Idiopatická trombocytopenická purpura - odborné znalosti

Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) znamená nedostatok trombocytov (krvných doštičiek) neznámeho pôvodu. Dnes vieme, že príčinou sú autoprotilátky. Protilátky tvorené organizmom reagujú proti vlastným štruktúram tela, v tomto prípade trombocytom; preto sa používa aj výraz „imunitná trombocytopenická purpura“. Funkčné poškodenie krvných doštičiek vedie k nedostatočnej primárnej hemostáze (hemostáze) s výsledkom bodkovitého krvácania do kože a slizníc (petechie). Akútna forma je bežnejšia u detí; chronická forma je pravdepodobnejšia u dospelých a nazýva sa Werlhofova choroba.

odborné

→ O novinkách na našom webe vás informujeme prostredníctvom facebooku!

Synonymá

Pojmy imunitná trombocytopénia a Werlhofova choroba (chronická forma) sa často používajú ako synonymá pre idiopatickú trombocytopenickú purpuru.

dôvod

Dnes už idiopatická trombocytopenická purpura zvyčajne nie je „idiopatická“; H. neznáma vo svojej príčine. Jeden môže často nájsť infekciu vírusmi alebo helikobaktermi.

  • Vírusové infekcie ako spúšťač 1) Semin Hematol. 2016 Apr; 53 Suppl 1: S70-2: Predpokladá sa, že banálna infekcia vedie k produkcii protilátok, ktoré vykazujú krížovú imunitu. Na jednej strane sú namierené proti exogénnym patogénom, ktoré spôsobujú infekciu v tele, a súčasne proti vlastným štruktúram tela, konkrétne trombocytom. To ich zničí a absolútny počet krvných doštičiek cirkulujúcich v tele prudko poklesne (pod 100 000/ul, krvácanie z približne pod 30 000/ul, zvyčajne 150 000 - 300 000/ul). Funkciu pri primárnej hemostáze (zrážanie krvi) už nie je možné adekvátne vykonávať a dochádza ku kapilárnemu krvácaniu do kože a slizníc.
  • Helicobacter pylori ako spúšťač 2) Dobrá pečeň. 2016 May 23; 10 (3): 323-4: Existuje súvislosť medzi idiopatickou trombocytopenickou purpurou (ITP) a infekciou žalúdočnej sliznice Helicobacter pylori, takže pri diagnostike ITP by sa malo hľadať Helicobacter gastritída.

Pri diagnostike idiopatickej trombocytopenickej purpury je preto potrebné zahrnúť diagnostiku EBV a CMV, ako aj Helicobacter gastritídy.

Príznaky

Banálna infekcia často predchádza idiopatickú trombocytopenickú purpuru asi o 3-4 týždne. Všeobecný stav detí je zvyčajne dobrý. Sú viditeľné malým a veľkým krvácaním (petechie a hematómy), ku ktorému dochádza pri každej menšej kolízii alebo poranení. V ústach je tiež načernalý jazyk a krváca zo sliznice, napríklad po umytí zubov.

Diferenciálne diagnózy

Autoprotilátky proti krvným doštičkám sa môžu vyskytnúť aj v súvislosti s infekciou HIV, ochorením lymfómov alebo lupus erythematosus.

Na rozdiel od idiopatickej trombocytopenickej purpury vyvolanej autoprotilátkami existujú aj trombocytopénie, ktoré sú primárne spôsobené poruchou syntézy v kostnej dreni, napr. B. nedostatkom kyseliny listovej, vitamínom B12 alebo v súvislosti s leukémiou.

Preto je možné vylúčiť lymfóm, lupus erythematosus, leukémiu a nedostatok vitamínu B12 alebo kyseliny listovej.

Laboratórne hodnoty

U idiopatickej trombocytopenickej purpury sa nachádzajú pod laboratórnymi hodnotami

  • nízky počet krvných doštičiek (trombocytov),
  • normálne plazmatické koagulačné hodnoty,
  • zvýšený počet megakaryocytov v diferenciálnom krvnom obraze ako výraz zvýšenej tvorby nových krvných doštičiek.

terapia

U detí je idiopatická trombocytopenická purpura zvyčajne sama obmedzujúca. Počty krvných doštičiek sa normalizujú asi po 2 - 5 týždňoch. Prístup vyčkávacieho postupu a dôkladné sledovanie počtu krvných doštičiek je preto zvyčajne opodstatnený.

Ak počet krvných doštičiek klesne pod asi 20 000 až 30 000/ul, je potrebné zvážiť liečbu imunoglobulínmi. Imunoglobulíny sa podávajú intravenózne, ktoré zachytávajú reaktívne autoprotilátky a tým znižujú stratu krvných doštičiek.

Medzi ďalšie možnosti patrí liečba steroidmi a transfúzia krvných doštičiek.