Hemangióm dieťaťa (prehľad) - Altmeyersova encyklopédia - dermatologická klinika

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

prehľad

Posledná aktualizácia: 06.04.2019

Synonymá

definícia

Najbežnejší, benígny, väčšinou izolovaný, menej často sa vyskytujúci, vrodený alebo získaný v prvých týždňoch života (dysontogenetický) vaskulárny nádor s kapilárnou alebo zmiešanou kapilárno-kavernóznou vaskulárnou proliferáciou (hemangióm), ako aj s fázovaným priebehom proliferácie, zastavením rastu, regresiou (trvanie regresie v priebehu rokov, často až do puberty) a úplné vyliečenie (restitutio ad integrum, veľmi zriedka porucha hojenia).

Klasifikácia

Je potrebné rozlišovať v závislosti od úrovne vaskulárnych zmien:

  • Povrchový intrakutánny hemangióm (60%)
  • Zmiešaný (intra-/subkutánny) hemangióm (25%)
  • Hlboký podkožný hemangióm (15%).

Ďalšie rozdiely podľa konkrétneho rastového správania:

  • NICH (ne involučný vrodený hemangióm)
  • RICH (rýchlo sa rozvíjajúci vrodený hemangióm)
  • Retikulárne, hemangiómy dojčiat
  • NH (neonatálna hemangiomatóza)
    • Typ I (benígna neonatálna hemangiomatóza)
    • Typ II (difúzna neonatálna hemangiomatóza)
  • IH-MAG (Infantilný hemangióm s minimálnym alebo zastaveným rastom) - špeciálna forma s jemnými teleangiektáziami bez alebo s minimálnou proliferáciou.

Komplikované hemangiómy obmedzujú funkciu orgánov, majú tendenciu k ulcerácii, vedú k obmedzeniu pohyblivosti a spôsobujú estetické poruchy: V závislosti od veľkosti a umiestnenia sú možné nasledujúce komplikácie:

nazálne: Cyranský nos, prekážka;

ušná: Prekážka, ulcerácia;

segmentové/tvár: PHACE syndróm (spinálna dysgrafia, anogenitálne malformácie)

segmentové/lumbosakrálne: Syndróm PELVIS; Veľkosť hemangiómu> 3 - 5% hlavy: zlyhanie srdca, hemangiómy pečene v 42% prípadov (Metry DW a kol. 2004), hypotyreóza.

Zaujímavé tiež

Skupina liekov s podobným účinkom, ktoré obsahujú sympatomimetické neurotransmitery adrenalín a .

Výskyt/epidemiológia

Najbežnejší benígny nádor v detstve, ktorý sa vyskytuje u 1,1 - 2,6% dospelých novorodencov. Dievčatá sú postihnuté 1-5 krát častejšie ako chlapci. U predčasne narodených detí prevalencia hemangiómov koreluje s nezrelosťou detí:

Komplexný regulačný defekt angiogenézy na začiatku tehotenstva (6. - 10. týždeň tehotenstva) spôsobený stratou signálov inhibujúcich angiogenézu (TIMP = tkanivový inhibítor metalproteinázy) a zvýšenou reguláciou rastových faktorov podporujúcich angiogenézu, napr. VEGF-2 (vaskulárny endoteliálny rastový faktor) alebo Sú charakterizované faktory inhibujúce apoptózu (IGF-2 = inzulínový rastový faktor).

Zdá sa, že hypoxia placenty tiež hrá úlohu vo vývoji hemangiómov (pozri prevalenciu hemangiómov u predčasne narodených detí a ich súvislosť s retinopatiou u predčasne narodených detí). Hypoxia indukuje signálne proteíny, napr. HIF-1alfa (= hypoxiou indukovateľný faktor-1alfa), GLUT-1 (transportér glukózy) v endoteli, čo zvyšuje ich schopnosť absorbovať glukózu v dôsledku zvýšenej neovaskularizácie prostredníctvom zvýšenej regulácie VEGF.

Embolizované bunky z placenty, pretože hemangiómové endotelie sa imunohistochemicky podobajú na placentu.

Segmentové hemangiómy sa prekrývajú medzi vaskulárnymi nádormi a malformáciami, pozri tiež PHACE syndróm.

Zriedkavé prípady familiárnych hemangiómov ukazujú somatické mutácie génu 5q31-33. Kandidátskymi génmi v tejto oblasti sú rastové faktory, ako napríklad FGF-4 (fibroblastový rastový faktor 4) a PDGF-beta (doštičkový rastový faktor-beta).

prejav

lokalizácia

Klinický obraz

  • Povrchové (intrakutánne) ohniskové hemangiómy: Tvorba tmavočervených, jahodových alebo malinových zvrásnených, úplne bezbolestných nádorov kaučukovej až hubovitej konzistencie a so sklonom k ​​výraznému rastu v prvých týždňoch života, ako aj občasné ulcerácie na povrchu.
  • Zmiešané (intra-/subkutánne) hemangiómy: Samozrejme ako pri povrchových hemangiómoch. Väčšinou sýtočervené hemangiómy s objemnou, hlbokou časťou (fenomén ľadovca).
  • Hlboké (podkožné) hemangiómy: Vydutie často nezmenenej kože nad vydutým, elastickým, modro-červeným trblietavým uzlom. Vyskytuje sa tiež v kombinácii s povrchovým hemangiómom. Charakteristický je rýchly rast počas novorodeneckého obdobia.

histológia

  • Lobulárny vaskulárny vzor s čiastočne tuhým a nediferencovaným, čiastočne diferencovaným kapilárnym vaskulárnym bujnením alebo ektatickým vaskulárnym priestorom s endotelovou výstelkou zrelých buniek, ktoré sa rozširujú do cutis a subcutis. Mierny jadrový polymorfizmus; mitotická rýchlosť sa často významne zvyšuje (najmä vo fáze aktívneho rastu hemangiómov). V neskorších štádiách cievne konvolúcie väčšinou ustúpili. Zvyšovanie fibrózy prechodom do zóny s voľnou textúrou jazvy.
  • Imunohistológia: Endotelie sú pozitívne na CD31 (von Willebrandov faktor), integrín a VEGF (vaskulárny endoteliálny rastový faktor). Nezrelé endotelie sú pozitívne na protilátky Glut-1 (transportéry glukózy). NICH a RICH - hemangiómy sú GLUT-1 negatívne!

diagnóza

Diagnóza vyplýva z jasných klinických nálezov (vizuálna diagnóza) a anamnézy. V závislosti od umiestnenia a veľkosti je nevyhnutná ďalšia diagnostika s ohľadom na rozsah, priebeh a možné komplikácie:

  • Rozšírenie veľkosti: meranie a fotodokumentácia.
  • Hĺbkový nástavec: sonografia (ak je to možné: 3D rekonštruované).
  • Perfúzne merania: Dopplerova sonografia.
  • Hemangiómy s priemerom> 10 cm: stav zrážania (spotreba fibrinogénu), rozdielny krvný obraz (krvné doštičky).
  • Hemangiomatóza (pozri nižšie hemangiomatóza, novorodenec)

Pri rozlišovaní medzi hemangiómom a vaskulárnou malformáciou môžu byť užitočné tri jednoduché otázky:

Prítomný pri narodení?

  • Áno: pravdepodobnejšia malformácia alebo vrodený hemangióm (RICH, NICH)
  • Nie: skôr ako hemangióm

  • Áno: skôr ako hemangióm
  • Nie: ide o malformáciu

  • Áno: skôr ako hemangióm, RICH
  • Nie: skôr malformácia

Odlišná diagnóza

Dôležité: Hemangióm, ktorý sa objaví po 6. týždni života, nie je klasický detský hemangióm!

Komplikácie

Komplikácie vznikajú z veľkosti a umiestnenia. Riziko spontánneho krvácania je značne nadhodnotené; Krvácanie sa objavuje iba v súvislosti s ulceráciami! Kasabach-Merrittov syndróm sa pozoruje u klinicky a histologicky diferencovaných kaposiformných hemangioendoteliómov. Dôležité: Hemangiómy nerastú infiltratívne! Typické komplikácie v závislosti od polohy:

  • Periokulárne: amblyopia spôsobená čiastočnou oklúziou vizuálnej osi.
  • Špička nosa: Cyranový nos; Regresia je pomalšia v porovnaní s hemangiómami lokalizovanými iným spôsobom.
  • Intranazálne: upchatie nosového dýchania
  • Pysky: prekážka pri pití
  • Brada a oblasť predného krku: Zvýšená pravdepodobnosť hemangiómov v horných dýchacích cestách
  • Oblasť plienok a iné intertriginózne oblasti: tendencia k macerácii a ulcerácii
  • Lumbosakrálna oblasť: možná asociácia s spinálnou dysrafiou, urogenitálnymi alebo análnymi malformáciami (syndróm uviazaného kábla)
  • Veľké hemangiómy (> 3 - 5% povrchu tela): srdcové zlyhanie (vysoký výkon), hypotyreóza (v dôsledku expresie jodinázy), trombocytopénia
  • Hemangiomatóza: vnútorné zapojenie.

terapia

Indikácie pre terapiu

Indikácie a metódy liečby sú v tomto benígnom, samo-obmedzujúcom a spontánne regresívnom chorobnom procese kontroverzné. Pri prevažnej väčšine nekomplikovaných menších hemangiómov u dojčiat na nekritických miestach je voľbou terapie „vidieť a čakať“ (približne 80%). Tu je potrebné poznamenať, že rodičia sú pod značným tlakom utrpenia pre svoje vlastné obavy a nevyžiadané komentáre príbuzných alebo okoloidúcich. To často vedie k urgentnej túžbe rodičov po terapii.

Aj vo veku „betablokátora propanololu“ je čakanie na liečbu nekomplikovaných hemangiómov u kojencov prvou voľbou!

Podľa Högera možno najdôležitejšie ciele liečby definovať takto:

  • Prevencia a, ak je to potrebné, terapia život ohrozujúcich alebo funkčne zhoršujúcich komplikácií.
  • Prevencia a v prípade potreby liečba bolestivých ulcerovaných hemangiómov.
  • Prevencia a v prípade potreby terapia kozmeticky poškodzujúcich zvyškov hemangiómu.
  • Indikácia liečby závisí od:
    • Umiestnenie (periokulárne, nos)
    • Rastové správanie (rýchly rast v prvých mesiacoch života)
    • Hroziace komplikácie (veľkosť hemangiómu v priemere> 10 cm, riziko ulcerácie; funkčne rušivá lokalizácia, napr. V oblasti očí s rizikom posunutia línie videnia a následného strabizmu alebo v oblasti ORL (riziko poškodenia nosa alebo hrtana))
    • Vek dieťaťa (rastová fáza hemangiómu sa ešte dá očakávať). Po 1. roku života sa možnosť terapie premešká.

Metódy liečby:

  • „Počkajte a uvidíte“: U malých, nekomplikovaných, iba stredne rýchlo rastúcich neobštrukčných hemangiómov mimo jasne viditeľných oblastí pokožky je metódou voľby metóda „aktívneho nezasahovania“.
  • Systémový propranolol (podľa prof. Ruefa, detská nemocnica Heilbronn):
    • Liečba prvej línie začnite čo najskôr od 2. mesiaca života
    • Užívanie s jedlom kvôli riziko hypoglykémie, lôžková indukčná fáza (bradykardia), dávka 1,5 - 2 mg/kg telesnej hmotnosti/deň (dobrá účinnosť, málo SZ)
    • Ak je to potrebné, krátka prestávka v liečbe bronchiálnych infekcií, vyhnite sa beta-mimetikám kvôli riziko rebound efektu
    • Trvanie liečby približne 6 mesiacov, možno dlhšie, ak sú nálezy výrazné a/alebo sa odrazia
  • Propranolol topical (off-label)/de/dermatologie/propranolol-gel-22924 "title =" Propranolol-gél:
    • ziadne systemove zrkadlo, ziadny systemovy NW
    • V predchádzajúcich štúdiách neexistujú dôkazy o obmedzeniach vývoja alebo rastu
    • určené pre povrchné a plytké I.
    • žiadny kontakt gélu so sliznicami, žiadna lokálna terapia na tvári!
  • Kryochirurgia: Indikácia pre malé, nekomplikované, povrchové, intrakutánne hemangiómy lokalizované na tvári s rýchlym rastom (kozmetická indikácia).