Dermatitis herpetiformis Duhring - špeciálna forma celiakie
„Chameleón gastroenterológie“ - tak ich nazývajú lekári Celiakia. Jednotlivé veľmi odlišné príznaky a celý rad chorôb, ktoré môžu súvisieť s celiakiou, vrátane Dermatitis herpetiformis Duhring. Duhringova choroba zavolal jej a pomohol jej získať toto meno. Výsledok: Celiakia je príliš často nezistená! Tento problém má napraviť nedávno zverejnený Vodítko, podporuje lekárov pri diagnostike a liečbe choroby. MeinAllergiePortal hovoril s profesorom Dr. med. Andreas Stallmach, riaditeľ Kliniky pre gastroenterológiu, hepatológiu, infekčné choroby vo Fakultnej nemocnici v Jene a odborník z Nemeckej spoločnosti pre gastroenterológiu, tráviace a metabolické choroby (DGVS), ktorý sa podieľal na koordinácii pokynov pre celiakiu v DGVS o kontext z Dermatitis herpetiformis Duhring a Celiakia.
Prof. Stallmach, čo je Duhringova herpetiformná dermatitída? Aké sú súvislosti medzi dermatitis herpetiformis Duhring a celiakiou?
Duhringova choroba je chronické pľuzgierovité ochorenie kože. Najskôr si pacienti všimnú silné svrbenie a tvoria sa malé pupienky alebo pustuly, ktoré sa potom zmenia na pľuzgiere. Pleť sa zhoršuje a môže sa rozšíriť aj na končatiny, chrbát alebo oblasť genitálií.
Duhringova dermatitída herpetiformis je veľmi zriedkavé ochorenie. V Nemecku predpokladáme jedného pacienta s Duhringovou chorobou na približne 1 milión obyvateľov. V niektorých európskych krajinách je však toto ochorenie oveľa bežnejšie. Patria sem napríklad Škandinávia, Anglicko, Škótsko a najmä Írsko. Výskyt, to znamená frekvencia výskytu ochorenia, je 1 zo 100 000 až 1 z 50 000. Pre mesto ako Berlín so 4,5 miliónmi obyvateľov to znamená, že Duhringovu chorobu má 4 až 10 pacientov. Môžete si teda zistiť, ako často bude berlínsky dermatológ v živote vidieť takého pacienta.
Vieme, prečo sa Durhingova choroba v týchto krajinách vyskytuje častejšie?
Je známe, že genetické vplyvy hrajú pri Duhringovej chorobe veľmi dôležitú úlohu. Dermatitis herpetiformis Duhring možno v najširšom zmysle slova počítať do skupiny autoimunitných ochorení, t. J. Je to jedna z chorôb, pri ktorých hrá úlohu imunitný systém tela. Tieto autoimunitné ochorenia sú spojené s genetickou dispozíciou, to znamená s určitou náchylnosťou na vývoj ochorenia. Gény dedíte po rodičoch. Ak dôjde k hromadeniu genetických zmien a dôjde k spojeniu určitých génov, dôjde k genetickej dispozícii, to znamená, že ste zásadne náchylní na vznik tohto ochorenia. Ak sa pridajú ďalšie faktory, napríklad faktory prostredia, môže sa takáto choroba prejaviť, tj. Stať sa viditeľnou.
Znamená to, že v týchto krajinách je pravdepodobnosť, že sa stretnú dvaja rodičia s genetickou predispozíciou na Duhringovu dermatitídu herpetiformis, vyššia ako v iných krajinách?
Áno, dá sa to povedať. Napríklad, ak sa ľudia zosobášia v menšom meste, kde žije veľa ľudí s ryšavými vlasmi, je pravdepodobnosť, že sa narodí veľa ryšavých detí, podstatne vyššia ako inde. To isté platí v geografických oblastiach, kde sa genetická dispozícia pre Duhringovu chorobu vyskytuje častejšie.
Aké sú súvislosti medzi Duhringovou chorobou a celiakiou, ktorá je tiež autoimunitnou chorobou?
Predpokladáme, že každý pacient s Dermatitis herpetiformis Duhring má tiež celiakiu. Existuje len veľmi málo ľudí s Duhringovou chorobou, ktorí po dôkladnom vyšetrení nejavia známky celiakie. V týchto prípadoch zvyčajne vyvstáva otázka, či ide skutočne o klasickú Duhringovu chorobu, alebo či nejde o veľmi podobné ochorenie.
Problémy s celiakiou však spočívajú v tom, že celiakia je u pacientov s Duhringovou chorobou často asymptomatická, to znamená, že často nespôsobuje žiadne príznaky. Preto sú to kožné zmeny vyvolané Duhringovou chorobou, ktoré vedú pacienta k lekárovi, a nie celiakia. Najmä klasické príznaky celiakie, ako sú hnačky a chudnutie, sa zriedka vyskytujú u pacientov s Duhringovou chorobou.
Ako potom viete, že pacient má herpetiformnú dermatitídu Duhring aj celiakiu?
Najprv musíte vedieť: Ak ide pacient s takýmto pľuzgierovým ochorením kože a silným svrbením k dermatológovi, v Nemecku trvá v priemere asi tri roky, kým sa diagnostikuje dermatitis herpetiformis Duhring. To určite má niečo spoločné so skutočnosťou, že toto ochorenie je veľmi zriedkavé a samozrejme my, zdravotnícki pracovníci, nie vždy myslíme na zriedkavé choroby primárne.
Ak ste rozpoznali Duhringovu chorobu a vyšetrili ste pacienta na celiakiu, vo viac ako 90 percentách prípadov môžete vidieť, že u pacientov došlo aj k zmenám na sliznici tenkého čreva.
Skutočnosť, že pacienti s Durhringovou chorobou väčšinou nemajú kvôli svojej celiakii žiadne gastrointestinálne ťažkosti, neznamená, že na sliznici tenkého čreva nedochádza k žiadnym zmenám.?
Je to správne a všeobecne to platí aj pre celiakiu. Aj u pacientov, ktorí „majú“ iba celiakiu, môže dôjsť k tomu, že nemajú gastrointestinálne ťažkosti a napriek tomu dochádza k zmenám v črevnej sliznici.
Znamená to, že bezlepková diéta má pozitívny vplyv aj na Duhringovu dermatitídu herpetiformis?
Áno, je. Liečba Duhringovej choroby je však spočiatku liekovou terapiou. Používa sa na to inhibítor kyseliny dihydrofolovej Dapsone. Zároveň sa pacientovi odporúča bezlepková diéta. Táto bezlepková diéta zlepšuje stav pokožky a dokonca existujú prípady, keď je možné liečbu drogovými závislosťami prerušiť.
Aké sú mechanizmy za vzťahom medzi Duhringovou chorobou a celiakiou?
Vieme, že enzým transglutamináza je autoantigénom pri celiakii. Transglutamináza sa uvoľňuje, keď je v tkanive zápal, a mení lepok alebo gliadín.
Keď jeme pšenicu, zložky lepku alebo gliadínu sa vstrebávajú z črevného lúmenu do čreva. Transglutamináza mení tieto fragmenty proteínu gliadínu a zvyšuje ich nebezpečnosť pre ľudí, ktorí majú dispozíciu na celiakiu.
Imunitné reakcie prebiehajú ako „mechanizmus zámku a kľúča“, v ktorom je antigén kľúčom, ktorý zapadá do zámku, zápalovej bunky alebo lymfocytu. Ak sa kľúč, tj. Antigén, absorbuje do čreva a transglutamináza tento kľúč „zjemní“, aby bol „vhodnejší“ pre „zámok“, môže tento kľúč „odomknúť“ a existuje zápalová reakcia.
Transglutamináza tak hrá veľmi dôležitú úlohu ako spúšťač a zosilňovač celiakie. Rozlišuje sa medzi takzvanou „intestinálnou transglutaminázou“, t. J. Transglutaminázou v gastrointestinálnom trakte, a „kožnou transglutaminázou“, t. J. Transglutaminázou v koži alebo epidermálnou transglutaminázou.
Diagnóza dermatitis herpetiformis Duhring sa vykonáva cez kožu?
U pacientov s Duhringovou chorobou môžu byť transglutaminázové protilátky detekované v kožnej biopsii, t. J. Vo vzorke kože, a je možné stanoviť diagnózu dermatitis herpetiformis Duhring. Je to epidermálna transglutamináza, ktorá je dôležitým faktorom pri vývoji pľuzgierov spomínaných pri dermatitíde herpetiformis Duhring.
Ak sa stanoví diagnóza Duhringovej choroby, dôrazne sa odporúča preskúmať, či je prítomná aj celiakia. Vykonáva sa to vyšetrením, či sú v krvnom sére pacienta protilátky transglutaminázy, a vykonaním biopsie tenkého čreva.
Spomenuli ste, že Duhringova choroba je často diagnostikovaná veľmi neskoro, pretože choroba je taká zriedkavá ...
Klinický obraz Duhringovej choroby nie je taký typický a nezameniteľný, aby ho človek spoznal na prvý pohľad. Skôr je potrebné Duhringovu dermatitídu herpetiformis odlíšiť od iných pľuzgierovitých kožných ochorení, čo niekedy nie je také ľahké. Svoju úlohu zohráva aj to, ako výrazná je Duhringova dermatitída herpetiformis. Ak je pupienkov iba niekoľko, samotní pacienti si niekedy myslia, že ide o „poškodenú pokožku“. Až keď sa z pupienkov stanú pľuzgiere, keď sa rozšíria a dôjde aj k silnému svrbeniu, idú pacienti k lekárovi a najdôležitejším krokom pri diagnostike Duhringovej choroby je potom biopsia kože.
Kde sa môžu pacienti s Duhringovou chorobou a celikiou dozvedieť o praktickom postupe v každodennom živote?
Nemecká celiakálna spoločnosť je pre týchto pacientov dobrým kontaktom, pretože existuje špeciálna pracovná skupina pre pacientov s dermatitis herpetiformis Duhring. U niektorých pacientov nie je vždy pochopiteľné, prečo by bezlepková diéta mala mať vplyv na kožné ochorenie. Ak chápete Duhringovu dermatitídu herpetiformis ako „celiakiu kože“, môže to byť zrozumiteľnejšie.
V praxi však nie je ľahké realizovať bezlepkovú diétu a nemecká celiakálna spoločnosť vám môže pomôcť s tipmi a trikmi.