Ewingov sarkóm - príčiny, príznaky a liečba
Rastúce bolesti zvyčajne nie sú dôvodom na obavy detí. Ak sa však bolesť opakuje nielen po činnostiach, ale aj v pokoji, je potrebné vyhľadať lekára. The Ewingov sarkóm môže spôsobiť toto nepohodlie.
Obsah
Čo je Ewingov sarkóm?
Ewingov sarkóm prvýkrát popísal James Ewing a je formou rakoviny kostí, ktorá sa zvyčajne vyvíja v stehenných kostiach alebo v panve.
Menej často sú postihnuté rebrá. Sarkóm však môže postihnúť všetky ostatné kosti v ľudskej kostre. Extrémne malígny nádor sa vyskytuje predovšetkým u detí a dospievajúcich vo veku od 10 do 25 rokov, pričom chlapci sú postihovaní oveľa častejšie ako dievčatá.
Hlavnou charakteristikou Ewingovho sarkómu je jeho rýchly rast, a tým riziko nerušeného šírenia do ďalších kostí a pľúc. Ak sa Ewingov sarkóm nelieči, v priebehu niekoľkých mesiacov vedie k smrti.
príčiny
Doteraz sa nezistila žiadna príčina rozvoja Ewingovho sarkómu. Predpoklady, že dedičné faktory alebo predchádzajúce vystavenie žiareniu z ožarovania, ktoré bolo príčinou nádoru, sa nepodarilo potvrdiť.
Niektoré opakujúce sa zmeny génov na chromozóme 22 však mohli súvisieť s nádorom. Dedičnosť tejto génovej mutácie však nebola preukázaná, takže zostáva nejasné, čo spôsobuje rast malígneho Ewingovho sarkómu.
Lieky nájdete tu
Príznaky, ochorenia a znaky
Príznaky Ewingovho sarkómu sú nešpecifické, pretože sa môžu vyskytnúť aj pri iných ochoreniach alebo pri poruchách rastu. Na začiatku sa postihnutí často sťažujú na opakujúce sa bolesti, ktoré sa zvyčajne zvyšujú pri cvičení. Tieto však pretrvávajú v noci. Bolesť sa môže objaviť prvýkrát po menšej traume.
Pretože toto ochorenie postihuje dospievajúcich, často sa pôvodne predpokladá, že ide o silnejúcu bolesť alebo bolesť pri úraze. Na postihnutej oblasti sa objaví opuch a začervenanie. Niekedy sa môžu vyskytnúť príznaky zlyhania, aj keď je do chorobného procesu zapojená chrbtica alebo periférne nervy. Čím väčší je nádor, tým častejšie sa vyskytujú funkčné poruchy.
V tomto štádiu často neexistujú žiadne metastázy. Ak sa k tomu však pridajú také všeobecné príznaky ako horúčka, strata hmotnosti alebo únava, môže to naznačovať existujúce metastázy. Ak sa liečia skoro pred vznikom metastáz, existuje 65-percentná šanca na zotavenie.
Aj po rokoch však stále existuje riziko relapsu, ak sa rakovina nepodarí terapiou úplne eliminovať. Napriek tomu aj pacienti úplne bez nádoru často dlho trpia následkami terapie pod rôznymi príznakmi. Prognóza je horšia u pacientov s metastázami. Príznaky, ktoré zažívajú, závisia od orgánov postihnutých metastázami.
Diagnóza a priebeh
Ewingov sarkóm spôsobuje bolesť a opuch v postihnutej oblasti tela pacienta. Bolesť pretrváva aj v pokoji a zvyčajne sa objavuje nepravidelne. Výsledkom je, že sú nesprávne interpretované a nesúvisia so závažným zdravotným stavom.
Keď nádor dosiahne určitú veľkosť, pacient pocíti obmedzenú pohyblivosť a niekedy tiež začervenanie postihnutej oblasti, čo ho nakoniec vedie k lekárovi. Štvrtina postihnutých v tomto štádiu metastázovala a rakovina sa mohla rozšíriť do ďalších oblastí tela.
Diagnóza Ewingovho sarkómu sa najskôr stanoví na základe krvných testov, ktoré je možné potvrdiť zobrazovacími metódami, ako sú röntgenové lúče a počítačová tomografia (CT) alebo magnetická rezonancia (MRI). Na presné stanovenie sarkómu sa používa biopsia. To zahŕňa odobratie vzorky tkaniva z nádoru.
Možné metastázy v pľúcach sa hľadajú pomocou zobrazovacích techník. Na zistenie, či je kostná dreň už postihnutá Ewingovým sarkómom, je nevyhnutná punkcia kostnej drene.
Komplikácie
Ewingov sarkómový nádor rastie rýchlo a často postihuje pľúca. Ak sa nelieči, možno očakávať smrť v priebehu niekoľkých mesiacov. Kto sa však rozhodne pre lekárske a protidrogové ošetrenie včas, má veľmi dobrú šancu na rýchle a úplné uzdravenie.
Vo väčšine prípadov sa Ewingov sarkóm vyskytuje u detí, ktoré sú v rastovej fáze. Pacienti trpia pokojovými bolesťami, ktoré sa vyskytujú aj bez pohybu. Často sú horúčky a bolesti v kostiach a kĺboch, aj keď nimi nehýbete. Môže sa tam tiež vyvinúť opuch a začervenanie. Vo výraznom štádiu vedie Ewingov sarkóm k obmedzeniam pohybu a tým aj v každodennom živote.
Postihnutý sa cíti unavený a nemôže vykonávať fyzickú aktivitu. Ak sa Ewingov sarkóm nelieči, môže dôjsť k smrti. Preto je liečba vždy založená na odstránení nádoru, po ktorom sa odporúča chemoterapia. Bohužiaľ neexistuje žiadna záruka, že sa nádor nebude opakovať. Nie je nezvyčajné, že pacient musí liečbu opakovať.
Pri opakovanom ochorení sú šance na vyliečenie oveľa nižšie ako pri prvom ochorení. Ak nie je možné liečiť Ewingov sarkóm, bolesť sa zmierni, aby pacient mohol žiť svoj každodenný život bežným spôsobom. Očakávaná dĺžka života je drasticky znížená z dôvodu choroby.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Ewingov sarkóm je výslovný typ rakoviny kostí, ktorý väčšinou postihuje mladých mužov vo veku od 10 do 25 rokov. Postihnutí ľudia sa zvyčajne sťažujú na bolesti končatín, takže bodavá bolesť sa môže vyskytnúť aj v pokoji. Ak sú niektoré časti tela bolestivé bez zjavného dôvodu, je potrebné navštíviť lekára.
Ewingov sarkóm je možné identifikovať iba po dôkladnom lekárskom vyšetrení. Včasná diagnóza je tiež veľmi dôležitá pre neskorší priebeh ochorenia, pretože až potom môže dôjsť k úplnému uzdraveniu. Ak sa návšteva lekára odloží, rakovina kostí môže ovplyvniť životne dôležité orgány a viesť tak k smrti.
Liečba a terapia
Pri liečbe Ewingovho sarkómu sa najskôr urobí pokus s chirurgickým odstránením nádoru. Pacient potom dostane radiačnú terapiu a chemoterapiu.
Kvôli rýchlemu rastu nádorových buniek sa často vyskytujú metastázy aj po odstránení pôvodného nádoru, čomu sa dá týmto postupom zabrániť. Radiačná terapia sa používa buď počas dvoch fáz chemoterapie alebo medzi nimi. Celková doba liečby Ewingovho sarkómu je 10 až 12 mesiacov. Napriek moderným a neustále zdokonaľovaným liečebným metódam sa relapsy vyskytujú u 30 až 40 percent pacientov.
Pri týchto takzvaných relapsoch je šanca na vyliečenie oveľa nižšia ako pri prvom ochorení, pretože v súčasnosti neexistuje štandardizovaná liečba. Robia sa pokusy o chirurgické odstránenie nádoru alebo jeho zmenšenie pomocou kombinovanej chemoterapie a rádioterapie. Často sa používa obzvlášť vysoká dávka chemoterapie.
Ak sú všetky terapeutické opatrenia neúspešné, paliatívna medicína sa snaží pacientovi zmierniť bolesť. Globálna analýza liečebných protokolov má za cieľ optimalizovať v súčasnosti možné terapeutické opatrenia a dlhodobo zvyšovať šance na prežitie pacientov trpiacich Ewingovým sarkómom.
Výhľad a predpoveď
Prognóza Ewingovho sarkómu závisí od umiestnenia nádoru, začiatku liečby a jeho reakcie na použité chemoterapeutické látky. Existuje dobrá odpoveď na chemoterapeutické látky, keď zvyšková nádorová hmota obsahuje menej ako desať percent živých nádorových buniek. Ak zostane viac ako desať percent živých nádorových buniek, ukazuje to zlú odpoveď na chemoterapiu.
Ďalej je prognóza ochorenia oveľa lepšia, ak na začiatku liečby nedôjde k metastázam. Okrem toho sa pozorovalo, že 5-ročná miera prežitia je vyššia pre kosti končatín (60 - 70 percent) ako pre panvové kosti (40 percent). V prognóze zohráva úlohu aj možnosť úplného chirurgického odstránenia nádoru. Pokiaľ sa nádor ešte nerozšíril a je zároveň veľmi dobre prístupný pre operáciu, je tu samozrejme veľmi dobrá šanca na úplné vyliečenie.
Neoperovateľné nádory sú ožarované. Štatistické údaje nemožno použiť na predpovedanie toho, či je možné vyliečiť postihnutého jedinca. To platí dokonca aj pre pacientov, ktorí už metastázovali. Štatistické údaje uvádzajú iba pravdepodobnosť.
Okrem toho neustále prebiehajú štúdie optimalizácie terapie, aby sa zlepšila prognóza aj v pokročilých štádiách ochorenia. Je však tiež potrebné poznamenať, že ani pacienti bez úplného nádoru často nemajú príznaky kvôli nežiaducim vedľajším účinkom liečby.
Lieky nájdete tu
prevencia
Proti Ewingovmu sarkómu neexistujú žiadne priame preventívne opatrenia. U detí a dospievajúcich by sa však vždy mala opakovaná bolesť brať vážne, pretože tento nádor rastie mimoriadne rýchlo a môže sa šíriť cez metastázy v tele. Čím skôr sa zistí Ewingov sarkóm, tým rýchlejšie sa dá cielene liečiť.
Následná starostlivosť
Po úspešnej liečbe Ewingovho sarkómu pravidelné následné vyšetrenia zabezpečujú, že je možné včasne identifikovať a liečiť nové nádory alebo metastázy v iných orgánoch. Tiež je možné včas zaznamenať dlhodobé účinky chemoterapie alebo ožarovania. Súčasťou každého následného vyšetrenia je podrobné fyzikálne vyšetrenie, pri ktorom sa starostlivo vyšetrí najmä oblasť okolo uzdraveného nádoru.
Podľa potreby sa tiež vykonávajú röntgenové vyšetrenia, počítačová tomografia (CT), magnetická rezonancia (MRI) alebo ultrazvukové vyšetrenia. Príležitostne môže byť potrebná aj scintigrafia skeletu. Spravidla sa pacientom s Ewingovým sarkómom odporúča prvé dva roky röntgen pľúc každé dva mesiace a röntgenové alebo MRI vyšetrenie oblasti primárneho nádoru každé štyri mesiace.
V treťom roku sa intervaly predlžujú na tri alebo šesť mesiacov, vo štvrtom roku je užitočná šesťmesačná röntgenová kontrola pľúc, aby sa vylúčili pľúcne metastázy. Od piateho roku je to potrebné iba raz ročne.
Pretože chemoterapia môže mať dlhodobé účinky na srdce, mala by sa funkcia srdca kontrolovať raz ročne po dobu desiatich rokov pomocou elektrokardiogramu (EKG) a srdcového ultrazvuku (echokardiografia). Ak nie sú žiadne príznaky, stačí rutinné vyšetrenie každé dva roky. Prvé tri roky sa tiež odporúča vykonať každoročný test krvi a moču na kontrolu funkcie obličiek.
Môžete to urobiť sami
Ewingov sarkóm je forma rakoviny kostí, ktorá postihuje najmä deti a dospievajúcich. Čím skôr sa choroba objaví a začne sa terapia, tým väčšie sú šance na uzdravenie. Rodičia by preto mali čo najskôr konzultovať s lekárom, ak sa ich deti sťažujú na určité príznaky, a nie ich bagatelizovať.
Kostný nádor je zvyčajne viditeľný bolesťou v postihnutej oblasti. Koža a tkanivo nad oblasťou chorých kostí je často opuchnuté alebo zapálené. Ak rodičia spozorujú takéto príznaky u svojich detí, je potrebné preventívne vždy vyhľadať lekára, aj keď sú ich príčiny vo väčšine prípadov neškodné.
Nie každá modrina v sebe skrýva smrteľné ochorenie, preventívne opatrenia sú však stále vhodné. Aj keď sa deti a dospievajúci neustále sťažujú na bolestivé ruky alebo nohy, nemalo by sa to jednoducho odmietať ako „problémy s rastom“, ale mal by sa brať vážne a objasniť ich lekár.
Ak je rakovina kostí skutočne diagnostikovaná, mladí pacienti zvyčajne veľmi ťažko trpia vedľajšími účinkami chemoterapie. Rodičia a choré deti by mali vyhľadávať kontakt s inými postihnutými osobami, aby sa lepšie vyrovnali s psychickým stresom spojeným s ochorením. Svojpomocné skupiny už nie sú aktívne iba lokálne, ale aj na internete. V prípade potreby je tiež indikovaná psychologická podpora.