Epidermolysis bullosa - DEBRA Rakúsko

Epidermolysis bullosa (skrátene EB) je vrodené, závažné a v súčasnosti nevyliečiteľné ochorenie kože. Postihnuté osoby označujeme ako „deti motýľov“, pretože ich pokožka je zraniteľná ako krídla motýľa.

debra

Asi 500 ľudí v Rakúsku a asi 30 000 v Európe žije s epidermolysis bullosa (EB). U takzvaných „detí motýľov“ sú príčinou mimoriadne zraniteľnej pokožky genetické zmeny. Pekný najmenšie mechanické namáhanie viesť k tvorbe pľuzgierov. Každodenný život veľkých i malých pacientov charakterizujú pľuzgiere, rany a bolesť.

Rany sa vyskytujú aj na slizniciach, v ústach, očiach, pažeráku a v zažívacom trakte. EB je a Viacsystémové ochorenie, To znamená, že v závislosti od závažnosti ochorenia môže byť postihnutých mnoho ďalších orgánov okrem kože. Očakávaná dĺžka života je u ťažkých foriem EB kratšia.

Klinický obraz

EB je takzvané viacsystémové ochorenie. „Primárne znaky sú na koži,“ vysvetľuje lekár EB Dr. Anja Diem. „Ale je ich oveľa viac Príznaky a sprievodné látky, ktoré sťažujú život pacientom. Patria sem napríklad svrbenie, zrasty na prstoch na rukách a nohách, zvýšené kazy so stratou zubov a problémy s výživou a trávením spôsobené pľuzgiermi na slizniciach. ““

Život s EB je pre postihnutých a ich rodiny veľkou výzvou.