Karcinóm týmusu orphanet, neuroendokrinný

neuroendokrinný

Nájdite chorobu

Ďalšie možnosti vyhľadávania

Karcinóm týmusu, neuroendokrinný

Neuroendokrinný karcinóm týmusu, forma malígneho neoplazmu týmusu, vykazuje znaky neuroendokrinnej diferenciácie.

ORPHA: 99869

Zhrnutie

Epidemiológia

Prevalencia a incidencia nie sú známe. Neuroendokrinné karcinómy týmusu tvoria 2 - 4% nádorov predného mediastína. Doteraz bolo popísaných viac ako 300 prípadov. Postihnutí sú hlavne muži.

Klinický popis

Mnoho pacientov nemá príznaky; niektorí majú príznaky na hrudníku (kašeľ, bolesti na hrudníku, dyspnoe), chudnutie a únavu. Tento typ nádoru je spojený s Cushingovým syndrómom, mnohopočetnou endokrinnou neopláziou a zriedkavo aj s karcinoidovým syndrómom.

Etiológia

Príčina nie je známa.

Diagnostické postupy

Klinické nálezy, rádiologické vyšetrenia (RTG hrudníka, počítačová tomografia, magnetická rezonancia (MRI), angiografia (angio-MRI) a/alebo pozitrónová emisná tomografia (PET)) a biopsia tkaniva, ktoré sa zvyčajne vykonávajú, vedú k diagnostike Získa sa CT alebo ultrazvukom vedená perkutánna biopsia ihly. Nájdené sú tri histologické podtypy: dobre diferencované neuroendokrinné karcinómy (predtým nazývané „týmus karcinoid“), stredne diferencované neuroendokrinné karcinómy (predtým nazývané „atypický karcinoid“) a zle diferencované neuroendokrinné karcinómy (predtým nazývané „malobunkový týmus“).

Odlišná diagnóza

Diferenciálnymi diagnózami sú lymfóm, nádory zárodočných buniek (pozri tieto pojmy), ďalšie primárne malignity týmusu a rakovinové metastázy.

Manažment a liečba

Liečba spočíva v totálnej tymektómii a úplnej excízii nádoru, zvyčajne sprevádzaná pooperačným ožarovaním a chemoterapiou.

predpoveď

Neuroendokrinné karcinómy týmusu sú agresívne nádory so zlou prognózou. Prognóza je určená histologickým typom: dobre diferencované neuroendokrinné karcinómy sú najmenej agresívnym podtypom. V najagresívnejšom podtype, slabo diferencovanom neuroendokrinnom karcinóme, je priemerná doba prežitia 18 mesiacov. Časté sú recidívy a metastázy. Miera 10-ročného prežitia je určená typom liečby a pohybuje sa medzi 10% a 28%.

Recenzent: Dr. Saul SUSTER - Posledná aktualizácia: Marca 2011