Feochromocytómy a paragangliómy; UKD
Používajú jeden zastarané Prehliadač. Aktualizujte si prehliadač, aby sa stránka zobrazila správne.
Sem zadajte výraz:
Vyberte tému, aby ste mohli rýchlo začať
Všeobecné tiesňové volanie
Centrálna pohotovosť
Budova ZOM II, prízemie
veľkosť písma
Môžete použiť svoj prehliadač na zobrazenie väčších alebo menších. Použite na to CTRL + a CTRL -. S CTRL alebo podobne dostanete späť na pôvodnú veľkosť.
- Nachádzate sa tu:
- Domovská stránka
- > Pacienti a návštevníci
- > Kliniky/ústavy/centrá
- >. Centrum endokrinného nádoru
- > Pacienti
- > Feochromocytómy a paragangliómy
The Feochromocytóm je nádor chromafínových buniek sympatického nervového tkaniva (drene nadobličiek) a je pomerne častý s výskytom 1/100 000 ľudí/rok. Jedná sa o nádor produkujúci hormóny, ktorý tvorí katecholamíny noradrenalín a adrenalín. Tieto sa premieňajú na normetanefrín alebo metanefrín.
V 85-90% prípadov sa nádor produkujúci katecholamíny nachádza v dreni nadobličiek, ale môže sa vyskytnúť aj v nervových bunkách hrudného a brušného kmeňa (paraganglia) a v karotickom tele. V asi 10% prípadov sa nádory vyskytujú aj na oboch stranách a potom sú často dedičného pôvodu. Asi 10% feochromocytómov je malígnych.
Histológia drene nadobličiek
Feochromocytóm sa vyskytuje izolovane alebo ako súčasť génových mutácií a je až 40% dedičného pôvodu. Patria sem syndróm MEN 2 (= mnohopočetná endokrinná neoplázia), von Hippel-Lindauov syndróm a neurofibromatóza typu 1 (Recklinghausenova choroba).
| Neurofibromatóza z Recklinghausenu | |
| Pacient s viacerými neurofibrómami (v prípade bilaterálneho odstránenia feochromocytómu | |
Príznaky feochromocytómu
Pacient sa sťažuje hlavne na vysoký krvný tlak (= paroxysmálna hypertenzia) alebo trvalé zvýšenie krvného tlaku (pretrvávajúca hypertenzia; najmä u detí). Počas fáz zvýšeného krvného tlaku sa vyskytujú bolesti hlavy, závraty, rýchly tlkot srdca a potenie. Ďalšími znakmi sú bledá pokožka, zvýšená hladina cukru v krvi (= hyperglykémia), zvýšenie počtu bielych krviniek a strata hmotnosti.
Diagnóza feochromocytómu
Podozrenie na takúto chorobu spočiatku vyvolávajú charakteristické klinické príznaky. Obzvlášť zreteľné sú sporadické záchvaty vysokého krvného tlaku, pri ktorých súčasné liekové terapie nereagujú.
Pre laboratórne testy je k dispozícii množstvo metód. Jedná sa predovšetkým o stanovenie frakcionovaných nor- a metanefrínov v plazme. Stanovenie oboch degradačných produktov v moči je podobne citlivé. Kvantitatívne stanovenie metanefrínov (katecholamínov) v plazme umožňuje stanoviť diagnózu. Ak sa plazmatické metanefríny opakovane zvyšujú, je podozrenie na feochromocytóm. Štvornásobné zvýšenie nor-/metanefrínu je spojené s takmer 100% citlivosťou/špecifickosťou. Je potrebné poznamenať, že pri rôznych súbežných liekoch sa môžu vyskytnúť nesprávne vysoké hodnoty.
Ak je klinicky podozrenie na feochromocytóm a hraničné hodnoty katecholamínov, na potvrdenie diagnózy sa vykoná farmakologický test (test inhibície klonidínu).
Ak stanovenie plazmatického metanefrínu opakovane prináša pozitívny výsledok, musí sa vykonať ďalšia lokalizačná diagnostika. To sa deje pomocou zobrazovacích metód, ako je sonografia a počítačová tomografia alebo magnetická rezonančná tomografia. Na lokalizáciu extraadrenálnych (= mimo nadobličiek) nádorov sa používa metóda nukleárnej medicíny scintigrafie MIBG (metaiodobenzylguanidín), čo je látka, ktorá sa hromadí v postihnutých chromafínových bunkách feochromocytómu. Najcitlivejšou metódou na detekciu metastáz je 6- [18F] -fluorodopamín-PET (= pozitrónová emisná tomografia). Najnovšou a najspoľahlivejšou metódou nukleárnej medicíny na diagnostiku feochromocytómov je takzvaný DOPA-PET.
| Zobrazovacie testy na feochromocytóm | |
Terapia feochromocytómu
Terapia sa vykonáva chirurgickou resekciou. Najmenej týždeň pred operáciou sa krvný tlak upravuje pomocou liekov, pretože chirurgické odstránenie nádoru môže viesť k silnému uvoľňovaniu katecholamínov, čo je spojené so život ohrozujúcim zvýšením tlaku.
V prípade unilaterálneho feochromocytómu sa vykoná úplné odstránenie nadobličiek z tejto strany, v súvislosti so syndrómom MEN sa z oboch strán odstráni iba drene nadobličiek. U 80% pacientov sa hladina katecholamínu a krvný tlak po operácii vrátia do normálu.
Pri metastázach sa používa systémová terapia MIBG. Oktreotid je ďalšou zriedkavou možnosťou liečby.
Súbory cookie používame, aby sme vám poskytli lepšie služby, analyzovali návštevnosť webových stránok, prispôsobili obsah a slúžili na cielenú reklamu. Pokiaľ budete naďalej používať tento web, súhlasíte s používaním cookies. Prečítajte si, ako používame súbory cookie a ako ich môžete ovládať kliknutím sem: Zásady ochrany osobných údajov