Diagnostické kritériá M

Diagnóza nie je vždy ľahká kvôli mnohým chorobám, ktoré sa na prvý pohľad javia ako podobné, ale s inou prognózou a odlišnou liečbou. Diagnózu by preto mal stanoviť odborný lekár, ktorý by mal tiež zahájiť liečbu. Niekedy je pobyt na lôžku nevyhnutný kvôli úprave liekov alebo diagnostike. Pravdepodobnosť vzniku Parkinsonovej choroby stúpa s vekom, ale môžu sa u nich prejaviť aj mladší ľudia.

Príklady bežnej nesprávnej diagnózy Parkinsonovej choroby

Osteoartróza, reumatizmus, myogelóza, myalgia, ochorenie medzistavcových platničiek, ankylozujúca spondylitída, syndróm krčnej chrbtice, humeroskapulárna periartritída, mŕtvica, artérioskleróza, poruchy obehu, príznaky staroby, demencia, depresia

diagnostické
Bradykinéza (Grécky: pomalý pohyb) je spomalenie pohybov celého tela vrátane tváre. Vyzýva sa extrémny nedostatok pohybu k nehybnosti Akinéza (Grécky: imobilita). Spočíva v ochudobnení o gestá a mimiku, v brzdení a spomalení dobrovoľných motorických schopností až po neschopnosť viesť rovnomerné pohyby, ktoré k cieľu začali pomerne živo. Myslí sa tým oneskorený začiatok pohybov, ich spomalené vykonanie a ochudobnenie o spontánne pohyby, ako aj ťažkosti pri vykonávaní dvoch pohybov súčasne. Akinéza v oblasti hlavy sumarizuje hypomimiu, hypofóniu, fixáciu reči (začnite s inhibíciou a koktaním na začiatku reči, vynechanie fonémov, zrýchlenie ku koncu vety), dysfágia, na končatinách: znížené pohyby, znížená obratnosť prstov/nôh, poruchy rýchlo sa striedajúcich pohybov (Diadochokinesis), mikrografia, porucha chôdze, ako aj ťažkosti so vstávaním a otáčaním sa v posteli

Z dôvodu zníženej reakčnej rýchlosti, Chôdza a náhle zastavenie je veľmi ťažké. Zdanlivo neprekonateľné prekážky môžu predstavovať najmä prekážky, ako sú prahy dverí, ale tiež iba čiary na podlahe. Toto zmrazenie pohybu sa stáva Mrznutie privolaní, pretože postihnutí sú zmrazení v pohyboch. K prekonaniu takejto prekážky môže pomôcť laserové ukazovátko alebo vedomé premýšľanie o prekonaní prekážky väčšími krokmi. Podobné ťažkosti vznikajú pri otáčaní a otáčaní. Ak ste raz na rýchlostnej trase bez takýchto prekážok, je to lepšie.

Ako už bolo spomenuté, horná časť tela a hlavne hlava padajú mierne dopredu. Ramená sú ohnuté dopredu a ruky vždy mierne pokrčené. Kolená nie sú pokrčené, zdá sa, akoby sa chorý zrútil. Tieto vychýlenia vedú k extrémnemu namáhaniu kĺbov a zodpovedajúcim bolestiam. Z tohto dôvodu sú také skoré príznaky Parkinsonovho syndrómu veľmi často nesprávne interpretované ako reumatické ťažkosti. Regulačné systémy zadržiavania a nastavovania reflexov sú často narušené, čo ovplyvňuje vzpriamenú chôdzu a rovnováhu ( Posturálna nestabilita), čo s tým tiež súviselo nedostatok výkyvných rúk a cez sklonený nad držaním tela znížené videnie, ktoré môže niekedy viesť k pádom.

Diferenciálna diagnostika pre ďalšie bežné ochorenie nazývané esenciálny tremor

Idiopatický Parkinsonov syndróm (Odkaz na usmernenie) Tremor (tremor) (odkaz na usmernenie), tremor na domovskej stránke
Frekvencia chvenia 4-6/s 6-12
Symetria (obe strany sú rovnako ovplyvnené) niekedy takmer vždy
malé písmo často Nie
Nástup choroby > 50 rokov zriedka nad 60 rokov
znížené kmitanie paží väčšinou veľmi ojedinelý
Dedenie veľmi ojedinelý väčšinou alebo často
Zlepšenie po požití alkoholu Zriedkavé väčšinou
Akinéza (sedavý životný štýl) veľmi často nikdy
Chvenie brady často veľmi ojedinelý
Reakcia na anticholinergiká niečo k dobru Nie
Odozva L-dopa väčšinou nikdy
Reakcia na betablokátory a primidón Nie väčšinou
Paže najviac postihnuté niekedy až často takmer vždy

Okrem doteraz uvedených čisto motorických symptómov sa u Parkinsonovej choroby vyskytujú aj vegetatívne poruchy určiť. Prudko sa zvyšuje aj vylučovanie mazu. To vedie k takzvanej masti na tvári. Rozsah zvýšenej tvorby kožného mazu koreluje so závažnosťou celkového syndrómu, aj keď nie je možné overiť vedľajšie rozdiely, napríklad pri hemiparkinsonovom syndróme. L-Dopa vedie k významnému zníženiu tvorby kožného mazu a tvorbe lupín (Baas a Fischer 1984). Sekrécia potu všeobecne klesá.

Diagnóza Parkinsonovho syndrómu je často veľmi zložitá, pretože na mnohé príznaky sa dá pozerať aj ako na ďalšie sťažnosti súvisiace s vekom. Ako už bolo spomenuté, závažnosť a typ symptómov sa líši od pacienta k pacientovi. Preto je potrebné vykonať veľmi dôkladné vyšetrenie, aby bolo možné stanoviť diagnózu „Parkinsonova choroba“.

Čo je možné povedať o prognóze - trendoch, ktoré v jednotlivých prípadoch nemusia platiť. Podľa O. Suchowersky a kol., NEUROLOGY apríl 2006 66 968-75

  • U pacientov s novodiagnostikovanou Parkinsonovou chorobou vysoký vek na začiatku a dôslednosť/hypokinéza ako prvé príznaky naznačujú rýchlejší a nepriaznivejší priebeh ochorenia.
  • Choroby (komorbidity) prítomné súčasne s mozgovou príhodou, ťažké poruchy sluchu alebo zraku, posturálna nestabilita alebo porucha chôdze, rovnako ako muži, naznačujú horšiu prognózu
  • Tremor (trasenie) ako prvý príznak predpovedá benígny priebeh a dlhšiu terapeutickú odpoveď na levodopu
  • Starší vek na začiatku a už počiatočná hypokinéza/dôslednosť spôsobujú skorší vývoj kognitívnych deficitov alebo v horšom prípade demencie pravdepodobnejší
  • Starší vek pri nástupe, demencia a slabá odpoveď na levodopu zvyšujú pravdepodobnosť dlhodobej hospitalizácie a zhoršenia strednej dĺžky života.

Čo hovorí za prítomnosť iného ochorenia: Aj keď sa pri Parkinsonovej chorobe môže vyskytnúť aj mnoho z nižšie uvedených príznakov, sú to predovšetkým na začiatku choroba je skôr indikáciou inej choroby.

  • rýchle zhoršenie alebo postupné zhoršovanie
  • Žiadne zlepšenie pri pokuse o liečbu prípravkami L-Dopa (napr. 300 mg L-Dopa denne)
  • Lieky, najmä neuroleptiká, lieky na žalúdok (upokojujúce injekcie), lieky na krvný tlak, antagonisty vápnika ako flunarizín, cinnarizín), lítium, valproát bezprostredne pred objavením sa príznakov,
  • skoré poruchy konečníka v močovom mechúre
  • skoré masívne poruchy regulácie krvného tlaku
  • demencia
  • psychóza
  • depresia
  • afázia
  • Dvojité videnie a iné poruchy videnia alebo očné príznaky
  • trvalé zlepšenie aj bez liekov
  • významné poruchy prehĺtania
  • Poruchy pohyblivosti jazyka
  • Z jednej strany pribúdali reflexy
  • Fasciculácie (spontánne zášklby svalov)
  • Apraxia (so zlým plánovaním jednoduchých akcií)
  • Dysmetria (natiahnutie, známka mozgového postihnutia)
  • Senzorické poruchy (senzorické poruchy)
  • jeden alebo hlavne niekoľko pádov v prvom roku diagnózy

  • Atrofia viacerých systémov (MSA)
  • Syndróm plachého Dragera
  • Olivopontocerebelárna atrofia
  • Striantigrálna degenerácia
  • Progresívna supranukleárna obrna
  • Kortikobazálna degenerácia
  • Wilsonova choroba
  • Fahrova choroba

MSA: neurodegeneratívne ochorenie v priemernom veku nástupu 53 rokov (33-76 rokov) závažné autonómne poruchy, nízka odpoveď L-dopa, s cerebelárnymi príznakmi alebo pyramidálne orbitálne znaky a autonómne poruchy a abnormálny EMG zvierača (ktorý sa však pre túto otázku považuje za „abnormálny“) kontroverzné, preto zaujímavejšie pre výskumné a odborné kliniky). V štúdii so 100 pacientmi s Parkinsonovou chorobou vyšetrenou pitvou a 38 s MSA bola vyvinutá škála umožňujúca relatívne spoľahlivú klinickú diferenciáciu.

Klinické príznaky, ktoré pomáhajú rozlišovať Ak je k dispozícii
Zlá odpoveď na levodopu 2 body
autonómna dysfunkcia = symptomatická posturálna hypotenzia, urgentná inkontinencia (moč), fekálna inkontinencia, retencia moču vyžadujúca katetrizáciu, pretrvávajúca erektilná dysfunkcia (dva body); 2 body
Porucha reči alebo bulbárna dysfunkcia 2 body
Absencia zmätku vyvolaného levodopou 4 body
Falls (štyri body). 4 body
Súčet alebo bodové skóre
Bodové skóre 11 alebo viac naznačuje prítomnosť MSA a nie Parkinsonovej choroby s citlivosťou 90,3% a špecifickosťou 92,6%. Wenning GK, Ben-Shlomo Y, Hughes A, Daniel SE, Lees A, Quinn NP. Aké klinické znaky sú najužitočnejšie na rozlíšenie definitívnej atrofie viacerých systémov od Parkinsonovej choroby? J Neurol Neurosurg Psychiatry 200; 68: 434-440.

Progresívna supranukleárna obrna: Prevalencia 1,5: 100 000 obyvateľov, M: F = 3: 2, vek 45 - 73 rokov (priemer: 55 rokov) rýchlo progresívna, vertikálna paréza, začiatok> 40 rokov, posturálna nestabilita, pády, kognitívne poruchy, nedostatok odpovede L-dopa, retrocollis „Symetrická akinéza, včasná dysartria a dysfágia, približne 6% pacientov klinicky diagnostikovaných ako Parkinsonova choroba má skutočne PSP

Olivopontocerebelárna atrofia je zastrešujúci výraz pre skupinu neurodegeneratívnych chorôb neznámeho pôvodu, ktoré ovplyvňujú mozgový kmeň a mozoček. Klinicky sa vyznačujú progresívnou ataktickou chôdzou a pohybovými poruchami končatín, ktoré sú sprevádzané dyzartriou, poruchami extraokulárnych pohybov a v niektorých prípadoch príznakmi kortikospinálneho traktu. U niektorých pacientov sa v priebehu choroby vyvinú ďalšie autonómne poruchy a Parkinsonova choroba, aby bolo možné diagnostikovať MSA. U týchto pacientov patologické vyšetrenie ukazuje okrem mozgového kmeňa a malého mozgu aj bazálne gangliá a miechu. Asi u štvrtiny pacientov so sOPCA sa do 5 rokov vyvinie MSA, čo je spojené s priemernou dobou prežitia 3,5 roka.

Kortikobazálna degenerácia: Dystónia končatín, ťažká rigidita, tremor, asymetrický parkinsonizmus, ideomotorická apraxia, absencia poruchy chôdze alebo neskorá porucha chôdze, neskorá kognitívna porucha, neskorá fokálna myoklónia, demencia a afázia. V porovnaní s Parkinsonovou chorobou je odpoveď na L-Dopa zvyčajne slabá. Tretia najbežnejšia skupina atypických Parkinsonových syndrómov.

Bilaterálne striatopallidodentálne kalcifikácie (Fahrova choroba) Parkinsonov syndróm spojený s kalcifikáciami bazálnych ganglií a zubov; Formy: idiopatická sporadická („Fahrova choroba“), familiárna kalcifikácia bazálnych ganglií (autozomálne dominantné alebo recesívne dedičstvo), kalcifikácia bazálnych ganglií pri hypoparatyreóze a pseudohypoparatyreóze; Morfologické nálezy bez príznakov u asi 40% pacientov s kalcifikáciou bazálnych ganglií. V symptomatických formách korekcia hladiny vápnika; môže viesť k dramatickému zlepšeniu hypokineticko-rigidných symptómov

Wilsonova choroba je zriedkavé dedičné ochorenie, pri ktorom je narušený metabolizmus medi. Wilsonova choroba spôsobuje nadmerné hromadenie medi v pečeni a mozgu, čo poškodzuje tieto orgány. Klinicky sa vyskytuje hepatitída (zápal pečene) a/alebo zmeny osobnosti a neurologické poruchy, ktoré môžu byť podobné ako pri Parkinsonovej chorobe. Medené usadeniny v očnej rohovke možno vidieť ako zlatohnedý prstenec (Kayser-Fleischerov prstenec rohovky). Včasné zistenie tohto stavu je dôležité, pretože liečba môže zabrániť ďalšiemu poškodeniu pečene a mozgu. Stanovenie koncentrácie medi v krvi a moči môže potvrdiť vyšetrenie očí (vyšetrenie štrbinovou lampou).

Pred každou liečbou sa stanoví správna diagnóza

Rozdiely v klinických obrazoch pri podozrení na vaskulárny parkinsonizmus a Parkinsonovu chorobu naznačujú, že vaskulárny Parkinsonova choroba je samostatnou klinickou entitou medzi Parkinsonovými syndrómami s heterogénnym spektrom v klinickej, zobrazovacej a pravdepodobne patofyziologickej oblasti. Príznaky sa významne prejavili neskôr a akútnejšie pri vaskulárnom parkinsonizme, zatiaľ čo pri Parkinsonovej chorobe pomaly narastali. Prvým príznakom Parkinsonovej choroby je často pokojový tremor, najvýznamnejší znak Parkinsonovej choroby. Pri vaskulárnom parkinsonizme sa zvyčajne vyskytujú poruchy držania tela, ortostatický tremor, nestabilné držanie tela, mrznutie a príznaky pyramídovej dráhy. Vaskulárny parkinsonizmus mal prevahu v dolnej polovici tela v porovnaní s hornou polovicou tela pri Parkinsonovej chorobe.