Dermatitis herpetiformis · Skupina Limbach

Dermatitis herpetiformis

Diagnostické vlastnosti dermatitis herpetiformis (DH)

The Dermatitis herpetiformis (Duhring) je nevyhnutne spájaný s enteropatiou citlivou na glutén (celiakia, domorodé sprue) a predstavuje kožný prejav tohto gastrointestinálneho ochorenia. Klinika a histopatologické vyšetrenie poskytujú dôležité informácie pre diagnostiku Dermatitis herpetiformis, ktorá je súčasťou autoimunitnej pľuzgierovej choroby. Detekcia autoprotilátok v koži priamou imunofluorescenciou zaisťuje diagnostiku autoimunitnej bulóznej dermatózy, aj keď pre ňu nemožno zistiť žiadne špecifické histologické zmeny. Priama imunofluorescencia ukazuje patognomonické granulárne ukladanie IgA na dermoepidermálnu spojovaciu zónu s dôrazom na papilárne hroty.

limbach

Detekcia autoprotilátok v sére pacienta pomocou nepriamej imunofluorescencie a/alebo ELISA je nevyhnutným predpokladom pre diagnostiku autoimunitnej bulóznej dermatózy. Cieľové antigény autoprotilátok sú detegované v monošpecifickej ELISA na potvrdenie. Diagnóza je často jedna Dermatitis herpetiformis teda už možné pomocou sérologického vyšetrenia.

Sérové ​​hladiny transglutaminázy-Ab (IgA) dobre korelujú s aktivitou klinického ochorenia a znižujú sa, ak sa dodržiava bezlepková diéta. Stanovenie týchto autoprotilátok pomocou kvantitatívnych imunotestov (ELISA) je preto tiež vhodné ako parameter kurzu.

Stanovením IgA by sa mal vylúčiť nedostatok IgA, ktorý sa vyskytuje u 3–7% pacientov s celiakálnou dermatitídou herpetiformis. V prípade nedostatku IgA by sa mali na ďalšie objasnenie dermatitis herpetiformis stanoviť protilátky proti gliadínu (deamidované, IgG) alebo protilátky proti transglutamináze (IgG). Taktiež je indikované typovanie HLA.

V prípade pozitívnej priamej imunofluorescencie a pozitívnej kožnej Ab (IgA) autoprotilátok proti endomýziu, ale negatívnych dôkazov pre transglutaminázu Ab alebo gliadín Ab (deamidovaný, IgG) alebo iných väzbových vzorcov v kožnej Ab, je potrebné vykonať ďalšie vyšetrenia na vylúčenie pemfigoidu. Ochorenie (BP180 a BP230-Ak), pemfigus (desmogleín-1 a -3-Ak) alebo epidermolysis bullosa acquisita (kolagén-Ak [typ VII]).

Kľúčové fakty v skratke

Detekcia granulárnych depozitov IgA na epidermálnej bazálnej membráne pomocou priamej imunofluorescencie alebo IgA autoprotilátok proti endomýziu v koži Ab (IgA/IgG) a/alebo transglutamináze Ab je nevyhnutným predpokladom diagnostiky dermatitis herpetiformis.