KAPITOLA Choroby svalov

6 ahoj-staré vydanie Pokyny pre diagnostiku a terapiu v neurológii Ar c V prípade pochybností je potrebné urobiť rovnováhu medzi indikáciou vitálnej terapie a potenciálnym zhoršením myasténie. Všeobecne však obavy zo zhoršenia súvisiaceho s drogami robia chybu, že v prípade myastenického zhoršenia a súčasnej infekcie čakáte príliš dlho pred podaním antibiotík. D-penicilamín a chlorochín sa používajú ako základné terapeutické látky v reumatológii a môžu samy osebe spustiť autoimunitný MG pozitívny na AChR-AK, ktorý je reverzibilný po ukončení liečby (určite výrazne pod 1% všetkých pacientov s myasténiou). D-penicilamín a chlorochín by sa nemali používať u myastenických pacientov. Patofyziológia Autoimunitná patogenéza Príčinou autoimunitnej myasthenia gravis je strata funkčných acetylcholínových receptorov (nachr) na koncovej doske motora v dôsledku autoprotilátok (AK). Autoprotilátky proti MuSK sú tiež patogeneticky relevantné podobným spôsobom. Interferujú s agrínom indukovaným zhlukovaním AChR na endplate (Hoch et al. 2001). Bežný výskyt AchR-AK a MuSK-AK je, okrem zriedkavých jednotlivých prípadov, 6

choroby

10 Vydanie Ar c hi v -a Pokyny pre diagnostiku a terapiu v neurologickej terapii Lieky používané na liečbu myasthenia gravis sú uvedené v tab a tab. Schematický prehľad je uvedený na obr. Bez ohľadu na detekovanú protilátku (anti-AChR-AK alebo anti-MuSK-AK) sa MG lieči podľa rovnakých princípov, pričom sa zdá, že u pacientov s MAMG (Guptil et al. 2011). 10

Usmernenie pre diagnostiku a terapiu v neurológii

12 pokynov pre diagnostiku a terapiu v neurológii, vydanie hi-v. Ar c Systematické hodnotenia terapie myasthenia gravis z Cochrane Library (sú k dispozícii pre použitie inhibítorov cholínesterázy (Mehndiratta et al. 2011), imunoglobulíny ( Gajdos a kol. 2008), plazmaferéza (Gajdos a kol. 2002), glukokortikosteroidy (Schneider-Gold a kol. 2005), imunosupresíva (Hart a kol. 2007) a na liečbu LEMS (Keogh a kol. 2011) Po preskúmaní publikovaných terapeutických štúdií pracovná skupina niekoľkých európskych expertov na myasténiu predstavila aktualizáciu prvej konsenzuálnej správy z roku 2006 o liečbe neuromuskulárnych autoimunitných chorôb (Skeie et al. 2010). Okrem toho Lekársky poradný výbor Nemeckej spoločnosti pre myasténiu (DMG) ) napísal podrobné odporúčania pre imunoterapiu MG pre nemecky hovoriacu oblasť, ktoré môžu skúseným neurológom poskytnúť ďalšie usmernenie (Henze et al. 2010a, Henze a kol. 2010b). Zatiaľ neexistujú randomizované štúdie alebo usmernenia založené na dôkazoch pre liečbu očnej myasténie (Benatar a Kaminski 2007, Luchanok a Kaminski 2008). 12