Hydrocefalus - Asklepiosova detská nemocnica Sankt Augustin

Hydrocefalus - všeobecné informácie

asklepiosova

Hydrocefalus je zvýšená akumulácia mozgovomiechového moku (likéru) v takzvaných likvorových priestoroch mozgu a miechy. Denne sa v mozgových komorách vytvorí až 500 ml mozgovomiechového moku, ktorý určitým spôsobom cirkuluje v týchto priestoroch mozgovomiechového moku a nakoniec je znovu absorbovaný štruktúrami v blízkosti veľkých krvných vodičov nad mozgom a pravdepodobne aj tŕňom do nich a späť do tela.

Ak existuje nevyvážený vzťah medzi produkciou a absorpciou mozgovomiechového moku a/alebo prekážkou v ceste mozgovomiechového moku, vedie to k nadmernému množstvu mozgovomiechového moku, ktoré, ak sa nelieči, môže viesť k významnému zvýšeniu intrakraniálneho tlaku a zodpovedajúcim neurologickým následkom až do smrti. Zdravé mozgové tkanivo je čoraz viac preplnené. Výsledné zvýšenie tlaku vo vnútri lebky môže navyše spôsobiť trvalé poškodenie optických nervov a nakoniec slepotu. Hydrocefalus v detstve má rôzne príčiny a formy. Jeho klasifikácia je zodpovedajúcim spôsobom komplikovaná. Rozdelenie založené na type poruchy cirkulácie mozgovomiechového moku sa ukázalo ako účinné, pretože z toho možno odvodiť aj liečebné stratégie, hoci stále neexistuje vedecky dokázaný základ. V závislosti od príčiny sa rozlišuje medzi takzvanými komunikujúcimi a nekomunikujúcimi formami hydrocefalu. Medzi týmito dvoma skupinami však existujú aj zmiešané formy. Robí sa tiež ďalšie rozdelenie medzi vrodenými a získanými:

Vrodené formy komunikujúceho hydrocefalu
napr. o
• Chiariho deformácia
• Malformácia Dandy Walkera
• Leptomeningeálny zápal
• Nedostatok arachnoidálnych klkov
• Encefalokély
• (arachnoidné) cysty

Získané formy komunikujúceho hydrocefalu
napr. v súvislosti s nádorovými chorobami alebo infekciami:
• Akvaduktová stenóza
• Foramen Monroi atresia
• Chiariho deformácia
• (arachnoidné) cysty
• Abnormality základne lebky
• nádory

S hydrocefalom môže súvisieť veľa syndrómov chorôb v pediatrii, napríklad zriedkavý x-viazaný recesívny hydrocefalus (L1CAM), familiárny typ malformácií Dandy Walkera, spina bifida cystica, Albers-Schönbergova choroba (ťažká osteopetróza ), achondroplázia, akrodysostóza, Apertov syndróm, névus bazálnych buniek, Hurlerova choroba, Meckel-Gruberov syndróm, orofaciálno-digitálny syndróm, osteogenesis imperfecta, Riley-Dayov syndróm a triploidia, trizómia 13, Trisomy 18 a kol.

Diagnostika hydrocefalusu

Na zistenie, či a prečo sa vyskytuje hydrocefalus, sa vykonávajú rôzne vyšetrenia: meranie obvodu hlavy u kojencov a malých detí, ultrazvuk, zobrazovanie magnetickou rezonanciou, počítačová tomografia, vyšetrenia kvality CSF a zriedka ventrikulografia, cisternografia, meranie intrakraniálneho tlaku, transkraniálny Doppler a EEG. Ďalej sú potrebné oftalmologické, neurologické, neuropsychologické a zriedkavo endokrinologické vyšetrenia. Niektoré z týchto vyšetrení sa opakujú pri pravidelných kontrolných schôdzkach, aby bolo možné včas zistiť možné poruchy chlopne. Kontrola chlopne by sa mala vykonávať najmenej raz ročne a kontrola oftalmológom dvakrát ročne.

Hydrocefalus špeciálne formy

Posthemoragický hydrocefalus predčasne narodeného dieťaťa

Samotné intraventrikulárne krvácanie a chemická ventrikulitída vedú k poruche resorpcie mozgovomiechového moku a občas tiež k oklúzii vnútorných priechodov mozgovomiechového moku.

Benígny extraaxiálny hydrocefalus u dieťaťa

Táto forma hydrocefalu sa vyskytuje v prvých dvoch rokoch života a zvyčajne si nevyžaduje žiadnu chirurgickú liečbu.

V dospelosti sa vyskytujú aj idiopatický normálny tlakový hydrocefalus (iNPH) a dlhodobý dospelý hydrocefalus (LOVA), ktorého príčiny ešte nie sú dostatočne objasnené. Posledné teórie pojednávajú o súvislosti medzi iNPH a možnými kompenzovanými formami hydrocefalu v detstve.

Terapia hydrocefalom

Terapia hydrocefalu

Štandardná terapia stále spočíva vo vytvorení odtoku vody z mozgu (chlopňa, skrat), ktorý väčšinou vedie z mozgovej komory do brušnej dutiny (ventrikulo-peritoneálne). Lieková terapia, napr. Osmodiuretikami (manitol, sorbitol), kličkovými diuretikami (furosemid) alebo inhibítorom karboanhydrázy (acetazolamid), je indikovaná len zriedka a má sa používať iba krátkodobo.

Operatívna terapia

Okrem vyššie spomenutej ventrikulo-peritoneálnej chlopne existuje ešte niekoľko ďalších postupov: ventrikuloatriálne (v predsieni) alebo lumboperitoneálne chlopne, vnútorné skraty (ventrikulo-ventrikulárne, napríklad Leksellova drenáž), (endoskopická) tretia ventrikulostómia, (endoskopická) cystoventriculostómia, (endoskopická) cystoventálna ) Cystoarachnoidné fenestrácie alebo endoskopická akvaduktoplastika.

Prevádzka ventilu

Pri operácii chlopne sa tenká silikónová trubica vloží z mozgovej komory alebo cysty pod kožu do brušnej dutiny alebo cez žilu do predsiene. Medzi centrálnu a periférnu časť katétra je umiestnený ventil, ktorý má často tiež čerpaciu komoru. Tieto ventily riadia tok lúhu špeciálnym mechanizmom.
Rozlišujú sa medzi týmito typmi ventilov:

Vysokotlakový ventil

Pri poklese rozdielového tlaku sa prietok postupne znižuje. Vysoký odpor prietoku

Stredotlaký ventil

Nízkotlakový ventil

Nízky odpor prietoku, kým sa nedosiahne tesniaci tlak.

Regulácia tlaku a prietoku ventilov sa dosahuje pomocou rôznych mechanizmov: štrbinový ventil, guľový ventil, guľový pružinový ventil, membránový ventil.

V obzvlášť komplikovaných prípadoch hydrocefalusu je možné použiť externe nastaviteľné ventily, ktorých otvárací tlak je možné (elektro) magneticky nastaviť.

Komplikácie

Operácie ventilov majú aj v prvom roku po operácii relatívne vysokú mieru komplikácií, v priemere 30%. Riziko komplikácií je najväčšie u predčasne narodených detí. Väčšinou ide o nasledujúce komplikácie:
Infekcia (3 - 38%), nesprávne umiestnenie, obštrukcia, prasknutie katétra, nesprávne vyrovnanie katétra, migrácia, očkovanie nádoru, krvácanie.
Funkčné poruchy sú komplikácie, ktoré sa vyskytnú pri fungovaní chlopne, ako je nedostatočné odvodnenie, nadmerné odvodnenie (subdurálne hygromy, kraniosynostóza), sifónový efekt, syndróm/parkinsonizmus stredného mozgu, syndróm štrbinovej komory (0,9 - 3,3%), kompartmentalizácia.

V určitých prípadoch môžu endoskopické zákroky nahradiť alebo uľahčiť operácie chlopne. Hydrocefalus pri stenóze akvaduktu je vhodný na takzvanú ventrikulocisternostómiu (III. Ventrikulostómia). Pomocou endoskopickej technológie sa vytvorí spojenie medzi podlahou tretej komory (mozgová komora) a vonkajším alkoholovým priestorom (cisterna) pred mozgovým kmeňom.