Gef; entz; nding (vaskulitída) - Znížená

Zdieľajte tieto informácie o pacientovi

QR kód

Odfoťte tento QR kód pomocou svojho smartphonu

Priamy odkaz

"Deximed je pre mňa veľkou pomocou, aby som si mohol v bežnej praxi rýchlo vyhľadať súčasné poznatky z terapie alebo diagnostiky. Jasná štruktúra umožňuje rýchlo niečo prečítať, a to aj pri kontakte s pacientom." - PD Dr. med. Guido Schmiemann, špecialista na všeobecné lekárstvo, Brémy

Deximed je nezávislý informačný systém pre lekárov, ktorý sa zameriava na primárnu lekársku starostlivosť. Články založené na dôkazoch a pravidelne aktualizované články o všetkých medicínskych odboroch rozlišujú Deximed.

Čo je to vaskulárny zápal?

Cievny zápal (vaskulitída) je heterogénna skupina chorôb, pri ktorých dochádza k zápalu a poškodeniu stien krvných ciev. Toto poškodenie môže nakoniec viesť k odumretiu tkanív a buniek v stene krvných ciev, čo má vplyv na prísun krvi do okolitej oblasti tela. Vaskulitída sa môže obmedziť na pokožku alebo na iný orgán. Často však ide o multiorgánové ochorenie, ktoré napáda a poškodí niekoľko orgánov.

Cievny zápal je zriedkavé ochorenie. Podľa nemeckých štatistík je každý rok zaregistrovaných 40–50 nových prípadov na 1 milión obyvateľov. Systémový vaskulárny zápal je 2 až 5-krát častejší u osôb starších ako 50 rokov ako u osôb mladších ako 50 rokov. Niektoré choroby sa však vyskytujú spravidla v detstve.

Klasifikácia vaskulárneho zápalu

Existujú rôzne typy vaskulitídy. Väčšina z nich sa vyskytuje v malých cievach a niekoľko vo veľkých cievach. Zápaly malých ciev sa tiež členia podľa mechanizmu vzniku.

Cievny zápal malých krvných ciev

• Churgov-Straussov syndróm (eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou)
  • Zápal, ktorý sa vyskytuje primárne v dýchacích cestách a je spojený s astmou. Zápal postihuje malé až stredne veľké cievy.
• Kryoglobulinemická vaskulitída
  • Zápal, ktorý postihuje najmenšie cievy: kapiláry, venuly alebo arterioly. Napáda hlavne pokožku, nervy a obličky.
• Henoch-Schönleinova purpura (vaskulitída IgA)
  • Zápal kapilár, venúl alebo arteriol. Tento stav zvyčajne postihuje pokožku, črevá a obličky, ale tiež spôsobuje bolesti kĺbov alebo artritídu.
  • Toto ochorenie sa vyskytuje hlavne u detí vo veku 2–10 rokov.
• Mikroskopická polyangiitída
  • Môže byť ovplyvnený zápal a deštrukcia kapilár, venúl alebo arteriol, ale aj malých a stredných tepien. Závažný zápal obličiek (nekrotizujúca glomerulonefritída) je veľmi častý a môžu byť postihnuté pľúca.
• Granulomatóza s polyangiitídou
  • Zápal v dýchacích cestách a poškodenie kapilár, venúl, arteriol a tepien. Zápal obličiek (glomerulonefritída) je častý, môžu však byť ovplyvnené aj iné orgány .
  • Autoprotilátky proti určitým bielym krvinkám (granulocyty) hrajú dôležitú úlohu pri vzniku ochorenia.

Cievny zápal stredne veľkých krvných ciev

• Kawasakiho syndróm
  • Zápal stredných a malých tepien, najmä tých v koronárnych tepnách.
  • Tento stav sa vyskytuje u malých detí a prejavuje sa ako horúčka, vyrážka a ďalšie príznaky. Môžu sa vyskytnúť život ohrozujúce komplikácie.
• Polyarteritis nodosa
  • závažný zápal arteriálnej steny stredných až malých tepien bez poškodenia obličiek alebo vaskulitídy v arteriolách, kapilárach a žilkách
  • Ochorenie je často spojené s inými reumatickými ochoreniami (napr. Reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus) alebo hepatitídou B.

Zápal veľkých krvných ciev

• Arteritída obrovských buniek
  • Zápal hlavnej tepny (aorty) a jej hlavných vetiev. Obzvlášť často je postihnutá spánková tepna (spánková arteritída). To vedie k silným bolestiam hlavy a pravdepodobne k poruchám zraku.
  • Toto ochorenie je najbežnejšou formou vaskulitídy u dospelých a často je spojené s polymyalgiou.
• Arteritída Takayasu
  • Zápal aorty a jej hlavných vetiev. Ochorenie sa vyskytuje prevažne vo veku od 10 do 20 rokov.

príčiny

O spúšťačoch vývoja ochorenia sa nevie veľa. Zápal krvných ciev možno čiastočne pripísať tomu, že sa vytvárajú protilátky, ktoré napádajú vlastné tkanivo tela. Toto je známe ako autoimunitné ochorenie. Diskutuje sa o rôznych možných mechanizmoch, z ktorých všetky majú za následok upchatie krvných ciev a poruchy krvného obehu v oblastiach tkaniva zásobovaného krvou zúženými cievami. To môže viesť k krvácaniu do okolitého tkaniva a niekedy k oslabeniu steny cievy a rozvoju vydutín v cievach nazývaných aneuryzmy.

Ako sa diagnostikuje vaskulitída?

diagnóza

Neexistuje žiadny odporúčaný štandard diagnostiky, ale vyššie uvedené rozdelenie sa používa na rozlíšenie medzi rôznymi formami vaskulitídy. Tieto choroby je ťažké diagnostikovať, pretože anamnéza pacientov sa môže zhodovať s infekciami, ako aj s rakovinou a inými autoimunitnými ochoreniami. Diagnózu vaskulitídy je možné stanoviť, iba ak je možné vylúčiť iné príčiny. Po vylúčení ďalších stavov je dôležité zistiť typ a rozsah prítomnej vaskulitídy.

Aké sú príznaky?

Pacienti s vaskulitídou majú často nejaký čas rozptýlené príznaky predtým, ako vyhľadajú lekársku pomoc. Môžu to byť horúčky s neznámou príčinou, vyrážky, bolesti svalov a kĺbov, zápaly dýchacích ciest, gastrointestinálne ťažkosti, bolesti hlavy, slabosť a úbytok hmotnosti.

Čo sa vyšetruje?

Akékoľvek výsledky vyšetrenia závisia od veľkosti, polohy a rozsahu postihnutých ciev.

Pri diagnostike zohrávajú ústrednú úlohu krvné testy (pozri nižšie). Test moču môže preukázať postihnutie obličiek. Na potvrdenie diagnózy je možné pod mikroskopom preskúmať vzorku tkaniva z cievy. Okrem toho rôzne zobrazovacie vyšetrenia ako napr B. Na potvrdenie diagnózy alebo na určenie rozsahu ochorenia je možné vykonať röntgenové lúče, ultrazvuk (sonografiu), počítačovú tomografiu (CT) a magnetickú rezonanciu (MRT).

Krvné testy na zápal krvných ciev

Laboratórne testy sú dôležité na určenie, ktoré orgány sú postihnuté, a na vylúčenie ďalších stavov, ako aj na sledovanie priebehu ochorenia a liečby.

Často sa vyskytuje zvýšený počet bielych krviniek (leukocytóza), anémia (anémia) a nízky počet krvných doštičiek (trombocytopénia). Markery zápalu, ako je rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR) a C-reaktívny proteín (CRP), sú zvyčajne zvýšené: Tieto testy sú však nepresné, pretože zvýšené hodnoty sa môžu vyskytnúť aj pri mnohých iných ochoreniach.

Funkcia obličiek a pečene sa kontroluje krvnými testami, pretože ochorením môžu byť ovplyvnené najmä tieto orgány.

Testy na protilátky sú dôležité na určenie, ktorá vaskulitída je prítomná. Jedná sa o takzvané testy ANCA (ANCA = anti-neutrofilné cytoplazmatické protilátky).

terapia

Hlavnými cieľmi liečby sú zlepšenie stavu a prevencia poškodenia orgánov a relapsu. Liečba sa dá zhruba rozdeliť do troch fáz:

1. Začatie zlepšovania (remisia)
2. Udržiavacia terapia
3. Relapsová liečba.

Pacienti sú rozdelení do troch skupín podľa závažnosti a rozsahu:

1. lokalizovaná choroba alebo skorá choroba
2. všeobecné ochorenie s rizikom poškodenia orgánov
3. vážne a život ohrozujúce ochorenie.

Podrobnosti o liečbe jednotlivých chorôb nájdete v príslušných článkoch.

Liečba drogami obvykle spočíva v kombinácii kortizónu a iných liekov, ktoré inhibujú imunitný systém (napr. Metotrexát, cyklofosfamid alebo azatioprín). Kortizón sa spočiatku podáva vo vysokých dávkach a potom sa postupne znižuje na udržiavaciu dávku. Dĺžka liečby závisí od typu a priebehu ochorenia.

Ak nestačí konvenčná liečba, je možné použiť nové takzvané biologické lieky.

predpoveď

Pacienti s rozsiahlym zápalom krvných ciev (systémová vaskulitída) sú vystavení zvýšenému riziku ďalších chorôb v dôsledku poškodenia spôsobeného základným ochorením a jeho liečbou. Môžu sa vyskytnúť závažné vedľajšie účinky, najmä počas prvého roka liečby.

Mnoho ľudí s vaskulitídou má pomerne benígne, samolimitujúce ochorenie - najmä ak je postihnuté kožou. U pacientov s agresívnym ochorením by sa mala liečba začať čo najskôr, aby sa zlepšila prognóza. Nové terapie zlepšili prognózu vaskulitídy.

Ďalšie informácie

• Autoimunitné choroby
• Systémová vaskulitída - informácie pre poskytovateľov zdravotnej starostlivosti
• Nemecká liga reumatizmu: Kortizón

Autori

• Martina Bujard, vedecká novinárka vo Wiesbadene
• Marie-Christine Fritzsche, lekárka, Freiburg

literatúry

Tento článok je založený na odbornom článku Vasculitis, Systemic. Zoznam literatúry z tohto dokumentu je uvedený nižšie.

---