Hyperbilirubinémia - príčiny, príznaky a liečba

Pri a Hyperbilirubinémia ak koncentrácia bilirubínu v krvi presahuje normálnu hodnotu. Výsledkom je žltačka, pretože žltkastá látka sa ukladá v koži. Liečba závisí od príčinnej choroby.

Obsah

Čo je to hyperbilirubinémia?

Bilirubín zodpovedá žltkastému produktu rozkladu, ktorý pochádza z hemovej zložky červeného krvného farbiva hemoglobínu. To robí z bilirubínu žlčový pigment. Červené krvinky majú životnosť asi 120 dní a po tomto období sa rozkladajú v pečeni a slezine. Po prechodných fázach sa z červeného krvného farbiva stane bilirubín.

Bilirubín, ktorý sa produkuje denne, predstavuje asi 300 miligramov a asi 80 percent pochádza z procesov rozpadu erytrocytov. V krvi sa bilirubín viaže nekovalentne na albumín. S proteínom spojený bilirubín zodpovedá nekonjugovanému bilirubínu. Delta bilirubín sa používa v kovalentnej väzbe s albumínom. S tzv Hyperbilirubinémia koncentrácia bilirubínu v krvi stúpa na hodnoty nad 1,1 mg/dl.

Keď sa zvýši sérová hladina odbúravacej látky, objavujú sa príznaky ako žltačka, keď sa bilirubín hromadí v pokožke. Môžu sa vyskytnúť ďalšie príznaky v závislosti od príčiny a typu zvýšenia bilirubínu. Hyperbilirubinémia nie je sama o sebe nezávislou chorobou. Ide skôr o príznak nadradeného ochorenia, ktoré sa prejavuje vo forme poruchy odbúravania bilirubínu.

V súvislosti so zvýšeným celkovým bilirubínom sa rozlišuje medzi nepriamou a priamou hyperbilirubinémiou. Nepriamy bilirubín má zlú rozpustnosť. Až po procesoch biotransformácie sa v pečeni vyvinie rozpustnejší bilirubín, ktorý sa dá zistiť ako priamy bilirubín.

príčiny

U novorodencov je zvýšená hodnota fyziologicky podmienená a považuje sa za obvykle do určitej miery zvýšená. Vaša pečeň ešte nefunguje úplne, a preto rozkladá oveľa menej bilirubínu. Je potrebné rozlišovať medzi príčinami hyperbilirubinémie s malým podielom priameho bilirubínu a intrahepatálnou žltačkou od vyššie spomenutých príčin hyperbilirubinémie s viac ako 80 percentami celkového bilirubínu vo forme nepriameho hyperbilirubínu.

V tejto súvislosti môžu byť možnými príčinami Gilbertova choroba, Crigler-Najjarov syndróm, Dubin-Johnsonov syndróm alebo Rotorov syndróm. To isté platí pre hepatitídu, cirhózu pečene alebo silnú intoxikáciu alkoholom, drogami alebo aflatoxínmi.

Za príčinu tejto formy hyperbilirubinémie je potrebné považovať aj salmonelózu, cholangitídu a leptospirózu. V prípade priamo zdôraznenej hyperbilirubinémie s malou nepriamou zložkou a okluzívnou žltačkou sú niekedy najbežnejšie príčiny ako cholelitiáza, karcinóm pankreasu, karcinóm žlčových ciest alebo atrézia žlčových ciest.

Príznaky, ochorenia a znaky

Hyperbilirubinémia sa môže prejaviť klinicky rôznymi príznakmi. V zásade je asymptomatický priebeh celkom možný, napríklad v súvislosti s chorobami, ako je Meulengrachtova choroba. Normálne sa však vyskytuje aspoň príznak žltačky. Žltačka zodpovedá žltačke a môže byť v závislosti na chorobe v jednotlivých prípadoch prehepatálna, intrahepatálna alebo posthepatálna.

Štádium hyperbulirubinémie ovplyvňuje prítomný stupeň žltačky. Najskôr dôjde k gélovému sfarbeniu skléry, ktoré je spôsobené usadeninami zvýšeného bilirubínu. V závislosti od príčiny a typu hyperbilirubinémie sa môžu vyskytnúť ďalšie príznaky a ťažkosti, napríklad nevoľnosť a zvracanie, bolesti brucha a hnačky. Niektorí pacienti majú horúčku a únavu. Príznaky sa zvyčajne prejavia okamžite po objavení sa príčinného ochorenia a pretrvávajú niekoľko dní až týždňov.

V priebehu času sa degradačný produkt ukladá aj vo zvyšku pokožky a môže spôsobiť sfarbenie celého tela. V neskorších fázach sa hromadí usadenina vo vnútorných orgánoch a vo všetkých ostatných tkanivách tela. Takže pri neskorej hyperbilirubinémii žltnú aj vnútorné tkanivá postihnutého človeka.

Keď bilirubín prekoná hematoencefalickú bariéru v súvislosti s rôznymi chorobami, môžu sa objavovať vývojové poruchy sprevádzajúce ložiská. Skladovanie v životne dôležitých orgánoch môže byť tiež sprevádzané príznakmi a stratami funkčnosti postihnutých orgánov. V závislosti od základného ochorenia môžu existovať aj príznaky špecifické pre dané ochorenie, napríklad svrbenie kože.

Diagnóza a priebeh ochorenia

Bilirubín sa stanovuje v sére. Možné je aj stanovenie v krvi EDTA alebo celej krvi heparínu. Pri diagnostikovaní hyperbilirubinémie lekár porovnáva celkový bilirubín s normálnymi hodnotami. Ak je vyššia ako 1,1 mg/dl, je prítomná hyperbilirubinémia. Okrem toho musí lekár určiť, či ide o priamu alebo nepriamu hyperbilirubinémiu.

Na priamy bilirubín sa vzťahujú limitné hodnoty 0,25 mg/dl. Pre nepriamy bilirubín sú 0,8 mg/dl. Pre kojencov platia rôzne referenčné rozsahy. Príčina sa stanoví v závislosti od celkového klinického obrazu a zvyčajne zahŕňa ďalšie zobrazovanie.

Komplikácie

To sa vyznačuje prudkým poklesom výkonu, únavou a slabosťou. Pri hepatálnej žltačke problém spočíva v pečeni. Okrem niektorých neškodných defektov enzýmov môže byť príčinou hyperbilirubinémie aj hepatitída alebo cirhóza pečene. Ak sa hepatitída nelieči, môže v niektorých prípadoch viesť k cirhóze pečene, ktorá môže následne degenerovať do rakoviny pečene.

Rakovina pečene je nebezpečný nádor, ktorý je smrteľný, ak je diagnostikovaný príliš neskoro. Miera päťročného prežitia je iba 10 percent. Posthepatálna žltačka je väčšinou spôsobená cholestázou, to znamená hromadením žlče. Neustály protitlak môže viesť k zápalu a pravdepodobne aj k karcinómu žlčových ciest.

U novorodencov sú zvýšené hladiny bilirubínu zvyčajne normálne a po niekoľkých dňoch odznejú. Ak sa však nevráti do normálu a nezvýši sa, môže to viesť k kernicterusu. Toto je vážne poškodenie centrálneho nervového systému a môže viesť k slabosti, neochote piť a nedostatku reflexov. Ak sa ochorenie nelieči, môže neskôr viesť k psychomotorickým následkom a záchvatom.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Hyperbilirubinémia sa vyjadruje ako žltačka. Rovnako ako žltačka, ani hyperbilirubinémia nie je nezávislé ochorenie, ale je príznakom. Hyperbilirubinémia je základné ochorenie, pri ktorom je zabránené odbúravaniu bilirubínu z červených krviniek. Existuje mnoho rôznych chorôb, ktoré možno považovať za možné spúšťače, napríklad:

hepatitída
Cirhóza pečene
Žlčové kamene
Rakovina žlčových ciest
Zápal žlčových ciest
Rakovina pankreasu
salmonelóza
Otrava alkoholom
Zneužívanie látok

Hyperbilirubinémia sa môže vyskytnúť aj pri novorodeneckej žltačke.

Priebeh liečby je rovnako rôzny ako ochorenie sprevádzané hyperbilirubinémiou. Je logické, že najskôr navštívite svojho rodinného lekára. Po prvých vstupných vyšetreniach sa rozhodne, ktorých ďalších odborníkov povolajú na terapiu. Nárok majú najmä internisti, gastroenterológovia a onkológovia. Existuje tiež niekoľko dedičných stavov, ktoré spôsobujú hyperbilirubinémiu, ako je Rotorov syndróm, Dubin-Johnsonov syndróm a Crigler-Najjarov syndróm.

Ľudia, ktorí trpia stratou obvyklej úrovne výkonnosti alebo celkovou slabosťou, by sa mali poradiť s lekárom. Ak príznaky pretrvávajú dlhší čas alebo sa zhoršujú, je nevyhnutná kontrolná návšteva lekára. Únava napriek tomu, že máte dostatok nočného spánku, nedostatok koncentrácie alebo pozornosti a pocit choroby sú dôvodmi pre návštevu lekára. Je potrebné preskúmať a ošetriť sfarbenie pokožky a najmä žltú farbu.

Ak je stolica hlinenej farby alebo moč tmavý, treba vyhľadať lekára. Zmeny naznačujú stavy, ktoré je potrebné vyšetriť a liečiť. Lekár by mal objasniť pretrvávajúce vyčerpanie, stratu chuti do jedla alebo stratu účasti na spoločenskom živote. Nežiaduce chudnutie treba chápať ako varovanie organizmu. Ak sa objaví a bude vám zle, mali by ste sa poradiť s lekárom.

Ak už nie je možné vykonávať každodenné povinnosti alebo činnosti, je nutný lekár. Ak je vedomie narušené, choroba je už pokročilá. Hneď ako dôjde k strate vedomia, musíte zavolať pohotovostného lekára. Na zaistenie prežitia dotknutej osoby sú potrebné opatrenia prvej pomoci. Ak máte slabé srdce, abnormality v obehovom systéme alebo poruchy obehu, musíte vyhľadať lekára.

Liečba a terapia

Liečba hyperbilirubinémie nie je v mnohých prípadoch nevyhnutná. V zásade sa obvykle venuje pozornosť pôvodcovi primárneho ochorenia. Ak napríklad toto ochorenie zodpovedá Rotorovmu alebo Dubin-Johnsonovmu syndrómu, terapeutické kroky spravidla nie sú potrebné.

Ak je prítomná hepatitída, liečba môže siahať od konzervatívnej liečby antivírusovými liekmi až po imunosupresíva a transplantáciu pečene. Ak sa dá príčina hyperbilirubinémie vyriešiť, nadmerná koncentrácia látky v krvi klesá.

Ak sa usadeniny z pokožky neodlepia, môže sa uskutočniť fototerapia. Bilirubín uložený v koži sa počas tejto fototerapie premení na látku rozpustnú vo vode. Táto vo vode rozpustná látka zodpovedá lumirubínu, ktorý sa vďaka svojej rozpustnosti ľahko vylučuje z tela.

Výhľad a predpoveď

Hyperbilirubinémia spôsobuje u väčšiny ľudí žltačku. Môže k tomu dôjsť z mnohých rôznych dôvodov, a preto nie je možná všeobecná prognóza. Ak dôjde k hyperbilirubinémii v dôsledku nadmerného požívania alkoholu alebo drog, je potrebné tieto lieky vysadiť a možno bude potrebné vykonať vysadenie.

V iných prípadoch sa hyperbilirubinémia vyskytuje v dôsledku žlčových kameňov alebo zápalu žlčových ciest, ktoré musí liečiť lekár. Anémia zvyčajne vedie k pocitu slabosti. Dotknutá osoba sa často cíti apatická a unavená a už nemôže vykonávať fyzické aktivity. To môže viesť k podváhe a poškodeniu končatín.

Pri liečbe sa vždy lieči kauzálne ochorenie. Ak je problémom hepatitída, možno podať transplantáciu pečene alebo podať lieky. To zvyčajne pomerne dobre obmedzuje hyperbilirubinémiu.

V mnohých prípadoch však nie je potrebná žiadna liečba, ak sa nevyskytuje základné ochorenie ohrozujúce zdravie, ktoré vedie k hyperbilirubinémii. Dotknutá osoba by sa mala v každom prípade poradiť so svojím rodinným lekárom, aby bolo možné zistiť príčinu hyperbilirubinémie.

Lieky nájdete tu

prevencia

Hyperbilirubinémii je možné predchádzať iba do tej miery, do akej je možné zabrániť príčinným chorobám.

Následná starostlivosť

V prípade hyperbilirubinémie má postihnutý človek zvyčajne k dispozícii len veľmi málo opatrení a možností následnej starostlivosti. V prípade tejto choroby by mal byť lekár v prvom rade kontaktovaný v ranom štádiu, aby bolo možné chorobu diagnostikovať a liečiť v ranom štádiu. Preto pri prvých prejavoch a prejavoch ochorenia treba vyhľadať lekára.

Nemôže dôjsť k samoliečeniu, preto je pri tejto chorobe vždy potrebné ošetrenie lekárom. Terapia nie je potrebná iba vo veľmi málo prípadoch. Aj bez terapie je veľmi dôležité pravidelné vyšetrenie vnútorných orgánov lekárom, aby sa predišlo ďalším komplikáciám.

V mnohých prípadoch toto ochorenie spôsobuje, že pacienti sú závislí od užívania liekov. Pri tomto príjme je potrebné dbať na zabezpečenie správneho a predovšetkým pravidelného príjmu. Ak máte akékoľvek otázky alebo pochybnosti, mali by ste sa vždy najskôr obrátiť na lekára.

V závažných prípadoch je však nevyhnutná transplantácia orgánu. Po takejto operácii by sa mal dodržiavať odpočinok v posteli. Dotknutá osoba sa nesmie zbytočne namáhať a zvyčajne tiež potrebuje starostlivosť a podporu rodiny.

Môžete to urobiť sami

Najväčší vplyv na kvalitu života má žltačka, to znamená viditeľné usadeniny bilirubínu v sklére očí a epidermis. Toto je väčšinou čisto kozmetický problém. Nie každý pacient je ovplyvnený, pretože tento príznak sa vyskytuje iba pri koncentráciách bilirubínu nad 2 µg/dl v krvi. Je úplne reverzibilný v prípade základných chorôb, ktoré sa dajú úspešne liečiť.

Žiarenie svetla na koži môže prispieť - hoci malým - spôsobom k rozkladu bilirubínu viditeľného na povrchu. Z tohto dôvodu je vhodné nemanipulovať sa s postihnutými miestami alebo ich udržiavať na čerstvom vzduchu.

V prípade hyperbilirubinémie, ktorú možno vysledovať až po zneužívanie návykových látok, možno okrem terapeutických opatrení vyhľadať aj zodpovedné kroky. Návšteva príslušných svojpomocných skupín a účasť na abstinenčných programoch môžu byť dôležitým pilierom liečby, ktorý pacient vykonáva nezávisle od lekárov.

nafúknuť

Braun, J., Dormann, A. J.: Klinické pokyny pre vnútorné lekárstvo. Urban & Fischer Mníchov 2013
Hahn, J.-M.: Kontrolný zoznam pre vnútorné lekárstvo. Thieme, Stuttgart 2013
Pschyrembel: Clinical Dictionary, 265. vydanie. De Gruyter, Berlín 2013

Tiež by vás mohlo zaujímať

Na stránkach MedLexi.de publikujeme nielen informácie o zdraví, medicíne a wellness, ale sme nadšení aj zo súčasného lekárskeho výskumu a medicínskych technológií. S potešením skúmame všetky témy týkajúce sa pohody človeka a jeho zdravia a pre širokú verejnosť vysvetľujeme zložité medicínske problémy s vysokými novinárskymi štandardmi.

Lekárske odborné znalosti pre naše predmetové oblasti nám pomáhajú pripraviť zrozumiteľné znalosti pre vaše zdravie. Fakty zvedavo vyšetrujeme, kontrolujeme na základe aktuálnej situácie vo výskume a tiež skúmame každodennú lekársku prax. Vidíme sa ako sprostredkovatelia vedomostí medzi lekárom a pacientom.