory: chronické srdcové zlyhanie, venookluzívna choroba, konstrikčná perikarditída, pľúcna hypertenzia, Budd-Chiariho choroba. [2], [3], [4], [5]

Patológia

Pri mikroskopickom vyšetrení vykazuje cirhotická pečeň na povrchu regenerujúce sa uzlíky obklopené vláknitými pásmi, so stratou lobulárnej štruktúry a nedodržiavaním pomeru žlčových ciest a krvných ciev. [1], [2]

Patogenéza

Patogénny mechanizmus cirhózy pečene u detí nie je úplne známy. Hlavné morfologické zmeny, ktoré sa vyskytli, sú vzhľad nodulárnej regenerácie a proliferácie spojivového tkaniva s dezorganizáciou štruktúrnej architektúry pečeňového tkaniva.

Proliferácia spojivového tkaniva je druhoradá pri stimulácii procesu syntézy a degradácie kolagénu.

Regenerácia pečeňovej štruktúry je fyziologický proces, ktorý prebieha v normálnych medziach. Pri cirhóze pečene je proces regenerácie pečene rozšírený a dezorganizovaný bez toho, aby existovala rovnováha medzi regeneráciou pečene a regeneráciou neparenchymálnych buniek.

Portálna hypertenzia nastáva v dôsledku dezorganizácie pečeňovej architektúry v dôsledku narušenia intrahepatálnych krvných ciev. [3], [4], [5]

Klinické príznaky a symptómy

Cirhóza pečene u detí začína zákernes. Najčastejšie sa choroba zistí počas bežnej lekárskej konzultácie. V niektorých závažnejších prípadoch sa môžu vyskytnúť klinické prejavy špecifické pre cirhózu pečene: žltačka, portálna hypertenzia, hepatomegália, ascites a hemoragický syndróm.

Sclero-tegumentárna žltačka je sprevádzaná svrbením a je častejšia pri biliárnej cirhóze
Hemoragický syndróm je charakterizovaný epistaxou, podliatinami, petechiami, masívnym krvácaním (fibrinolýza, diseminovaná intravaskulárna koagulácia) a je dôsledkom hypersplenizmu a deficitu syntézy faktorov II, VII, IX a X v pečeni.
Hepatomegália sprevádzaná splenomegáliou je často prítomná u detskej cirhózy pečene a vyskytuje sa pred hemoragickým syndrómom. Pečeň má zvýšenú konzistenciu, zväčšenú veľkosť, ostrý spodný okraj a nerovný povrch.
Portálna hypertenzia je sekundárna pri zvýšenom krvnom tlaku v sínusoidoch a intrahepatálnych krvných cievach a je charakterizovaná výskytom ascitu, zažívacím krvácaním a kolaterálnym brušným obehom.

Klinický obraz cirhózy pečene u detí môže zahŕňať aj klinické príznaky spôsobené anémiou (dyspnoe, únava, bledosť kože, tachykardia, palpitácie atď.), Opuchy, poruchy trávenia a malabsorpcie, klinické príznaky z dôvodu nedostatočnosti hypofýzy a hyperestrogenémie. zvýšené sérum estrogénových hormónov, charakterizované výskytom vaskulárnych hviezd). [1], [2], [3], [4], [5]

Diagnostické

Diagnóza cirhózy pečene u detí je založená na klinických príznakoch uvedených vyššie a na vykonaných paraklinických vyšetreniach (biopsia a histopatologické vyšetrenie, pečeňové biochemické testy, horná zažívacia endoskopia, báriové rádiologické vyšetrenie, Gregersenova reakcia a vyšetrenie stolice, ionogram) brušné, virologické, metabolické, imunologické, hematologické a hormonálne stanovenia).

Pri diagnostike cirhózy pečene je potrebné dodržiavať nasledujúce ciele: detekcia charakteristických morfologických lézií biopsiou a histopatologické vyšetrenie, stanovenie etiologického faktora, funkčná diagnostika (kompenzovaná alebo dekompenzovaná cirhóza pečene), stanovenie stupňa vývoja, stanovenie závažnosti ochorenia a identifikácia komplikácií.

Odlišná diagnóza:

Chronická vírusová hepatitída
Chronická autoimunitná hepatitída
Chronická hepatitída z liekov
Chronická hepatitída neznámej etiológie
Vrodená fibróza pečene.

Paraklinické vyšetrovania:

Histopatologické vyšetrenie fragmentov pečeňového tkaniva získané po biopsii môže naznačovať prítomnosť morfologických lézií špecifických pre cirhózu pečene (nekróza a hepatocelulárna regenerácia s dezorganizáciou štruktúrnej štruktúry pečene).
Krvný obraz môže naznačovať prítomnosť anémie (znížený hemoglobín a počet červených krviniek) a hyalbuminémie. Biochemické vyšetrenie krvi môže naznačovať porušenie pečeňových testov za prítomnosti syndrómu cholestázy (zvýšené hladiny alkalickej fosfatázy, gamaglutamyl-transpeptidázy a ďalších pečeňových enzýmov) a cytolyticky zvýšené hladiny TGO a TGP transamináz.
Horná zažívacia endoskopia a rádiologické vyšetrenie pomocou bárnatej látky môžu odhaliť prítomnosť pažerákových varixov.
Ultrazvuk brucha môže vykazovať rozšírenie portu a slezinného venózneho systému.
Gregersenova reakcia môže naznačovať prítomnosť skrytého gastrointestinálneho krvácania.
Virologické stanovenia umožňujú identifikáciu patogénu podieľajúceho sa na vzniku a vývoji cirhózy pečene v prípade chorôb spôsobených pečeňovými vírusmi B, C alebo D.
Hormonálne stanovenia môžu naznačovať prítomnosť hyperestrogenémie, zvýšené sérové hladiny antidiuretického hormónu a aldosterónu. [1], [3], [4], [5]

Liečba

Profylaxiu detskej cirhózy pečene je možné dosiahnuť vakcináciou proti vírusovej hepatitíde vírusom hepatitídy B, včasným odhalením genetických chorôb, ktoré môžu viesť k cirhóze pečene, a chirurgickou korekciou vrodených abnormalít žlčovodu.

Liečba u detskej cirhózy pečene zahŕňa dodržiavanie hygienicko-diétnych opatrení, etiologickú liečbu zameranú na boj proti pôvodcovi ochorenia a patogénnu liečbu, ktorá obmedzuje šírenie morfologických lézií a predchádza komplikáciám.

Hygienicko-diétny režim zahŕňa obmedzenie fyzickej námahy v závislosti od štádia ochorenia, vysoký príjem kalórií, normálny príjem bielkovín (1 g/kg telesnej hmotnosti/deň) a nízky obsah tuku. Odporúča sa podávať minerály, esenciálne mastné kyseliny, vitamíny rozpustné v tukoch a stopové prvky. Konzumácia hepatotoxických potravín (ako sú údeniny, konzervy, sušené fazule, olejnaté semená atď.) Je kontraindikovaná.

Etiologická liečba sa podáva deťom s cirhózou pečene vírusovej etiológie (infekcia vírusom B alebo C) a zahŕňa podávanie interferónu.

Patogénna liečba spočíva v podaní D-penicilamínu, aby sa obmedzil rozsah morfologických lézií; podávanie propanololu, aby sa zabránilo vzniku horného zažívacieho krvácania do pažerákových varixov a podávanie diuretík (Furosemid, Spirolnolaktón), na boj proti ascitu a opuchom. V prípadoch, keď sa po vylúčení zvýšeného množstva tekutiny z brušnej dutiny vyskytnú vedľajšie účinky, odporúča sa paracentéza. Je tiež potrebné napraviť anémiu podaním masy erytrocytov alebo transfúzií celej krvi.

V závažných prípadoch ochorenia sa bez odpovede na liečbu odporúča transplantácia pečene. [1], [2], [3], [4], [5]

Evolúcia. Prognóza. komplikácie

Cirhóza pečene u detí má dlhý a progresívny vývoj so zvýšeným rizikom nasledujúcich komplikácií:

Horné zažívacie krvácanie
Bielkovinovo-kalorická podvýživa
Poruchy rastu a vývoja
Oneskorená puberta
amenorea
gynekomastia
Pečeňová encefalopatia.

Prognóza ochorenia je veľmi odlišná v závislosti od etiológie; hepatálna cirhóza vírusovej alebo genetickej etiológie po podaní etiologickej a patogénnej liečby môže predstavovať priaznivú prognózu. V prípadoch portálnej hypertenzie a zlyhania pečene sú prognózy vyhradené a choroba progreduje do troch mesiacov, najviac do troch rokov. [2], [3], [4]