H006E - TERAPEUTICKÝ PROTOKOL NA DIAGNÓZU A LIEČBU DETÍ S NEDOSTATKOU HORMÓNOV

H006E - TERAPEUTICKÝ PROTOKOL NA DIAGNÓZU A LIEČBU DETÍ S NEDOSTATKOM RASTU HORMÓNOV

Čítajte viac: https://www.formaremedicala.ro/h006e-protocolul-terapeutica-pentru-diagnosticul-si-tratamentu-copiilor-cu-deficit-de-hormon-de-crestere/

terapeutický

Choroby rastu a vývoja majú veľkú schopnosť ovplyvňovať verejnú mienku práve prostredníctvom svojich emocionálnych dopadov v kombinácii s ich viditeľným charakterom, ako aj ich značným rozšírením vo všeobecnej chronickej patológii dieťaťa. Poruchy rastu deficitu zodpovedajú štatisticky najmenej 2,5% detskej populácie vo veku 3-16 rokov. Percento je vysoké, dokonca veľmi vysoké a skrýva pôsobivú skupinu frustrácií a čistého utrpenia tých, od ktorých je spoločnosť najmenej pripravená - deti. Nemožno samozrejme zanedbávať frustráciu rodičov, rovnako ako nemožno zanedbávať ani výdavky, ktoré spoločnosť vynakladá na kompenzáciu rôznych zdravotných postihnutí (od auxologických porúch po metabolické poruchy) vyplývajúcich z neuplatňovania potrebných opatrení (liečby).

ÚČEL LIEČBY RHGH U DETÍ

  • Krátkodobá podpora kompenzačného lineárneho zvýšenia hypostaturalizmu
  • Podpora dlhodobého lineárneho rastu v hypostaturách
  • Dosiahnutie genetického a rodinného potenciálu každého jednotlivca; dosiahnutie konečnej výšky normálnej populácie, ak je to možné
  • Zaistenie terapeutickej bezpečnosti

I. KRITÉRIÁ PRE ZAČLENENIE DO LIEČBY HORMÓNOV RASTU

I.1. Kategórie pacientov vhodných na liečbu rhGH

I.1.1. Liečba RhGH (somatropín) je indikovaná u detí s preukázateľným nedostatkom rastového hormónu (STH, GH), preukázateľným nedostatkom prostredníctvom biochemických, hormonálnych a auxologických vyšetrení.

Nasledujúce tvrdenia stoja za zváženie, aby sa maximalizoval terapeutický prínos:

  1. Deficit postavy musí byť najmenej 2,5 DS
  2. Zákonný deficit medzi - 2 a - 2,5 SD a tempo rastu v minulom roku s 2 SD pod priemerným vekom alebo tempo rastu v posledných 2 rokoch s 1,5 SD pod priemerným vekom.
  3. U detí s deficitom GH získaných po ožiarení alebo po operácii bolo zvýšenie deficitu postavy o 0,5 DS ročne
  4. Vek kostí by mal meškať viac ako 2 roky
  5. Dieťa (zvyčajne staršie ako 3 roky) by malo podstúpiť 2 negatívne testy sekrécie GH (inzulín, arginín hydrochlorid/arginín hydrochlorid-GHRH, klonidín, glukagón-propranolol, L-DOPA-propranolol) alebo 1 negatívny test a hodnotu IGF I v sére menej ako dolná hranica normálu pre vek.
  6. U pubertálnych pacientov sa môže pred dynamickým testovaním GH vykonať vylúčenie pohlavných steroidov, aby sa vylúčil prechodný nedostatok GH.

Idiopatický nanizmus sa považuje za poruchu osi GH-IGF1 a má rovnaké princípy, ak:

  1. mať postavu menšiu alebo rovnú -3 DS v porovnaní s bežným priemerným pasom pre vek a pohlavie;
  2. postava nižšia ako 1,5 SD v porovnaní s priemernou výškou rodičov vyjadrenou v DS
  3. mať normálny alebo oneskorený VO v porovnaní s chronologickým vekom
  4. mať IGF 1 normálny alebo nižší pre vek
  5. bez anamnézy chronických chorôb s normálnym stavom výživy, z ktorých boli vylúčené ďalšie príčiny zlyhania rastu

Syndróm Russella Silvera sa považuje za nedostatok STH s konkrétnymi vlastnosťami a má rovnaký princíp.

Táto indikácia je kódovaná 251

I.1.2. Liečba RhGH (somatropínom) sa odporúča aj deťom s Turnerovým syndrómom a Noonanovým syndrómom (TS a TN). Nasledujúce tvrdenia stoja za zváženie, aby sa maximalizoval terapeutický prínos:

  1. diagnostika a liečba v najskoršom možnom veku (najskôr však do 3 rokov)
  2. zavedenie terapie pohlavnými hormónmi vo vhodnom veku.

Táto indikácia je kódovaná 865

I.1.3. Liečba RhGH (somatropínom) sa odporúča u detí s chronickým zlyhaním obličiek, ak majú:

  1. pás ≤ - 2DS
  2. tempo rastu menej ako -2DS/rok
  3. optimálny stav výživy
  4. minimalizované metabolické abnormality, glomerulárny filtrát nad 25 ml/min u nedialyzovaných pacientov
  5. minimalizovaná liečba steroidmi. Počas liečby je povinné:
  1. Zaistenie dostatočného kalorického príjmu a optimálneho príjmu bielkovín
  2. Korekcia anémie
  3. Korekcia acidózy (bikarbonát v sére> 22 mEq/l)
  4. Liečba renálnej osteodystrofie (hladina fosforu v sére nie vyššia ako 1,5-násobok hornej vekovej hranice, PTH