Fialová Henoch Schonlein
Purpurový Henoch Schonlein (PSH) alebo anafylaktoidná purpura je a vaskulitída (zápalové ochorenie krvných ciev) obmedzený sám sebou ktorá sa vyskytuje u mladých dospelých a detí, najčastejšie od 2 do 11 rokov. Je to jedna z najbežnejších vaskulitíd u detí a chlapci sú postihnutí dvakrát viac ako dievčatá. Väčšina pacientov sa úplne uzdraví a najčastejšou dlhodobou komplikáciou je poškodenie obličiek.
Zápalová reakcia je akútne a ovplyvňuje kapiláry a malé arterioly, čo vedie k zvýšenej vaskulárnej permeabilite s tvorbou exsudátu a krvácaním.
Pri tomto type purpury lézie obsahujú IgA a zložky komplementu. Najčastejšie môžu byť ovplyvnené koža, črevo a obličky.
Názov choroby dostal podľa dvoch nemeckých lekárov Eduarda Henocha a Johanna Schonleina v roku 1801.
PRÍČINA
Uvádzajú sa možné pôvodcovia tejto vaskulitídy infekcie horných dýchacích ciest (na úrovni dutín, hltanu) u predchodcov, očkovanie, alergické reakcie jedlo alebo lieky, streptokoková faryngitída, Uhryznutie hmyzom. Nedá sa prenášať z jednej osoby na druhú.
príznaky a symptómy
Medzi najčastejšie príznaky sú uvedené Fialová (červené škvrny spôsobené prechodom červených krviniek v dermis), bolesti kĺbov, bolesti žalúdka, hlavy, horúčka, krvavý moč.
Fialová sa vyskytuje takmer vo všetkých prípadoch a ako lokalizácia sa nachádza hlavne na dolných a horných končatinách a zadku, ale môže sa vyskytnúť aj v iných oblastiach tela, ako sú lakte, tvár, kmeň. Sú tiež opísané ďalšie lézie, ako sú petechie a modriny.
Boli popísané bolesť a opuch kĺbov, a medzi najviac postihnuté patria kolená, členky a lakte, ale tiež zápästia a chodidlá. Tieto príznaky sa môžu vyskytnúť pred kožnými léziami.
Od gastrointestinálne príznaky, môžu byť uvedené kolické bolesti brucha, citlivosť brucha a melena. Bolesť brucha sa zvyčajne objaví jeden týždeň po objavení sa škvŕn na koži. Môže byť sprevádzaná nevoľnosťou, vracaním alebo hnačkami. Krv možno nájsť aj v stolici, ale vo veľmi malom množstve, nepozorovateľná voľným okom.
Príznaky zvyčajne vymiznú po 4 týždňoch, ale po niekoľkých týždňoch môže dôjsť k relapsu.
komplikácie
Medzi najdôležitejšie komplikácie sú uvedené chronické zlyhanie obličiek, s krvou, bielkovinami v moči, ale väčšinou väčšina pacientov nemá žiadne ďalšie poškodenie.
Môžu sa vyskytnúť veľmi zriedka záchvaty a zápal pľúc a chlapci môžu opuchnuté semenníky.
Ženy, ktoré mali v minulosti PHS a otehotneli, majú počas tehotenstva zvýšené riziko vysokého krvného tlaku a bielkovín v moči.
Diagnostické
Podozrenie na PHS zvyčajne vzniká, ak existuje špecifická lézia kože (purpura) a jeden z nasledujúcich znakov: bolesť brucha, hematúria alebo proteinúria, bolesť kĺbov, usadeniny protilátok na koži. Diagnóza môže byť zložitá, ak sa bolesť kĺbov alebo brucha objaví skôr, ako sa objaví fialová farba alebo keď sa objaví oveľa neskôr (niekoľko týždňov po objavení sa kožných lézií).
Na stanovenie správnej diagnózy možno odporučiť biopsiu kože, kde možno nájsť usadeniny IgA. Postup spočíva v zhromaždení časti kože a jej analýze pod mikroskopom. Vykonáva sa s veľmi malou alebo žiadnou sedáciou a s lokálnou anestézou. Koža je analyzovaná v laboratóriu patológom. Biopsia nie je potrebná, ak sú príznaky a príznaky zjavné, najmä u detí.
Renálnu biopsiu je možné vykonať, ak dôjde k zhoršeniu funkcie obličiek, aby sa preukázal stupeň zmeny a navrhla sa prognóza ochorenia. Procedúra sa vykonáva s minimálnou sedáciou a lokálnym anestetikom. Lekár pomocou zobrazovacích metód, ako je ultrazvuk a tomografia, navedie ihlu na biopsiu, ktorú potom patológ analyzuje. Test môže potvrdiť existenciu choroby a môže priniesť informácie o úrovni poškodenia, ktoré pomôžu pri rozhodovaní o liečbe.
Môžu sa vykonať pravidelné krvné testy na príznaky infekcie, anémie alebo problémov s obličkami. Ak sú bolesti brucha silné, je možné vykonať zobrazovacie vyšetrenia, ako je ultrazvuk a rádiografia. Vyšetrenie stolice je potrebné na zvýraznenie krvi, ak existuje.
Analýzou moču sa zvýrazní hematúria alebo proteinúria. Moč sa zhromažďuje v špeciálnej nádobe a použije sa papierový prúžok, ktorý sa vloží do nádoby a ktorý zmení farbu, ak je v moči krv a/alebo proteín.
Odlišná diagnóza
Hlavné stavy, ktoré majú podobné príznaky a príznaky, sú Wegenerova vaskulitída a mikroskopická polyangiitída ktorá má tiež purpuru, bolesti kĺbov a poškodenie obličiek. Tieto ochorenia môžu vážne postihnúť iné orgány, ako sú pľúca, oči a periférne nervy, a oveľa závažnejšie postihnúť obličky. Preto je veľmi dôležité stanoviť správnu diagnózu pomocou krvných testov, močenia, zobrazenia pľúc a v prípade potreby pomocou biopsie.
PHS možno zameniť s inou vaskulitídou, a to hypersenzitívna vaskulitída pretože sa pri biopsii kože nevykonáva žiadna priama imunofluorescencia, a preto sa IgA nedá zistiť. Metóda využíva špecificky označené protilátky, ktoré sa v biopsii spoja s antigénmi. Je to najjednoduchšia forma imunohistochémie.
Kvôli poškodeniu obličiek sa odporúča pacientovi vykonávať pravidelné testy na sledovanie progresie ochorenia na tejto úrovni. V prípade potreby sa poradí s nefrológom.
Liečba
Neexistuje žiadna špecifická liečba PHS. Príznaky ustúpia asi po mesiaci, najčastejšie samy. Liečba sa odporúča najmä pri bolestiach kĺbov, bolestiach brucha a opuchoch. Pacienti s ochorením obličiek môžu dostávať lieky, ktoré zabraňujú dlhodobému poškodeniu.
Môžu byť teda predpísané antibiotiká na liečbu infekcie, ak existuje, kortikosteroidy ako prednizón na silné bolesti brucha a poškodenie obličiek, acetaminofén na bolesť, zápalové ako ibuprofén na bolesti a zápaly kĺbov.
Ak existuje podozrenie na predchádzajúcu liečbu ako možnú príčinu PHS, možno ju odporučiť ukončiť.
Ako hygienicko-diétne ošetrenie sa odporúča dieťaťu dostatok odpočinku a príjem tekutín.
Ak dôjde k poškodeniu obličiek, podáva sa kortikosteroidy a imunosupresívne lieky. Posledné uvedené zabraňujú telu produkovať protilátky. cyklofosfamid Je predpísaný vo vysokých dávkach dospelým, ktorí majú akútne zlyhanie obličiek.
Ľudia, ktorí majú hypertenziu spôsobenú PHS, ju potrebujú antihypertenzívne lieky, ktoré môžu mať tiež pozitívny vplyv na poškodenie obličiek. Používajú sa dva typy antihypertenzív, a to inhibítory konverzných enzýmov (IEC) a blokátory receptorov angiotenzínu (ARB). Ukázalo sa, že sú účinné pri spomalení progresie ochorenia obličiek. Môže sa tiež spájať s diuretikami (lieky, ktoré odstraňujú nadbytočnú tekutinu z tela), betablokátormi, blokátormi vápnika a inými skupinami antihypertenzív.
Niektorí pacienti ochorejú znova, zvyčajne niekoľko mesiacov po prvej epizóde. Je častejšia u starších detí a dospelých a je ľahšia ako prvá epizóda.
Väčšina detí sa uzdraví za mesiac a nemá žiadne afekty. Pacienti s poškodenými obličkami budú musieť častejšie navštevovať lekára, aby sledovali ich funkciu obličiek.