Feochromocytóm - príčiny, príznaky, liečba

feochromocytóm je nádor, zvyčajne nerakovinový, ktorý produkuje, ukladá, metabolizuje a vylučuje katecholamíny. Z nasledujúcich materiálov sa dozviete, o koho ide príčiny, príznaky a liečba v prípade feochromocytómu.

Obsah:

Čo znamená feochromocytóm?
PRÍČINA
príznak
Diagnostické
Liečba
Tipy na životný štýl

Čo znamená feochromocytóm?

Feochromocytóm je a nádor zriedkavé, zvyčajne nerakovinové (benígne), ktoré sa vyvinú do a nadobličky.

Feochromocytóm je nádor (RAKOVINA), ktorý produkuje, ukladá, metabolizuje a vylučuje katecholamíny. V roku 2004 definovala klasifikácia endokrinných nádorov Svetovej zdravotníckej organizácie (WHO) feochromocytóm ako nádor, ktorý sa vyvíja z chromafínových buniek produkujúcich katecholamíny v dreni nadobličiek.

Feochromocytómy sa vyvíjajú približne v 85% prípadov v dreni adrenálneho chromafínového tkaniva a približne v 15% prípadov v extraadrenálnom chromafínovom tkanive. Extraadrenálne feochromocytómy v bruchu sa najčastejšie vyvíjajú v chromafínovom tkanive okolo pôvodu dolnej mezenterickej artérie (orgán Zuckerkandl) alebo bifurkácie aorty. Najčastejšie ide o nádory (neoplazie) sporadické a asi 20 - 30% z nich je familiárnych.

Poloha

Sporadické feochromocytómy sú zvyčajne unicentrické a jednostranné, zatiaľ čo rodinné sú multicentrické a bilaterálne. Menej časté intraabdominálne lokalizácie zahŕňajú obličky, močovú trubicu, prostatu, spermatický povraz, pohlavné ústrojenstvo, pečeň. Približne 4% pacientov s feochromocytómom má incidenciu nadobličiek, zatiaľ čo 5% je diagnostikovaných počas operácie. Aj keď sú metastázy zriedkavé u nadobličkových a familiárnych feochromocytómov, ich prevalencia je 36 - 50% u extraadrenálnych brušných feochromocytómov. Nakoniec až 10% intraadrenálnych feochromocytómov dáva lokálnu recidívu.

PRÍČINA

Vedci neobjavili príčiny feochromocytómu. Nádor rastie v špecializovaných bunkách nazývaných chromafínové bunky, ktoré sa nachádzajú v strede nadobličiek. Tieto bunky uvoľňujú určité hormóny, najmä adrenalín (adrenalín) a noradrenalín (noradrenalín). Tieto hormóny pomáhajú riadiť mnoho funkcií tela, ako je srdcová frekvencia, krvný tlak a hladina cukru v krvi.

Úloha hormónov

Adrenalín a noradrenalín sú hormóny, ktoré spúšťajú reakciu tela „na boj alebo útek“ na vnímanú hrozbu. Hormóny zvyšujú krvný tlak, srdcovú frekvenciu a ďalšie systémy, prostredníctvom ktorých telo rýchlo reaguje. Feochromocytóm sa vyvíja v dôsledku nepravidelného a nadmerného uvoľňovania týchto hormónov.

Pridružené nádory

Aj keď sa väčšina chromafínových buniek nachádza v nadobličkách, existujú malé skupiny týchto buniek:

v srdci
v čiapke
v gat
v močovom mechúre
na zadnej (zadnej) stene brucha
pozdĺž chrbtice.

Nádory v týchto chromafínových bunkách, ktoré sa nazývajú paragangliómy, môžu mať na telo rovnaké účinky.

Feochromocytóm sa vyskytuje u 0,05% až 0,1% pacientov s pretrvávajúcou hypertenziou (hypertenzia). Asi polovica pacientov s feochromocytómom má iba hypertenziu alebo je normotenzná.

Rizikové faktory

Ľudia so zriedkavými dedičnými poruchami majú zvýšené riziko vzniku feochromocytómu alebo paragangliómu a nádory spojené s týmito stavmi sú pravdepodobnejšie rakovinové. Medzi genetické choroby patria:

Mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 2 (MEN 2) je porucha, ktorej výsledkom sú nádory v niekoľkých častiach systému produkujúceho hormóny (endokrinný). Ďalšie nádory spojené s MEN 2 sa môžu vyskytnúť v štítnej žľaze, prištítnych telieskach, perách, jazyku a gastrointestinálnom trakte.
Von Hippel-Lindauova choroba môže spôsobiť rozvoj nádorov v mnohých oblastiach vrátane centrálneho nervového systému, endokrinného systému, pankreasu a obličiek.
Neurofibromatóza typu 1 (NF1) vedie k výskytu viacerých nádorov na koži (neurofibrómy), pigmentovaných škvŕn na koži a nádorov zrakového nervu.
Dedičné paragangliómové syndrómy sú dedičné poruchy, ktoré majú za následok buď feochromocytóm, alebo paraganglióm.

príznak

Príznaky a príznaky feochromocytómov často zahŕňajú:

Vysoký krvný tlak
Nadmerné potenie
Bolesť hlavy
Rýchly srdcový rytmus (tachykardia)
triasť
Bledosť
Dýchavičnosť (dyspnoe)

Menej časté príznaky a príznaky môžu zahŕňať:

Úzkosť
Zápcha
Strata váhy

Faktory, ktoré vyvolávajú príznaky

Príznaky sa môžu vyskytnúť spontánne alebo ich môžu vyvolať faktory, ako napríklad:

Fyzická námaha
Úzkosť alebo stres
Zmeny polohy tela
Tehotenstvo a pôrod
Chirurgický zákrok a anestézia

Potraviny bohaté na tyramín, látku, ktorá ovplyvňuje krvný tlak, môžu vyvolať príznaky. Tyramín sa nachádza v potravinách, ktoré sú fermentované, nakladané atď. Medzi tieto potraviny patria:

Niektoré syry
Niektoré pivá a vína
Čokoláda
Sušené alebo údené mäso

Niektoré lieky, ktoré môžu vyvolať príznaky, zahŕňajú:

Inhibítory monoaminooxidázy (I.M.A.O.), ako sú fenelzín, tranylcypromín a izokarboxazid
Stimulanty ako amfetamín alebo kokaín

Diagnostické

Keď potrebujete ísť k lekárovi

Známky a príznaky feochromocytómu môžu byť spôsobené mnohými stavmi. Je preto dôležité rýchlo diagnostikovať.

Aj keď je vysoký krvný tlak primárnym znakom feochromocytómu, u väčšiny ľudí s vysokým krvným tlakom nevznikajú nádory nadobličiek. Kontaktujte svojho lekára, ak máte jeden alebo viac z nasledujúcich stavov:

Napriek dodržaniu liečebného programu nie ste schopní udržať svoj krvný tlak pod kontrolou
Rodinná anamnéza feochromocytómu
Rodinná anamnéza pridruženej genetickej poruchy: mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 2 (MEN 2), von Hippel-Lindauova choroba, dedičný paraganglióm alebo neurofibromatóza typu 1 (NF1)

Váš lekár vám môže odporučiť vykonať niekoľko vyšetrení.

Analýza feochromocytómu laboratórium

Len čo sa dostanete k lekárovi, môžete vykonať nasledujúce testy, ktoré merajú hladinu adrenalínu, noradrenalínu alebo vedľajších produktov týchto hormónov v tele:

24-hodinový moč. Budete požiadaní, aby ste odobrali vzorku moču pri každom močení do 24 hodín. Požiadajte o písomné pokyny na skladovanie, označovanie a vrátenie vzoriek.

Krvné testy. Vaša krv bude odobratá na testovanie v laboratóriu. Poraďte sa so svojím lekárom, aby ste zistili, či by ste pred zberom nemali jesť alebo užívať určitý liek.

Zobrazovacie testy

Ak výsledky laboratórnych vyšetrení naznačujú možnosť feochromocytómu alebo paragangliómu, lekár pristúpi k ďalšiemu kroku. Špecialista konkrétne vykoná jeden alebo viac zobrazovacích testov na lokalizáciu možného nádoru. Tieto testy môžu zahŕňať:

Počítačová tomografia (CT), špecializovaná technológia, ktorá využíva röntgenové lúče
MRI, ktoré pomocou rádiových vĺn a magnetického poľa vytvára podrobné obrázky
Scintigrafia metajódbenzylguanidínu (MIBG), typ skenovania, ktoré dokáže detegovať bunky pomocou katecholamínových granúl.
Pozitrónová emisná tomografia/PET sken, technológia skenovania, ktorá dokáže detekovať aj rádioaktívne zlúčeniny odobraté z nádoru

Náhodný objav

V niektorých prípadoch mohol byť nádor nadobličiek objavený pri zobrazovacích testoch vykonaných z úplne iných dôvodov. V takýchto prípadoch lekár nariadi ďalšie testy na zistenie povahy nádoru.

Genetické testovanie

Špecialista môže odporučiť genetické vyšetrenie na zistenie, či feochromocytóm súvisí s dedičným stavom. Informácie o možných genetických faktoroch môžu byť dôležité z niekoľkých dôvodov:

Pretože niektoré dedičné poruchy môžu spôsobiť viac stavov. Výsledky genetického testovania teda môžu naznačovať potrebu skontrolovať ďalšie zdravotné ťažkosti.
Pretože niektoré poruchy môžu byť opakujúce sa alebo rakovinové (zhubné), môžu výsledky testov ovplyvniť rozhodnutie o liečbe.
Výsledky testov môžu naznačovať, že by sa u iných členov rodiny mal robiť skríning na feochromocytóm alebo iné súvisiace stavy.

Liečba

Chirurgia

Definitívne liečenie feochromocytómu spočíva v chirurgickej excízii nádoru. Laparoskopická chirurgia je technikou voľby pre resekciu nadobličkových alebo extraadrenálnych feochromocytómov.

Príprava na operáciu

Príprava pacienta na operáciu si vyžaduje vhodnú predoperačnú liečbu liekom, aby sa minimalizovali operačné a pooperačné komplikácie. Expozícia zvýšeným hladinám cirkulujúcich katecholamínov počas chirurgického zákroku môže viesť k hypertenzným záchvatom a arytmiám, dokonca aj u predtým normotenzných pacientov.

Podávanie adrenergných blokátorov

Fenoxybenzamín, adrenergný blokátor, sa najčastejšie používa na predoperačnú kontrolu krvného tlaku (TK). Podáva sa orálne, v dávke 10-20 mg dvakrát denne počas dvoch týždňov pred operáciou. Alternatívou k fenoxybenzamínu sú antagonisti kalciového kanála a selektívne adrenergné blokátory, ako je terazosín, doxazosín. Adrenergný beta-blokátor sa môže použiť na predoperačnú kontrolu arytmií, tachykardie alebo angíny pectoris, avšak s opatrnosťou a iba po blokovaní vazokonstrikcie sprostredkovanej alfa-adrenergnými látkami.

U niektorých pacientov môže krvný tlak dosiahnuť veľmi vysoké hodnoty, čo vedie k takzvanej hypertenznej kríze, ktorá sa môže vyskytnúť mnohými spôsobmi: bolesť hlavy alebo pocení, poruchy videnia, palpitácie, encefalopatia, akútny infarkt myokardu, kongestívne zlyhanie srdca, mŕtvica.

Hypertenzívna liečba

Z tohto dôvodu je nevyhnutné okamžite začať s antihypertenznou liečbou, ktorá spočíva v podaní fentolamínu. Podáva sa v dávke 2,5 až 5 mg ako bolus. Ak je to potrebné, dávka sa môže opakovať každých 5 minút, kým sa nedosiahne adekvátna kontrola TK. Ďalšou možnosťou je podať infúziu nitroprusidu sodného rýchlosťou 0,5 až 10 ug/kg/minútu.

Aby sa zabezpečil primeraný predoperačný výcvik, musí byť splnených niekoľko kritérií:

TA pod 160/90 mmHg;
b) ortostatická hypotenzia by nemala byť nižšia ako 80/45 mmHg
c) nie viac ako jeden ventrikulárny extrasystol každých 5 minút a EKG bez nešpecifickej elevácie segmentu ST, sploštenia alebo negácie vlny T.

Zatiaľ čo málo pacientov zostáva hypertenzívnych v bezprostrednom pooperačnom období, väčšina z nich vyžaduje liečbu hypotenzie, ktorá spočíva v podaní i.v. tekutín. Hypoglykémia, ktorá sa vyskytne okamžite po operácii, je ďalším problémom, ktorému je možné zabrániť podávaním 5% dextrózy.

Liečba rakoviny

Rakovina je zriedkavá v prípade feochromocytómu. Preto je výskum najlepších protirakovinových liečebných postupov pomerne obmedzený. Liečba malígnych nádorov a metastatického karcinómu spojeného s feochromocytómom môže zahŕňať:

Liečba rádionuklidmi

Táto radiačná terapia kombinuje metaiodobenzylguanidín (MIBG), zlúčeninu, ktorá sa viaže na nádory nadobličiek s typom rádioaktívneho jódu. Cieľom liečby je použitie radiačnej terapie v konkrétnej oblasti a zničenie rakovinových buniek.

chemoterapia

Chemoterapia spočíva v použití silných liekov na ničenie rýchlo rastúcich rakovinových buniek.

Tónovaná terapia

Tieto lieky inhibujú funkciu prirodzene sa vyskytujúcich molekúl, ktoré spôsobujú rast a šírenie rakovinových buniek.

Feochromocytóm sa hojí?

Napriek nízkemu výskytu je potrebné vždy zvážiť feochromocytóm, ktorý sa dá vyliečiť asi v 90% prípadov. Naopak, ak sa nelieči, môže byť stav smrteľný z dôvodu malígnej hypertenzie, ktorá môže viesť k:

zástava srdca
infarkt myokardu
ťahy
ventrikulárne arytmie
METASTÁZY

Tipy na životný štýl

Včasná diagnostika a liečba sú veľmi dôležité na zvládnutie príznakov feochromocytómu a na zvládnutie tohto stavu.

Strava. Jedzte rôzne zdravé jedlá. To vám pomôže cítiť sa lepšie a mať viac energie.

Skontrolujte hladinu cukru v krvi. Skontrolujte si hladinu cukru v krvi niekoľkokrát denne.

Pite čo najviac tekutín. Každý deň pite dostatočné množstvo tekutín, najmä vodu, džúsy a mlieko.

Spravujte svoju hladinu stresu. Za týmto účelom sa odporúča praktizovať meditáciu alebo počúvať hudbu. To vám pomôže vyrovnať sa so stresom.

Oddych. Špecialisti odporúčajú, aby ste cvičili trpezlivo. Je tiež veľmi dôležité odpočívať, aby ste sa zotavili.

Užívajte liek podľa pokynov. Ak lieky nezaberajú, opýtajte sa svojho lekára. Povedzte jej, prečo máte alergiu, a urobte si zoznam liekov, bylín a vitamínov, ktoré užívate.

Dĺžka života

Dlhodobá prognóza pacientov po operácii je vynikajúca. Biochemické testy by sa mali opakovať 14-28 dní po operácii. Z dlhodobého hľadiska sa iba u 17% prípadov vyskytujú recidívy.