Detský glaukóm

Glaukóm je častejší u starších ľudí, môže sa však vyvinúť v každom veku. Deti s glaukómom majú zvyčajne iné príznaky ako dospelí.
Jedným zo spôsobov klasifikácie glaukómu je vek vzniku. Vrodený glaukóm je prítomný od narodenia, dojča sa vyvíja až do 2 rokov, charakterizuje sa nástup počas 3 rokov juvenilný glaukóm. (3)

Glaukóm možno klasifikovať aj podľa jeho etiológie. Detský glaukóm môže byť a glaukóm s otvoreným uhlom s nástupom v detstve (zriedkavý stav, často spojený s krátkozrakosťou a autozomálnym dominantným genetickým prenosom), a primárny vrodený glaukóm (prítomné od narodenia, ale ktorých príznaky sú rozpoznané až v ranom detstve) alebo a sekundárny glaukóm, získané z traumy, vnútroočného novotvaru, chronickej uveitídy, liekov, vírusových alebo bakteriálnych infekcií a vnútroočnej hypertenzie. (2)

Vrodený glaukóm sa vyznačuje nedostatočným vývojom systému na odvodnenie očí, čo vedie k zvýšenému vnútroočnému tlaku so zničením očných štruktúr a strate zraku. Aj keď je choroba pomerne zriedkavá, vplyv na vývoj zraku je extrémny. Včasné rozpoznanie a správna liečba glaukómu môžu výrazne zlepšiť videnie dieťaťa.

Väčšina prípadov detského glaukómu nemá konkrétnu identifikovateľnú príčinu a považuje sa za primárny glaukóm. Detský glaukóm je pomerne zriedkavý. Avšak sekundárna forma spojená s inými genetickými syndrómami a malformáciami má oveľa vyšší výskyt. (4)

Liečba voľby je chirurgická, prostredníctvom goniotómia alebo trabekulotómia, na zníženie vnútroočného tlaku a zlepšenie odtoku. Ak chirurgický zákrok nestačí, použije sa mitomycín C. alebo implantát. V odolných prípadoch je možné vykonať laserová cykloablácia alebo kryoterapia. Farmakologická, topická alebo orálna liečba sa používa na oddialenie chirurgického zákroku a na kontrolu pooperačného vnútroočného tlaku.
Prognóza závisí od veku nástupu. Vrodený glaukóm sa lieči ťažšie, pričom polovica ošetrených očí oslepne. Rovnako postupujúca glaukóm má podobnú prognózu. Na druhej strane má glaukóm, ktorý sa začína medzi 3. až 12. mesiacom, priaznivú prognózu, v 80% prípadov sa po operácii dosiahne dobrá kontrola krvného tlaku. Strata videnia u týchto detí je multifaktoriálna a nezávisí výlučne od zdravia zrakového nervu. (4)

Patofyziologický mechanizmus

Vrodený glaukóm je spôsobený vývojovou abnormalitou, ktorá ovplyvňuje trabekulárnu sieť. Odlišuje sa teda od iných typov detského glaukómu spojených s inými vrodenými očnými alebo systémovými abnormalitami, ako aj od detského glaukómu, ktorý môže byť následkom očných stavov, ako sú zápaly, úrazy a nádory. (5)

Príčiny a rizikové faktory

Etiológia vrodeného glaukómu nie je známa. Existuje niekoľko navrhovaných teórií: Barkanova membrána pokrývajúca uhol prednej komory, blokujúca trabekulárnu sieťovinu alebo zastavujúca vývoj tkaniva prednej komory v maternici. Podmienka je bežnejšia u mužov, zvyčajne bilaterálna a nemá rasové ani geografické preferencie. Väčšina prípadov je sporadická, ale má autozomálne recesívny dedičný charakter. Nie je spojená s primárnym glaukómom s otvoreným uhlom.

Pri juvenilnom glaukóme sa tento stav vysvetľuje aj zvýšeným vnútroočným tlakom spôsobeným blokovaním odtoku komorovej vody cez trabekulárnu sieť v Schlemmovom kanáli. Pri klinickom vyšetrení sa filtračné tkanivá javia u ľudí s juvenilným glaukómom normálne. Patologické vyšetrenie odhalilo hypertrofované tkanivo a abnormálne extracelulárne usadeniny medzi prednou komorou a Schlemmovým kanálom. (1)

príznaky a symptómy

Diagnózu vrodeného detského glaukómu je možné stanoviť často klinické, bez presného merania vnútroočného tlaku. Charakteristické pre ochorenie je však a vysoký vnútroočný tlak pri absencii iných stavov, ktoré spôsobujú glaukóm.
Vrodený glaukóm je zvyčajne diagnostikovaný pri narodení alebo bezprostredne po ňom, väčšinou je diagnostikovaný v prvom roku života. Pacienti s juvenilným glaukómom nemajú po narodení žiadne príznaky. Nástup abnormálneho vnútroočného tlaku nastáva medzi 5 až 10 rokmi, ale tento stav sa prvýkrát zistil až v dospievaní. (5)

Klasická triáda prejavov glaukómu u dieťaťa zahŕňa: epifóra, fotofóbia a blefarospazmus pri absencii slzného výboja sprevádzajúceho upchatie nazolakrimálneho kanála alebo zápal spojiviek. Pozitívna rodinná anamnéza je užitočná, aj keď často nie je prítomná, väčšinou je sporadická. U juvenilného glaukómu môže byť rodinná anamnéza glaukómu u dvoch generácií alebo u rodiča a súrodenca včasná diagnóza. Pacienti sú asymptomatickí až do rozvinutia glaukómu. krátkozrakosť sa vyskytuje u 50% pacientov s juvenilným glaukómom. (2)

Kompletné oftalmoskopické vyšetrenie

Diagnostické

Môže sa vykonávať tomografia predného optického segmentu s vysokým rozlíšením, fotografia fundusu a tomografia sietnice.
Vyšetrenie v anestézii môže priniesť dôležité informácie o detskom pacientovi. Okrem tohoto tonometria mali by sa vykonať merania rohovky, gonioskopia a oftalmoskopia. Nitroočný tlak sa meria v celkovej anestézii a je zvyčajne nižší ako tlak zaznamenaný v ordinácii kvôli účinku anestetika. V jednostranných prípadoch môže byť asymetria diagnostická spolu s ďalšími znakmi, ako je priemer rohovky.
Môžu sa vykonať, ak sú k dispozícii pachimetria na kvantifikáciu edému rohovky a A-skenovací ultrazvuk na stanovenie osovej rozťažnosti. Môže sa vyžadovať veľa vyšetrení, kým sa neurčí definitívna diagnóza. (6)

Liečba

Farmakologická terapia

Lieky sa používajú okrem chirurgického zákroku. Inhibítory karboanhydrázy ENCOMPASS acetazolamid a metazolamid. Medzi nežiaduce účinky patrí chudnutie, letargia a metabolická acidóza. Medzi miestne inhibítory karboanhydrázy patria dorzolamid 2% a brinzolamid 1%. Tieto lieky môžu znižovať vnútroočný tlak menej ako orálne prípravky, ale majú tiež nižšie systémové vedľajšie účinky. Môžu sa podávať topicky a beta-blokátory (timolol), s nízkou počiatočnou koncentráciou. Medzi vedľajšie účinky patrí apnoe, bronchospazmus a gradikardia. Analógy prostaglandínu latanoprost 0,005%, travoprost 0,004% a bimatoprost 0,03% sú menej účinné. Miotické látky (pilokarpín, ekotiopát) a adrenergné látky (epinefrín, dipivefrín) nie sú efektívne. Alfa-adrenergný agonista brimonidín je kontraindikovaný u detí do 2 rokov. (3)

Chirurgická terapia

Vrodený glaukóm sa vždy lieči chirurgicky. Farmakologická terapia sa používa iba na oddialenie operácie a kontrolu pooperačného vnútroočného tlaku. Hlavné chirurgické techniky eliminujú odolnosť proti odtoku komorovej vody tvorenú štrukturálnymi abnormalitami z uhla prednej komory. Zasiahne prostredníctvom interného prístupu s goniotomie alebo externým prístupom prostredníctvom trabekulektómia.Goniotomia je technika, pri ktorej sa abnormálne tkanivo prerezáva pomocou priamej vizualizácie cez goniolenty. Tým sa odstráni kompresívna trakcia na prednom hrozne a trabekulárnej sieti a eliminuje sa akýkoľvek odpor kladený neúplným vývojom trabekulárnej oblasti.
Canalotomia na otvorenie kanála použite vaskoelastickú hmotu. (1)

Pri trabekulotómii Schlemmov kanál je identifikovaný vonkajším rezom a trabekulárna sieť je rezaná priechodom sondy cez kanál a otáčaním v prednej komore.
Goniotómia a trabekulotómia majú svoje výhody, avšak úspešnosť oboch postupov je asi 80%. Najnepriaznivejšia prognóza sa vyskytuje u pacientov s vysokým krvným tlakom a zakalenou rohovkou pri narodení. Najlepší vývoj majú deti, ktoré majú operáciu medzi druhým a ôsmym mesiacom života. Ak zlyhajú viaceré goniotómie a/alebo trabekulotómie, lekár ich použije postup filtrovania s alebo bez antimetabolity (mitomycín C). V týchto situáciách zničenie ciliárneho tela môžu byť užitočné. (4)

Detský glaukóm si vyžaduje celoživotný lekársky dohľad meraním vnútroočného tlaku, priemeru rohovky, refrakternej chyby a zrakového nervu. Akákoľvek zmena v liečebnom režime by mala byť sledovaná po dobu 1 - 2 týždňov, aby sa vyhodnotila účinnosť.

komplikácie

Najbežnejšou komplikáciou po operácii je zlá kontrola vnútroočného tlaku. Úspešnosť goniotómie je asi 80% po jednom alebo dvoch zákrokoch. Medzi ďalšie komplikácie goniotómie patria: hýfy, deštrukcia šošovky, katarakta a infekcia. Medzi komplikácie trabekulotómie patria hypotónia a endoftalmitída. Medzi komplikácie implantátu patria: skratová erózia, skratová migrácia a endoftalmitída. Komplikácie cykloablácie zahŕňajú výrazný zápal a pravdepodobne slepú phisis. (6)

prognóza

Edém rohovky môže pretrvávať niekoľko týždňov po úspešnom znížení vnútroočného tlaku. Zmeny v zrakovom nervu najlepšie naznačujú priebeh ochorenia. Intraokulárny tlak je tiež dôležitým faktorom pooperačnej zrakovej kapacity, s podstatne lepším videním u pacientov, ktorých tlak zostáva pod 19. Výsledkom môže byť znížená zraková ostrosť. edém rohovky, nystagmus, ambilopia alebo a žiaruvzdorné chyby veľký.

Glaukóm je ochorenie oka, ktoré zahŕňa deštrukciu zrakového nervu a je hlavnou príčinou slepoty.

Mohla by sa vylepšiť kontaktná šošovka špeciálne navrhnutá na postupné uvoľňovanie účinnej látky do očí.

Strata videnia v dôsledku glaukómu alebo poškodenia zrakového nervu sa považuje za nezvratnú. Teraz, a.