HYPER-PARATYYROIDIZMUS Dr. Cristina Roman

Primárny endokrinológ

HYPER-PARATYYROIDIZMUS (HYPERKALCÉMIA)

Dr. Titus Quasciuc - špecializovaný chirurg

Prištítne telieska sa nachádzajú na úrovni krku, na zadnej strane štítnej žľazy. .

Prištítne telieska môžu byť tiež veľmi zriedka umiestnené inde ako na zadnej strane štítnej žľazy, napríklad: v týmuse a perithymálnom tuku, v hrudníku, v obale veľkých ciev krku, za hltanom alebo vo vnútri štítnej žľazy.

Prištítne telieska prvýkrát identifikoval u nosorožca indického Richard Owen v roku 1850. .

Prištítne telieska produkujú hormón tzv PTH ktorý má úlohu regulovať množstvo vápniku v krvi.

To sa deje prostredníctvom mimoriadne zložitých mechanizmov, v ktorých paratyroidný hormón určuje:

-v črevách- zvýšiť absorpciu vápnika z potravy (spolu s vitamínom D)

-v kostiach: mobilizácia vápnika z kostí (demineralizuje kosti)

-v obličkách- znižuje vylučovanie vápnika

Všetky tieto akcie sú zamerané na udržiavanie normálneho vápnika v krvi!

Prištítne telieska produkujú paratyroidný hormón na základe hodnoty vápniku krvi (vápnik) takto:

-ak sa vápnik zníži (nedostatok vápnika v strave, slabá absorpcia, zvýšené straty atď.), prištítne telieska produkujú viac paratyroidného hormónu, ktorý bude stimulovať prostredníctvom troch mechanizmov uvedených vyššie regeneráciu normálneho vápniku.

- ak sú hladiny vápnika príliš vysoké (nadmerné množstvo potravy/tablety vápnika), potom prištítne telieska budú produkovať menej paratyroidného hormónu

Väčšina vápnika sa ukladá v kostiach a iba 1% je prítomné v krvi.

Normálne hodnoty vápnika v krvi (vápnik): 8,5-10,2 mg%

Normálne hodnoty PTH: 15-72 pg/ml

(tieto hodnoty sa môžu v jednotlivých laboratóriách líšiť v závislosti od použitej metódy dávkovania a merných jednotiek, v ktorých je výsledok vyjadrený).

PRIMÁRNY HYPERPARATYYROIDIZMUS

Primárna hyperparatyreóza je charakterizovaná

- zvýšený vápnik v krvi = hyperkalcémia a

- zvýšenie hodnoty paratyroidného hormónu .

Môžu sa vyskytnúť v prištítnych telieskach (zvyčajne iba v jednej z nich) nádory, ktoré produkujú prebytok paratyroidného hormónu.
(najčastejšie benígne- adenómy, zriedkavo malígne karcinómy).

Nadbytok paratyroidného hormónu zvýši hladinu vápnika prostredníctvom:

-zvýšenie absorpcie vápnika z čriev

-mobilizácia vápnika z kostí - kosti sa postupne demineralizujú, dochádza k osteoporóze (znížená hustota a sila kostí), zvyšuje sa riziko zlomenín

- zadržiavanie vápnika v obličkách s tvorbou obličkových kameňov („obličkové kamene“)

- dlhodobé užívanie lítia

- rodinná anamnéza primárneho hyperparatyreoidizmu

- syndrómy mnohopočetnej endokrinnej neoplázie (MEN1,2)

PRÍZNAKY A SYMPTÓMY

Táto choroba je veľmi častá náhodne diagnostikovaná keď sa v krvi zistí vysoká hladina vápnika (nad 10,5 mg/dl) - pri absencii nadmerného príjmu vápniku.

Toto ochorenie je preto často objavené náhodne bez toho, aby existovali jeho charakteristické príznaky, alebo ak existujú, sú interpretované ako príznaky iných chorôb.

Klasické príznaky, ktoré sa vyskytujú pri hyperparatyreóze sú:

-asténia (neopodstatnená únava), svalová slabosť, svalové bolesti/kŕče, bolesť kostí, osteoporóza, fibrocystická osteitída, malé úrazové zlomeniny.

- obličková kolika, obličkové kamene, nefrokalcinóza, polyúria/oligúria/anúria (časté močenie, vo veľkom množstve, potom postupne, čoraz menej s nástupom zlyhania obličiek)

- depresia, nesústredenosť, strata pamäti, úzkosť, zmätenosť, demencia, paranoja, ataxia, kóma

- nevoľnosť/zvracanie, strata chuti do jedla, bolesti brucha, zápcha, žalúdočné vredy, pankreatitída, strata hmotnosti

- hypertenzia, srdcové arytmie, vaskulárne kalcifikácie,

- svrbenie (svrbenie kože), zápal spojiviek (červené oči), poruchy videnia

Existuje niekoľko klinických foriem primárnej hyperparatyreózy:

- „klasická“, symptomatická forma, plazmatický vápnik a paratyroidný hormón sú zvýšené.

- asymptomatickej formy sú vápnik a paratyroidný hormón zvýšené, ale bez zjavných klinických príznakov. Táto forma sa považuje za predchodcu symptomatickej.

- normokalcemická forma, normálny vápnik, zvýšený PTH, s miernymi známkami hyperparatyreózy .

-hyperkalcemická kríza, zvýšenie vápnika nad 14 mg/dl, s akútnymi prejavmi a príznakmi hyperkalcémie

diagnóza

Krvné testy a zobrazovacie vyšetrenia potrebné na stanovenie diagnózy (ultrazvuk, scintigrafia, CT, MRI atď.) Sú veľmi dôležité, pretože v závislosti od ich výsledku sa rozhoduje o terapeutickom správaní - najmä chirurgickom.

Kalcemia (množstvo vápniku v krvi) - je zvýšená (zvyčajne nad 10,5 mg/dl) pri absencii liečby vápnikom, ale zriedka môže byť normálna.

Fosfatémia (fosfor v krvi) je nízka.

Kalciúria (množstvo vápniku v moči zhromaždené za 24 hodín) sa zvyšuje

Alkalická fosfatáza (FAS) môže byť normálna alebo zvýšená

Môžu sa zvýšiť vzorky obličiek (močovina, kreatinín, klírens kreatinínu).

Paratyroidný hormón (krv) - je zvýšený

Ultrazvuk krčnej oblasti

- je to najčastejšie požadované, je rýchle, bezbolestné, neožaruje a má pomerne vysokú presnosť pri diagnostike jednotlivých adenómov prištítnych teliesok.

- dokáže identifikovať prištítne telieska väčšie ako 5 mm

- má nízku presnosť, ak sa postihnutá prištítna žľaza nachádza vo vnútri štítnej žľazy (nedá sa odlíšiť od uzla štítnej žľazy), možno ju vynechať, ak sa nachádza v tracheoezofageálnom priestore, za klavikulou alebo hrudnou kosťou, vnútrohrudný alebo postihnutých je niekoľko prištítnych teliesok .

- sa uskutočňuje s 99m CT sestamibi, indikátorom, ktorý je fixovaný v metabolicky aktívnych bunkách (štítna žľaza, prištítna žľaza). Spolu s cervikálnym ultrazvukom je vyšetrením voľby pre lokalizáciu adenómov prištítnych teliesok

Počítačová tomografia
- používa sa v prípade podozrenia na ektopické adenómy - nachádza sa v hrudníku alebo kdekoľvek inde, ako je bežné miesto. Je drahý, ožaruje sa a vyžaduje si podanie kontrastnej látky.

MRI
-sa používa ako záloha pri reoperáciách a keď ultrazvuk krčka maternice a sestamiby nevykazujú presvedčivé výsledky.

PET skenovanie
-používa sa na opätovné zásahy a keď iné metódy prieskumu nie sú presvedčivé. Má vysoké náklady a nenájdete ho vo všetkých lekárskych centrách.

5. DXA bedrová chrbtica, bedro - môže vykazovať nízku minerálnu denzitu kostí (osteopénia alebo osteoporóza)

6. Ultrazvuk brucha - môže vykazovať obličkové kamene

Liečba

Ideálnou liečbou primárnej hyperparatyreózy je chirurgický zákrok - paratyroidektómia - odstránenie modifikovanej prištítnej žľazy/žliaz, ktoré vylučujú nadbytočný hormón prištítnej žľazy.

Odstránenie adenómu prištítnych teliesok je jediné, ktoré dokáže zmierniť príznaky (únava, depresia atď.) A znížiť výskyt náhlych kardiovaskulárnych úmrtí. Po operácii sa kostná minerálna hustota začína zvyšovať, ale úplne sa nezotaví.

Liečba liekom je indikovaná iba u pacientov, u ktorých nie je možné vykonať chirurgický zákrok (majú iné závažné ochorenia, ktoré neumožňujú úplnú anestéziu), alebo ktorí operáciu odmietnu.

Liečba liekom nerieši príčinu (nenechá nádor zmiznúť), nespomalí jeho vývoj, ale iba udržiava vápnik (vápnik v krvi) v normálnych medziach.

CHIRURGICKÁ LIEČBA PRIMÁRNEHO HYPERPARATYYROIDIZMU

Liečba primárnej hyperparatyreózy je vo väčšine prípadov chirurgická a spočíva v odstránení jednej alebo viacerých hyperaktívnych prištítnych teliesok.

Je ideálne, aby túto operáciu vykonal endokrinný chirurg so skúsenosťami s týmto typom patológie.

Indikácie pre chirurgickú liečbu:

1. Symptomatická a asymptomatická hyperparatyreóza (príznaky a klinické príznaky - pozri vyššie)

2. Hodnota sérového vápnika sa zvýšila o 1 mg/dl nad maximálnu normálnu hodnotu.

3. Vylučovanie vápnika močom nad 400 mg/24 hodín

4. Zníženie kostnej minerálnej hustoty (T skóre pod -2 v ktoromkoľvek mieste)

6. Znížený klírens kreatinínu o viac ako 30%.

7. Nie je možné vykonať liečbu liekom (nespolupracujúci pacienti)

Existujú 2 typy operácií

minimálne invazívna paratyroidektómia: odstránenie postihnutej prištítnej žľazy rezom 2 cm. Tento typ zásahu je možný, ak postihnutá je jedna prištítna žľaza a je možné ich presne lokalizovať pomocou zobrazovacích metód uvedených vyššie .
bilaterálne vyšetrenie krku: odstránenie jednej alebo viacerých prištítnych teliesok postihnutých stredným rezom (pri spodnej časti krku) 3 - 4 cm - mnohopočetné adenómy, hyperplázia prištítnych teliesok, MEN syndrómy, nezobrazenie postihnutých prištítnych teliesok.

PRED PREVÁDZKOU

Diagnózu primárneho hyperparatyreoidizmu/adenómu prištítnych teliesok stanovuje endokrinológ. Po potvrdení diagnózy bude naplánované stretnutie (konzultácia) s endokrinným chirurgom, počas ktorého sa vás opýtajú na vaše celkové zdravie pred chirurgickým zákrokom), o liekoch, ktoré užívate každý deň (chronická liečba), a zistí sa, či sú potrebné ďalšie testy okrem tých, ktoré ste už absolvovali.
Je to dobrá príležitosť položiť otázky týkajúce sa operácie.Vezmite si so sebou škatule alebo fólie od liekov, ktoré užívate každý deň, ako aj všetky lekárske doklady, ktoré máte (lekárske listy, prepúšťacie lístky do nemocnice, recepty, analytické bulletiny, zoradené v chronologickom poradí).

Ak toto nemáte, požiadajte svojho rodinného lekára, aby vám napísal históriu chorôb, ktoré ste prekonali, alebo aby vám vydal kópie lekárskych záznamov, ktoré od vás má.

Budú užívané antikoagulanciá (syndróm, trombostop), protidoštičkové látky (aspirín, tromboasy, aspenter, plavix), antikoncepčné prostriedky alebo lieky na náhradu hormónov pri menopauze. vysadiť najmenej 3 dni pred operáciou.
Pred operáciou dostanete formulár, ktorý si musíte pozorne prečítať, potom ho vyplniť a podpísať (predoperačný súhlas). Ak máte pochybnosti, obráťte sa na svojho lekára alebo anestéziológa.
Pred operáciou musíte dobre hydratovať - okrem dennej potreby spotrebujte 1 liter tekutín. Elastické pančuchy, ktoré dostanete pred operáciou, sa udržia 24 hodín.

V deň operácie nesmiete jesť, piť, piť tekutiny, budete užívať iba lieky, ktoré vám boli predpísané. Operácia sa vykonáva v celkovej anestézii. Ak bol pred operáciou postihnutej prištítnej žľazy lokalizovaný ultrazvuk, stiahnite si jeho presné miesto. (miesto, kde bude umiestnený rez).

Na začiatku operácie sa do periférnej žily vstrekuje metylénovo modro-modré farbivo (zvyčajne 30 minút pred začiatkom anestézie). Kontrastná látka sa bude nachádzať v prištítnych telieskach, ktoré sa dajú počas operácie ľahšie identifikovať. Farbivo sa potom vylúči močom, ktorý bude niekoľko dní po operácii nazelenalý.

minimálne invazívna paratyroidektómia, pri ktorom sa jednotlivý adenóm prištítnych teliesok odstráni malým rezom, zvyčajne menším ako 2 cm, urobeným v polohe označenej rádiológom/endokrinológom.

obojstranný prieskum krku: rez bude asi 3 - 4 cm pri spodnej časti krku, cez ktorý sa preskúmajú všetky 4 prištítne telieska a odstráni sa najväčší .

Operácia trvá v priemere jednu hodinu. Koža sa uzavrie vstrebateľnou intradermálnou niťou, ktorá sa neskôr neodstráni. Po operácii môžete nechať odtokovú hadičku (voliteľné), ktorá sa udržiava najviac 24 hodín, po ktorej sa odstráni.

Chirurgické riziká:

- neschopnosť identifikovať zväčšenú/hyperaktívnu prištítnu žľazu

Aj keď predoperačné štúdie určujú presnú lokalizáciu patologickej prištítnej žľazy, existuje malé percento prípadov, keď chirurg nenájde túto zväčšenú žľazu. Chirurg bude musieť zväčšiť rez, aby preskúmal obidve oblasti krku. Aj napriek tomu existujú prípady, keď žľazu nemožno zvýrazniť. (2-3 zo 100 operovaných prípadov)

- opakované poškodenie hrtanového nervu (približne 1 z 200 prípadov) Opakovaný laryngeálny nerv zodpovedný za fonáciu (hlas) má trajektóriu v blízkosti prištítnych teliesok a štítnej žľazy. Jeho zranenie spôsobuje slabosť hlasu, respektíve chrapot. Táto komplikácia sa vyskytuje častejšie po operácii štítnej žľazy a hlas sa zvyčajne zotaví do niekoľkých mesiacov po operácii.

- zmeny hlasu . Akákoľvek operácia krčnej oblasti môže spôsobiť zmeny hlasu, ktoré sa upravia do niekoľkých mesiacov po operácii. Môžete pocítiť silnejší hlas alebo miernu únavu hlasu (slabší hlas), čo je zreteľnejšie u tých, ktorí hlas používajú na profesionálne účely. Požiadajte v tejto súvislosti o podrobnosti.

- krvácajúci. Je to vzácna komplikácia. Veľmi zriedka je nevyhnutná chirurgická operácia, aby sa zistil zdroj krvácania.

- nízke hodnoty vápnika. Po odstránení postihnutej prištítnej žľazy môže normálna činnosť ostatných žliaz trvať niekoľko dní. V týždňoch po chirurgickom zákroku budú vaše kosti absorbovať viac vápniku z krvi (takzvaný „syndróm hladných kostí“). Vápnik v krvi sa tak môže znížiť (dôsledkom bude mravčenie a necitlivosť v horných a dolných končatinách, v perách a okolo úst).

Aby ste sa vyhli týmto problémom, budete dostávať žuvacie tablety vápnika, ktoré sa budú užívať prvé 2 týždne po operácii alebo viac, podľa vašich potrieb.

Možno bude potrebné pokračovať v liečbe vápnikom jeden rok, počas ktorého dôjde k remineralizácii kostí u pacientov, ktorí mali vysoké adenómy prištítnych teliesok, veľmi vysoké hladiny PTH a vážne poškodenie kostí (osteoporóza).

- jazva. Môže to byť červené a mierne hrubšie niekoľko mesiacov po operácii, potom bude biele a tenké. U pacientov sa veľmi zriedka objaví hypertrofická alebo keloidná jazva. (silné, červené a bolestivé).

Riziká celkovej anestézie:

Moderná celková anestézia je bezpečná.

Po anestézii je pomerne časté (riziko 1 až 10) nauzea, vracanie alebo závrat, bolesť hrdla, hlavy, krku. Zriedkavo u 1 z 1 000 pacientov sa rozvinie infekcia pľúc, problémy s močovým mechúrom, bolesti svalov, útlm dýchania, poškodenie zubov, pier alebo jazyka.

Veľmi zriedkavo (u 1 z 10 000 alebo menej) pacientov môže dôjsť k poškodeniu očí, alergii na lieky, poškodeniu nervov, poruche funkcie bytu alebo k prebudeniu počas anestézie.

Vaše individuálne riziko záleží to na viacerých faktoroch: ak máte iné pridružené ochorenia, ak fajčíte alebo ste obézni, či ste podstúpili chirurgický zákrok v tej istej oblasti, či operácia trvá dlho alebo sa vykonáva urgentne.

Pred operáciou sa prosím poraďte s anesteziológom o celkových anestetických rizikách a rizikách týkajúcich sa vášho prípadu.

PO CHIRURGII

Po operácii je vhodné čo najskôr sa zmobilizovať, rozhýbať nohy, môžete piť tekutiny - večer čaj, vodu, čistý jogurt.
Keď vstanete z postele prvýkrát, môže sa vám krútiť hlava, posaďte sa na pár minút na kraj postele a dívajte sa dopredu a vrátite sa späť.
Ak máte bolesti, v prípade potreby dostanete lieky proti bolesti.
Elastické pančuchy, ktoré dostanete pred operáciou, sa udržia 24 hodín.

CHÁDZA SA DO DOMOVA (VYBITIE)

Urobí sa to 2. ráno alebo 3. deň, v závislosti od odporúčania chirurga. Po operácii 2-3 dni odpočívajte a vyvarujte sa nadmernej fyzickej námahe.

Pooperačná rana:

- ak máte nevstrebateľný intradermálny drôt, odstráni ho tretí deň po operácii rodinný lekár alebo chirurg a ponechá steristripy na mieste.

- Steristrip (obväzy) sa odstráni 7-10 dní po operácii.

- rana si nevyžaduje ďalší obväz

- po úplnom zahojení (2 týždne) je možné jazvu masírovať krémom s obväzom Lanolin, Contractubex, silikónom.

- 6 týždňov po operácii sa prosím dostavte k lekárovi na kontrolu, po predchádzajúcom dohovore.

Ak si doma všimnete, že pooperačná rana je červená, horúca, opuchnutá alebo bolestivá, navštívte svojho chirurga.

1-2 týždne po operácii choďte do nemocnice, aby ste boli informovaní o histopatologickom výsledku (ak bol nádor benígny alebo malígny).

Tento výsledok musí byť tiež oznámený endokrinológovi, ktorý indikuje liečbu podľa potreby.

Návrat k bežnej činnosti a službám:

K normálnej činnosti a službám sa budete môcť vrátiť 1 týždeň po operácii, táto skutočnosť závisí od toho, aký druh práce vykonávate.

Je normálne, že sa prvé týždne po operácii cítite unavení.

Auto môžete riadiť po 10 - 14 dňoch od operácie.