Intrahepatálna tehotenská cholestáza - odborné znalosti

Intrahepatálna cholestáza tehotenstva (Intrahepatálna cholestáza tehotenstva (ICP)) je akútne ochorenie pečene, ktoré sa vyskytuje počas tehotenstva s biliárnou stázou (cholestáza) neznámej príčiny.

tehotenská

cez Facebook budeme vás informovať o novinkách na našom webe!

Etiológia a patogenéza

Intrahepatálna tehotenská cholestáza je dedičné (dedičné, geneticky podmienené) poškodenie tvorby žlče v pečeňových bunkách (hepatocyty). Pravdepodobne je založená na mutácii transportných mechanizmov na biliárnej kapilárnej membráne. Predpokladá sa, že to súvisí s progresívnou familiárnou intrahepatálnou cholestázou, pri ktorej je narušený prenos fosfolipidov z vnútornej strany na vonkajšiu stranu membrány s následkom narušenej tvorby zmiešaných micel v žlči.

Mutácie v géne MDR3 (kódujúce fosfatidylcholínovú translokázu) sa tiež našli v ICP [1]. Tiež sa predpokladá, že je zapojené čerpadlo na export žlčových kyselín (BSEP) [2]. Genetická heterogenita je pravdepodobná [3] .

Počas tehotenstva sa zjavne zvyšuje citlivosť na estrogény.

poliklinika

Zvyčajne prichádza v 3. štádiu tehotenstva (trimester) k únave, silnému svrbeniu (svrbenie) a žltačke (žltačka).

Diagnóza

laboratórium

Z laboratórnych hodnôt sú zvýšené hodnoty gamma-GT, ALAT a alkalická fosfatáza. Pretože sa tieto enzýmy počas tehotenstva vždy zvyšujú, samotné takéto zvýšenie nie je veľmi zmysluplné. Zvyšuje sa tiež LAP (leucín aminopeptidáza), bilirubín (priamy) a žlčové kyseliny. Silným indikátorom je najmä zvýšenie koncentrácie bilirubínu a žlčových kyselín v sére, ak sa vyskytnú v poslednom trimestri tehotenstva. [4]

Diferenciálne diagnózy

Intrahepatálna tehotenská cholestáza musí byť v diferenciálnej diagnostike odlíšená od nasledujúcich ochorení:

Diagnostická diferenciácia iných chorôb

Prvá diagnóza zvyčajne zahŕňa nasledujúce choroby:

  • Presná anamnéza slúži na odlíšenie od poškodenia pečene liekom.
  • Prekážku v odtoku žlče možno často zistiť pomocou ultrazvukového vyšetrenia pečene.
  • Najbežnejším ochorením spojeným so žltačkou v poslednom trimestri tehotenstva je syndróm HELLP (pozri tu).
  • Do diferenciálnej diagnostiky musí byť zahrnutá cholestatická forma infekčného zápalu pečene (hepatitída). Sérológia o hepatitíde je však negatívna - pokiaľ už neexistuje vírusová hepatitída; V takom prípade vyžaduje diferenciálna diagnostika podrobnejšiu kontrolu (napr. Zvýšenie titra?).

terapia

Liečba zahŕňa niektoré opatrenia, ktoré sa uplatňujú individuálne: Kyselina ursodeoxycholová môže znižovať progresiu a závažnosť príznakov. Cholestyramín (jaskyňa: viaže kyselinu ursodeoxycholovú, nedáva sa spolu) môže zmierniť svrbenie, vitamín K sa používa na prevenciu perinatálneho krvácania.

V prípade rezistentného silného svrbenia sa s úspechom v jednotlivých prípadoch použila plazmaferéza [5]

Komplikácie

Zvyšuje sa riziko detskej úmrtnosti.

predpoveď

Všetky príznaky sú zvyčajne reverzibilné po ukončení tehotenstva.