Glucagonom - Altmeyersova encyklopédia - Klinika vnútorného lekárstva

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

encyklopédia

Posledná aktualizácia: 29.07.2018

Synonymá

definícia

Zriedkavý malígny, pomaly rastúci nádor pankreasu, ktorý produkuje glukagón, patrí do rodiny neuroendokrinných nádorov, ktorý je už v čase stanovenia diagnózy metastázujúci (lymfatické uzliny, pečeň, zriedkavejšie metastázy v kostiach).

Glukagonomy sú nádory ostrovčekových buniek, ktoré sa vyvíjajú z alfa buniek Langerhansových ostrovčekov v pankrease.

Klasifikácia

Sporadické glukagonomy (> 95% pacientov s glukagonomom)

Syndromické glukagonomy (čiastočný príznak mnohopočetnej endokrinnej neoplázie typu 1 (MEN1).

Zaujímavé tiež

Organoidný hamartóm kože (organoidný epidermálny névus), ktorý ovplyvňuje hlavne povrchový epitel, vlasovú bunku.

Výskyt/epidemiológia

Veľmi ojedinelý; Výskyt nie je známy; š: m = 4: 1.

prejav

Priemerný vek, v ktorom sa príznaky objavia prvýkrát, je 50 rokov.

lokalizácia

Glukagonómy sa väčšinou nachádzajú v chvostovej oblasti pankreasu.

Klinický obraz

Spočiatku netypické s neustálym poklesom výkonnosti, úbytkom hmotnosti, nevysvetliteľnou normochromickou anémiou, hypoaminoacidémiou a hypolipidémiou.

Klinicky typická je kombinácia hyperglykémie, často spojenej s rekurentnou, na liečbu rezistentnou, šupinatou, niekedy pustulárnou, často periorálnou, ale tiež inguinálne lokalizovanou dermatitídou (erythema necrolyticum migrans). Ďalej cheilitída a atrofická glositída. Psychologické zmeny nie sú neobvyklé.

laboratórium

Kombinácia hyperglykémie (u ľudí bez nadváhy) a migračnej nekrolytickej dermatitídy. Stanovenie hladiny glukagónu v sére.

Zobrazovacie postupy: Detekcia rozpoznateľnej masy v pankrease pomocou sonografie hornej časti brucha, endosonografie, CT, MRT alebo PET. Nádor môže byť veľmi malý, ale môže byť aj pomerne veľký. Nie je nezvyčajné, že v čase viditeľných klinických príznakov je prítomné zväčšenie lymfatických uzlín v hornej časti brucha a možné metastázy v pečeni.

Šírenie glukagonómu v tele je zaznamenané oktreotidovou scintigrafiou.

Histologické dôkazy pomocou biopsie jemnou ihlou alebo biopsie väčšieho zamerania.

Interná terapia

Chemoterapia (výsledky sú neuspokojivé): Neresekovateľné, metastatické alebo opakujúce sa nádory sa liečia kombináciou streptozotocínu a doxorubicínu, čo môže znížiť hladinu cirkulujúceho, imunoreaktívneho glukagónu, znížiť príznaky a zvýšiť mieru odpovede (50%), ale zlepšiť Celkové prežitie je nepravdepodobné.

Alternatívne: chemoterapia s režimom na báze temozolomidu

Alternatívne: everolimus alebo sunitinib.

  • Oktreotid (analóg somatostatínu). Injekcie oktreotidínu čiastočne potláčajú produkciu glukagónu a zmierňujú erytém, môže sa však tiež znížiť glukózová tolerancia, pretože oktreotid tiež znižuje sekréciu inzulínu (Poznámka: Octreotid je účinný iba pri nádoroch tvoriacich glukagón. Nádory, ktoré produkujú malý alebo žiadny glukagón, majú úžitok z Oktreotid nie, pretože nemá antiproliferačné účinky). Oktreotid tiež znižuje katabolické účinky prebytočného glukagónu. Pacienti sú trvale prepnutí na dlhodobo pôsobiaci oktreotidový prípravok (20 - 30 mg IM 1x/mesiac). Pacienti užívajúci oktreotid musia často užívať pankreatické enzýmy ako doplnok, pretože oktreotid inhibuje aj sekréciu pankreatických enzýmov.
  • Perorálny alebo parenterálny zinok môže viesť k zlepšeniu sprievodných príznakov dermatitídy.
  • Aminokyseliny alebo mastné kyseliny: Okrem toho aplikácia aminokyselín alebo mastných kyselín vedie k zlepšeniu (tieto skúsenosti naznačujú, že dermatitída nie je výlučne spôsobená nedostatkom zinku.

Operatívna terapia

Terapeutické pokyny podľa usmernenia AWMF 2018:

Všetky NF-pNET> 2 cm bez difúznych vzdialených metastáz by sa mali resekovať, pokiaľ neexistuje výrazná komorbidita, ktorá hovorí proti chirurgickému zákroku.

80% glukagonomov je malígnych. Prognóza kvality života a dlhodobého prežitia je pomerne dobrá z dôvodu pomalého rastu a nových terapeutických možností.

literatúry

  1. Perren A a kol. (2010): Klasifikácia a patológia neuroendokrinných nádorov gastroenteropankreatického pôvodu. Visceralmed 26: 234-240
  2. Rinke A a kol. (2018) Pokyny S2k pre neuroendokrinné nádory. Z Gastroenterol 56: 583-681
  3. Ruszniewski P a kol. (2006) Dobre diferencované žalúdočné nádory/karcinómy. Neuroendocrinology 84: 158-164
  4. Scherübl H a kol. (2003) Neuroendokrinné gastrointestinálne nádory. Diagnostika a terapia. Dtsch Med Wochenschr 128: 81-83
  5. Scherübl H a kol. (2011) Manažment včasných gastrointestinálnych neuroendokrinných novotvarov. World J Gastrointest Endosc 3: 133-139

Odporúčané články

Infekcia patogénnymi amébami. V rámci rodu Entamoebia je najdôležitejšia Entamoeba histolytica .

Časté, akútne alebo chronické, polygenetické, provokovateľné exogénnymi a endogénnymi stimulmi .