Fenylketonúria (PKU) Nízkobielkovinová diéta DELICARDO
Fenylketonúria (PKU) je vrodené metabolické ochorenie, ktoré postihuje 1 z 10 000 novorodencov. Ak majú obaja rodičia charakteristiku tohto ochorenia, pravdepodobnosť, že dieťa ochorie, je 25%. Fenylketonúria sa dedí ako autozomálne recesívna vlastnosť.
Pred 50 rokmi nebolo možné vysvetliť súvislosti medzi metabolizmom bielkovín a vývojom u detí, a preto fenylketonúria viedla k mentálnemu postihnutiu.
Kvôli nedostatku enzýmov nie je aminokyselina fenylalanín metabolizovaná, fenylalanín sa hromadí v krvi, čo spôsobuje poškodenie mozgu (encefalopatia). Fenylalanín je zložkou potravinových bielkovín.
Pri fenylketonúrii je obzvlášť dôležité, aby sa jedlo kontrolovalo každý deň.
Ak dodržiavate celoživotnú stravu s nízkym obsahom bielkovín, je možný normálny vývoj. Ak sa vyskytnú chyby v strave, nie sú to pri fenylketonúrii priamo viditeľné, môžu však ovplyvniť mozog a môžu sa vyskytnúť poruchy vývoja u detí. U dospelých dochádza k motorickým poruchám a klesá schopnosť koncentrácie. Ak sa bude dodržiavať diéta, deti sa vyvíjajú normálne, môžu chodiť do školy a učiť sa remeslu. Dôležitou súčasťou prevencie sú neustále lekárske kontroly a úprava stravovania, aby sa neobjavili príznaky zlyhania.
Na podporu kontroly denného jedla sú ponúkané malé počítače, ktoré sledujú povolené denné množstvo fenylalanínu.
Nasledujúci Príznaky sa môže vyskytnúť po prvých troch mesiacoch života, ak sa PKU nezistí v prvých niekoľkých dňoch života:
- apatia
- citlivá, ľahká pokožka (zhoršená pigmentácia)
- znateľný zápach moču
Novorodenci sú od roku 1963 podrobení Guthrieho testu, ktorý sa používa na vyšetrenie obsahu kyseliny fenylpyrohroznovej.
Tehotné ženy s PKU musia striktne dodržiavať svoju stravu, pretože chyby v strave môžu viesť k poškodeniu srdca a mozgu u novorodenca. Ak ste tehotná, poraďte sa s lekárom a odborníkom na výživu. Môžu poskytnúť informácie o prísunu bielkovín nenarodeného dieťaťa.
Rodičia musia informovať všetkých opatrovateľov o svojom dieťati/deťoch, aby im nedávali potraviny s vysokým obsahom bielkovín.
Ako už bolo spomenuté, ľudia s PKU musia celý život dodržiavať prísnu diétu s nízkym obsahom bielkovín. Aby sa pokryla celá potreba bielkovín, podávajú sa zmesi aminokyselín, ktoré neobsahujú fenylalanín.
U detí sa musí strava neustále prispôsobovať veku.
V nasledujúcej tabuľke sú uvedené jedlá, ktoré sa nesmú jesť a len po výpočte, ako aj potraviny, ktoré neobsahujú fenylalanín.
| Jedlo, ktoré by sa nemalo jesť | Jedlo, ktoré sa dá jesť výpočtom | Potraviny, ktoré neobsahujú fenylalanín |
| Mäso a mäsové výrobky, hydina, divina | zeleninu | Cukor, med, lízanky, limonáda bez aspartámu |
| Ryby a výrobky z nich | Ovocie, džemy | olej |
| Mlieko, mliečne výrobky, syry | Zemiaky, ryža | |
| Vajcia a všetky LM pripravené z vajec | Diétne jedlá, ako sú cestoviny s nízkym obsahom fenylalanínu, chlieb, koláče, sušienky, syr | |
| Cestoviny, chlieb, koláče, sušienky | ||
| Strukoviny, orechy | ||
| Kakao a kakaové výrobky | ||
| potraviny sladené aspartámom | ||
| (Kretschmar, 2011) |
Milupa, SHS a meaX sú dodávatelia zmesí aminokyselín. Príchute dodávajú výrobkom príjemnú vôňu a chuť. V záujme lepšieho využitia aminokyselín obsahujú zmesi aminokyselín tiež tuky a uhľohydráty.
Aminokyselinové zmesi by sa mali miešať do jedál.
Výsledkom zmeny stravovania bude nasledovné ciele sledované:
- Vyvarujte sa encefalopatie (poškodenie mozgu)
- Prísun živín primeraný veku
- Plnenie požiadaviek na bielkoviny prostredníctvom potravín s nízkym obsahom bielkovín a zmesí aminokyselín
- Zachovanie kvality života pomocou diétnych potravín
Používanie diétnych potravín je pre ľudí s PKU dôležité, pretože jedlá sú inak celkom jednoduché. Múka, pečivo, cestoviny, ovocný prášok, čokolády a hotové jedlá patria medzi najrôznejšie výrobky s nízkym obsahom fenylalanínu. Repkový a orechový olej sú vhodné ako dodávatelia nenasýtených mastných kyselín s dlhým reťazcom, tieto sa zvyčajne nekonzumujú dostatočne.
Je potrebné vyhnúť sa potravinám, ktoré obsahujú aspartám, pretože toto sladidlo obsahuje fenylalanín. Nachádza sa napríklad v cukríkoch bez cukru, limonádach a žuvačkách. Vzhľadom na požiadavku na označovanie sa aspartám nachádza v potravinách rýchlo. Ale tiež za označeniami E 951 a značkami Nutra Sweet ® a Canderel ® je aspartám. (Kretschmar, 2011)
Nekomplikovaným spôsobom, ako poukázať na vhodné jedlá pri jedle, napríklad v reštaurácii, je použitie DELICARD O Potravinová karta! . Pokračovať v čítaní !
Zdroje v zátvorkách nájdete v našom Bibliografia .