Hyperinzulinizmus - príčiny, príznaky, diagnostika a liečba

Hyperinzulinizmus je klinický syndróm charakterizovaný zvýšením hladín inzulínu a znížením hladiny cukru v krvi. Hypoglykémia vedie k slabosti, závratom, zvýšenej chuti do jedla, chvenie, psychomotorický nepokoj. Pri absencii včasnej liečby sa vyvíja hypoglykemická kóma. Diagnóza príčin ochorenia je založená na vlastnostiach klinického obrazu, údajoch z funkčných testov, dynamickom testovaní glukózy, ultrazvuku alebo tomografickom vyšetrení pankreasu. Liečba novotvarov pankreasu je chirurgická. V extra-pankreatickom variante syndrómu sa lieči hlavné ochorenie a je predpísaná špeciálna strava.

Hyperinuseinizmus

Hyperinzulinizmus (hypoglykemické ochorenie) je vrodený alebo získaný patologický stav, pri ktorom sa vyvíja absolútna alebo relatívna endogénna hyperinzulinémia. Príznaky ochorenia prvýkrát opísal americký lekár Harris a domáci chirurg Oppel na začiatku dvadsiateho storočia. Vrodená hyperinzulinizmus je zriedkavá: 1 prípad na 50 000 novorodencov. Získaná forma ochorenia sa vyvíja vo veku 35 - 50 rokov a častejšie postihuje ženy. Hypoglykemické ochorenie prichádza s obdobiami absencie závažnej symptomatológie (remisie) as obdobiami rozvinutého klinického obrazu (záchvaty hypoglykémie).

Príčiny hyperinzulinizmu

Vrodené výsledky v dôsledku malformácií plodu, spomalenia rastu plodu, mutácií v genóme. Príčiny získaného hypoglykemického ochorenia sa delia na pankreas, ktorý viedol k rozvoju absolútnej hyperinzulinémie, a nie na pankreas, čo spôsobuje relatívne zvýšenie hladín inzulínu. Choroba pankreasu sa vyskytuje u malígnych alebo benígnych novotvarov a hyperplázie beta buniek pankreasu. Nepankreatická forma sa vyvíja za nasledujúcich podmienok:

Dysfunkcia v strave. Dlhodobé hladovanie, zvýšené straty tekutín a glukózy (hnačky, zvracanie, dĺžka laktácie), intenzívna fyzická námaha bez konzumácie sacharidových jedál vedú k prudkému poklesu hladiny cukru v krvi. Prejedanie sa rafinovaných sacharidov zvyšuje hladinu cukru v krvi, čo stimuluje aktívnu produkciu inzulínu.
Slabosť pečene rôzneho pôvodu (rakovina, mastná hepatóza, cirhóza) vedie k zníženiu hladiny glykogénu, porušeniu metabolických procesov a vzniku hypoglykémie.
Nekontrolované užívanie liekov znižujúcich obsah cukru pri cukrovke (deriváty inzulínu, sulfanylmočovina) spôsobuje hypoglykémiu.
Endokrinné ochorenia, ktoré vedú k zníženiu množstva hormónov protiinzulínu (ACTH, kortizol): hypofýza, myxedém, Addisonova choroba.
Nedostatok enzýmov zapojených do procesov metabolizmu glukózy (pečeňová fosforyláza, renálna inzulináza, glukóza-6-fosfatáza) spôsobuje relatívny hyperinzulinizmus.

Patogenéza

Glukóza je najdôležitejším výživovým substrátom centrálneho nervového systému a je nevyhnutná pre normálne fungovanie mozgu. Zvýšené hladiny inzulínu, akumulácia glykogénu v pečeni a inhibícia glykogenolýzy vedú k zníženiu hladiny cukru v krvi. Hypoglykémia spôsobuje inhibíciu metabolických a energetických procesov v bunkách mozgu. Stimuluje sa sympatoadrenálny systém, zvyšuje sa produkcia katecholamínov, vyvíja sa hyperinzulinizmus (tachykardia, podráždenosť, úzkosť). Porušenie oxidačno-redukčných procesov v tele vedie k zníženiu spotreby kyslíka bunkami mozgovej kôry a k rozvoju hypoxie (ospalosť, inhibícia, apatia). Ďalší nedostatok glukózy spôsobuje porušenie všetkých metabolických procesov v tele, zvýšenie prietoku krvi do štruktúr mozgu a spazmus periférnych ciev, čo môže viesť k infarktu. Ak dôjde k patologickému procesu starodávnych štruktúr mozgu (predĺžený a stredný mozog, most dúhovky), rozvinú sa kŕčové stavy, diplopia, ako aj porušenie respiračnej a srdcovej činnosti.

Klasifikácia

V klinickej endokrinológii sa najčastejšie používa klasifikácia hyperinzulinémie v závislosti od príčin nástupu ochorenia:

Primárny hyperinzulinizmus (pankreatické, organické, absolútne) je dôsledkom nádorového procesu alebo hyperplázie beta buniek ostrovčekového aparátu pankreasu. Zvýšenie hladiny inzulínu o 90% je spôsobené benígnymi novotvarmi (inzulinóm), menej často malígnymi (karcinómami). Organická hyperinzulinémia prebieha v ťažkej forme s výrazným klinickým obrazom a častými záchvatmi hypoglykémie. Prudký pokles hladiny cukru v krvi nastáva ráno v dôsledku vynechaného jedla. Pre túto formu ochorenia je charakteristická Whippleova triáda: príznaky hypoglykémie, prudké zníženie hladiny cukru v krvi a úľava od záchvatov zavedením glukózy.
Sekundárny hyperinzulinizmus (funkčný, relatívny, extra-pankreatický) je spojený s nedostatkom kontrasulfátových hormónov, poškodením nervového systému a pečene. Nástup hypoglykémie nastáva v dôsledku vonkajších príčin: hladovanie, predávkovanie hypoglykemickými liekmi, intenzívny fyzický stres, psychoemotický šok. Exacerbácie ochorenia sa vyskytujú nepravidelne, takmer bez ohľadu na príjem potravy. Denný pôst nespôsobuje podrobné príznaky.

Príznaky hyperinzulinizmu

Klinický obraz hypoglykémie je spôsobený poklesom hladiny cukru v krvi. Vývoj záchvatu začína zvýšením chuti do jedla, potením, slabosťou, tachykardiou a pocitom hladu. Panické stavy prídu neskôr: pocit strachu, strachu, podráždenosti, chvenie končatín. Pri ďalšom vývoji záchvatu sa zaznamenáva priestorová dezorientácia, diplopia, parestézia (znecitlivenie, mravčenie) v končatinách až po výskyt záchvatov. Pri absencii liečby môže dôjsť k strate vedomia a hypoglykemickej kóme. Interiktálne obdobie sa prejavuje poklesom pamäti, emočnej lability, apatie, porušením citlivosti a znecitlivenia končatín. Častý príjem potravy, bohatý na ľahko stráviteľné uhľohydráty, vyvoláva priberanie na váhe a rozvoj obezity.

V modernej praxi sa rozlišuje medzi 3 stupňami hyperinzulinizmu v závislosti od závažnosti priebehu ochorenia: ľahkým, stredne ťažkým a ťažkým. Mierny stupeň sa prejavuje pri absencii príznakov interikálneho obdobia a organického poškodenia mozgovej kôry. Exacerbácie ochorenia sa vyskytujú menej ako 1 krát za mesiac a sú rýchlo zastavené liekmi alebo sladkosťami. Pri stredne závažných záchvatoch sa vyskytujú častejšie raz za mesiac, môže dôjsť k strate vedomia a vzniku kómy. Pre interiktálne obdobie sú charakteristické mierne poruchy správania (zábudlivosť, zlé myslenie). Vyvíja sa závažný stupeň s nezvratnými zmenami v mozgovej kôre. V takom prípade sa často vyskytujú záchvaty a strata vedomia. V interiktálnom období je pacient dezorientovaný, pamäť je výrazne znížená, tras je na končatinách,

Komplikácie hyperinzulinizmu

Komplikácie možno podmienečne rozdeliť na skoré a neskoré. Medzi skoré komplikácie, ktoré sa objavia v priebehu niekoľkých hodín po záchvate, patrí mŕtvica, infarkt myokardu v dôsledku prudkého zníženia metabolizmu srdcového svalu a mozgu. V závažných situáciách sa vyvíja hypoglykemická kóma. Neskoršie komplikácie sa objavia niekoľko mesiacov alebo rokov po nástupe choroby a sú charakterizované poruchami pamäti a jazyka, parkinsonizmom, encefalopatiou. Nedostatok včasnej diagnostiky a liečby choroby vedie k vyčerpaniu endokrinnej funkcie pankreasu a rozvoju diabetes mellitus, metabolického syndrómu, obezity. Vrodený hyperinzulinizmus v 30% prípadov vedie k chronickej hypoxii mozgu a zníženiu úplného duševného vývoja dieťaťa.

Diagnóza hyperinzulinizmu

Diagnóza je založená na klinickom obraze (strata vedomia, tremor, psychomotorický nepokoj), anamnéze (čas výskytu, súvislosť s konzumáciou potravy). Endokrinológ určuje prítomnosť sprievodných a dedičných ochorení (mastná hepatóza, diabetes mellitus, Itzenko-Cushingov syndróm) a potom vymenuje laboratórne a inštrumentálne štúdie. Pacient denne podstúpi test na hladinu cukru v krvi (glykemický profil). Po zistení abnormalít sa vykonávajú funkčné testy. Test nalačno sa používa na diferenciálnu diagnostiku primárneho a sekundárneho hyperinzulinizmu. Počas testu zmerajte C-peptid, imunoreaktívny inzulín (IRI) a glukózu v krvi. Nárast týchto ukazovateľov naznačuje organickú povahu choroby.

Na potvrdenie pankreatickej etiológie ochorenia sa vykonávajú testy na citlivosť na tolbutamid a leucín. Ak sú výsledky funkčných testov pozitívne, je indikovaný ultrazvuk, scintigrafia a MRI pankreasu. V sekundárne hyperinzulinizmus vylúčiť nádory iných orgánov pracovať brušnej ultrazvuk, MRI mozgu. Diferenciálna diagnostika hypoglykemického ochorenia spôsobeného Zollinger-Ellisonovým syndrómom, nástup rozvoja cukrovky 2. typu, neurologické (epilepsia, mozgové nádory) a psychologické (štátne neurózy, psychózy) choroby.

Liečba hyperinzulinizmu

Taktika liečby závisí od príčiny hyperinzulinémie. V organickej genéze je indikovaná chirurgická liečba: čiastočná resekcia pankreasu alebo totálna pankreatektómia, enukleácia novotvaru. Výška chirurgického zákroku je určená umiestnením a veľkosťou nádoru. Prechodná hyperglykémia sa zvyčajne pozoruje po operácii, ktorá si vyžaduje korekciu liekov a diétu so zníženým obsahom sacharidov. K normalizácii ukazovateľov dôjde mesiac po intervencii. U neoperovateľných nádorov sa vykonáva paliatívna terapia, aby sa zabránilo hypoglykémii. V prípade malígnych novotvarov je indikovaná aj chemoterapia.

Funkčný hyperinzulinizmus vyžaduje predovšetkým liečbu základného ochorenia, ktoré spôsobuje zvýšenú produkciu inzulínu. Všetci pacienti dostávajú vyváženú stravu s miernym poklesom príjmu sacharidov (100 - 150 gramov denne). Uprednostňujú sa komplexné sacharidy (ražný chlieb, makaróny vyrobené z tvrdej pšenice, celozrnné cereálie, orechy). Jedlo by sa malo deliť 5-6 krát denne. Vzhľadom na to, že pravidelné záchvaty spôsobujú u pacientov vznik panických stavov, odporúča sa poradenstvo od psychológa. S rozvojom hypoglykemického záchvatu je indikované použitie ľahko asimilovateľných sacharidov (sladký čaj, sladký, biely chlieb). Ak nie je vedomý, je potrebné intravenózne podať 40% roztok glukózy. Pri kŕčoch a silnom psychomotorickom rozrušení sú indikované injekcie sedatív a sedatív.

Prognóza a prevencia

Medzi prevenciu hypoglykemických ochorení patrí vyvážená strava v intervale 2 - 3 hodín, pitie dostatočného množstva vody, vyhýbanie sa zlým návykom a kontrola hladiny cukru v krvi. Na udržanie a zlepšenie metabolických procesov v tele sa odporúča mierne cvičenie s diétou. Prognóza hyperinzulinizmu závisí od štádia ochorenia a od príčin inzulinémie. Odstránenie benígnych novotvarov v 90% prípadov poskytuje zotavenie. Nekompatibilné a zhubné nádory spôsobujú nezvratné neurologické zmeny a vyžadujú neustále sledovanie stavu pacienta. Liečba základného ochorenia s funkčným charakterom hyperinzulinémie vedie k ústupu príznakov a následnému zotaveniu.