Čistý žalúdok - Altmeyersova encyklopédia - Klinika vnútorného lekárstva

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

čistý

Posledná aktualizácia: 27. 7. 2018

Synonymá

definícia

Epiteliálny nádor založený na enterochromafínových bunkách (EC bunkách) DENS (difúzny neuroendokrinný systém), ktoré sa vyznačujú tvorbou tkanivových hormónov a enzýmov, ako sú serotonín, kalikreín, tachykiníny a prostaglandíny.

Existujú 4 typy neuroendokrinných novotvarov žalúdka. Východiskom pre klasifikáciu NET žalúdka je to, že všetky NET majú malígny potenciál s možnosťou metastázovania. Existuje priamy vzťah medzi ich histologickou diferenciáciou, veľkosťou, invazívnosťou a proliferačnou aktivitou, ich bunkovou biológiou a klinickými príznakmi.

Táto klasifikácia bola doplnená zavedením fázovania podľa TNM a klasifikácie neuroendokrinných novotvarov na základe ich proliferačnej aktivity v G1 až G3.

Klasifikácia

Asi 70–80% všetkých NET v žalúdku. Typ 1 sa vždy vyskytuje v súvislosti s (autoimunitnou) chronickou atrofickou korpusovou gastritídou a príležitostne súvisiacou s pernicióznou anémiou. Postihnutá je väčšina (> 80%) žien vo veku od 40 do 60 rokov.

Klinické: viacnásobné polypoidné výčnelky sliznice v tele a fundusu sú v 90% prípadov infiltrované iba sliznica a submukóza. Proliferačný index (Ki67/MIB1 index) 1 cm sa zistil v 2 až 9% metastáz v lymfatických uzlinách v čase diagnózy. Úmrtia v dôsledku NETu 1. typu ešte neboli opísané. Miera päť a desaťročného prežitia sa nelíši od mier bežnej populácie (Borch K a kol. 2005; Hou W a kol. 2007).

Asi 5 - 6% všetkých žalúdočných NET je tohto typu. Je spojená s mnohopočetnou endokrinnou neopláziou typu 1 (MEN1) a Zollinger-Ellisonovým syndrómom (ZES) v dôsledku duodenálneho gastrinómu.

Klinické: Detekcia viacerých polypoidných nádorov v tele a oblasti fundusu. Veľkosti nádorov často> 1 cm. Muži a ženy sú postihnuté rovnako; stredný vek je 45 rokov. Dobre diferencované a trabekulárne nádory sa dajú nájsť mikroskopicky. Proliferačný index je obvykle 1 cm, je prítomná angioinvazia a/alebo je infiltrovaná vrstva svalovej steny.

Úmrtia v dôsledku NETu typu 2 boli do 1 cm (čas diagnózy). Žiadne zvláštne umiestnenie v žalúdku. Pevné a trabekulárne vzory sa nachádzajú mikroskopicky. Miera šírenia> 2% (G2). Nádorové bunky včas infiltrujú muscularis propria a/alebo vykazujú angioinváziu. Často metastázy do lymfatických uzlín a pečene.

Väčšina nádorových buniek je imunohistologicky reaktívna pre VMAT2 (bunky ECL). Na rozdiel od typu 1 a typu 2 sa v sliznici žalúdočného tela nenachádza hyperplázia buniek ECL. Úmrtia v dôsledku NET 3. typu boli pozorované u 25–30% pacientov. 5-ročné celkové prežitie 60 rokov) muži.

Pevné karcinómy možno nájsť mikroskopicky; pripomína malý alebo veľký bunkový karcinóm pľúc, parenchým nádoru je bohatý na mitózy; Miera šírenia> 20 - 30% (G3). Dá sa zistiť angioinvazia a hlboká infiltrácia steny. Imunohistologicky sa nádorové bunky farbia pozitívne na synaptofyzín, v ojedinelých prípadoch na chromogranín A. Reaktivitu na VMAT2 nie je možné preukázať.

Okrem neuroendokrinnej zložky obsahuje slabo diferencovaná NEK žalúdka občas aj dlaždicovú epiteliálnu a/alebo adenokarcinómovú zložku, takže prechod na zmiešaný exokrinno-endokrinný karcinóm môže byť tekutý.

Prognóza je zlá. Nádory sa často vyvinú až v pokročilom metastatickom štádiu. 50% pacientov na túto chorobu zomrie do 12 mesiacov (Ruszniewski P et al. 2006).

Karcinómy žalúdka, ktoré okrem svojej žľazovej zložky produkujúcej hlien (exokrinné) obsahujú populáciu endokrinných buniek, ktorá tvorí viac ako 30% nádorového tkaniva, alebo ktoré sa okrem neuroendokrinného karcinómu („kolízneho nádoru“) skladajú z adenokarcinómu tvoriaceho žľazový hlien. nazývané exokrinno-endokrinné zmiešané nádory.