Klinika a poliklinika pre neurochirurgiu, kraniofaryngiómy
Kraniofaryngiómy sú benígne malformačné nádory, ktoré vznikajú zo zvyškov Rathkeho vrecka a zvyčajne majú svoj pôvod na hypofýze. Rastú pomaly a sú symptomatické kompresiou nervových štruktúr. Rozširovaním do tretej komory mozgu často spôsobujú nahromadenie nervovej vody s tvorbou vodnej hlavy (hydrocefalus).
Mikroskopický a endoskopický obraz kraniofaryngiómu
Kraniofaryngiómy často spôsobujú poruchy videnia stláčaním optických nervov. V prípade neliečenia a progresie nádoru existuje riziko oslepnutia. Ďalej sú nádory často nápadné z dôvodu narušenia hormonálnej regulácie. Z dôvodu nedostatočnej produkcie hormónov sa pacienti sťažujú na stratu výkonu, vyčerpanie, zvýšenú potrebu spánku, pocit smädu, impotenciu a stratu libida. Nedostatok hormónov môže viesť k zhoršeniu vedomia alebo dokonca ku kóme. Ďalej sú možné psychologické príznaky s poruchami pamäti, zmenami osobnosti a dezorientáciou. Nahromadenie nervovej vody môže viesť k príznakom intrakraniálneho tlaku s bolesťami hlavy, nevoľnosťou a zvracaním.
Vyšetrením podľa voľby je zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie (MRI). Kraniofaryngiómy sa nachádzajú v oblasti hypofýzy (hypofýzy), stonky hypofýzy alebo v 3. komore. Väčšinou sú cystické, absorbujú kontrastné látky alebo majú pevnú časť, ktorá absorbuje kontrastné látky. Kalcifikácie sú bežné (obr. 2).
Magnetická rezonancia veľkého cystického kraniofaryngiómu s kompresiou optického nervu.
Na liečbu kraniofaryngiómov existuje niekoľko terapeutických možností. O optimálnej forme liečby sa v odbornej literatúre diskutuje naďalej kontroverzne. Chirurgická liečba kraniofaryngiómov sa v poslednej dobe zmenila. Zatiaľ čo predtým sa takmer výhradne transkraniálne operácie uskutočňovali na supraselárnych kraniofaryngiómoch, v súčasnosti existuje jasný trend smerom k endonazálnej resekcii nádoru. Naše skúsenosti z posledných 10 rokov tiež ukazujú, že na jemnejšie odstránenie nádorov je možné použiť endonazálny endoskopický prístup. Najmä riziko vizuálnych porúch (znížená zraková ostrosť a obmedzenie zorného poľa) sa vďaka endonazálnemu endoskopickému prístupu významne minimalizovalo. V našej sérii 22 pacientov s kraniofaryngiómom, ktorých sme endonazálne operovali, sme nezaznamenali jediné zhoršenie videnia. Stonka hypofýzy sa dá vďaka endonazálnej prístupovej ceste tiež oveľa lepšie identifikovať a tým sa ušetrí.
Z nášho pohľadu je pre väčšinu pacientov výberom liečby úplné odstránenie nádoru. Najmä ak môžete chrániť stonku hypofýzy. Pokiaľ má pacient pred operáciou pozoruhodnú hormonálnu funkciu a počas operácie sa zistí, že sa nádor vyvíja v stopke hypofýzy a že odstránenie nádoru by s najväčšou pravdepodobnosťou malo za následok úplnú nedostatočnosť os hypofýzy, máme tendenciu k čiastočnému odstráneniu nádoru a následnej radiačnej terapii. Rovnaký postup sa vykonáva, keď si uvedomíme, že kraniofaryngióm nemá hranicu s hypotalamom (diencephalon s dôležitými formami regulácie pre vnútorné prostredie: hlad, váha, vodná bilancia, elektrolyty). Potom je veľmi dôležité nevynucovať úplné odstránenie nádoru, pretože to môže viesť k závažným poruchám hypotalamu. Aj potom je čiastočná resekcia s následnou radiačnou terapiou lepšou možnosťou liečby.
Terapeutické rozhodnutie je veľmi individuálne a je možné ho urobiť až po dôkladnej diagnostike očného a hormonálneho nálezu a samozrejme vyhodnotením predoperačných MRI obrazov. Často sa stáva, že aj pri veľkých nádoroch je okolo nádoru gliózna zóna (glióza = jazva), ktorá umožňuje úplné odstránenie nádoru. Recidívy nádoru, ktoré sa vyskytnú po transkraniálnej operácii, sa dajú často lepšie odstrániť endonazálnym prístupom, ako keby sa človek pokúsil resekovať nádor transkraniálnym prístupom.
Naša stratégia liečby supraselárnych kraniofaryngiómov je preto nasledovná:
Ak je možné nádor úplne resekovať pri zachovaní hypofýzovej stopky, hľadá sa úplné odstránenie nádoru. U pacientov, ktorí k nám už prichádzajú s hypofýzovou nedostatočnosťou, pretože hypofýza bola už nádorom zničená, sa tiež vykonáva úplné odstránenie nádoru s odrezaním a resekciou infiltrovanej hypofýzy. U pacientov, ktorí majú normálnu hormonálnu funkciu a nádor zahŕňa hypofýzu tak, že je vysoká pravdepodobnosť straty funkcie hypofýzy po resekcii, zvyčajne odporúčame medzisúčet odstránenia tumoru s následným ožiarením reziduálneho tumoru v oblasti hypofýzy.
Z dôvodu zložitosti nádorov je nevyhnutné individuálne rozhodovanie po preskúmaní dokumentov.
Tridsaťsedemročný pacient bol nápadný vyčerpaním, zlým výkonom a erektilnou dysfunkciou. MRI ukázala supraselárny kraniofaryngióm s prerastaním do tretej komory. Endokrinologické vyšetrenie odhalilo čiastočnú nedostatočnosť funkcie hypofýzy. Nádor bol úplne odstránený frontotemporálnou kraniotómiou pod mikroskopickým a endoskopickým pohľadom. Video ukazuje odstránenie nádoru medzi optickými nervami. Nádory z 3. komory boli odstránené endoskopickým pohľadom. Pacient je po operácii neurologicky v poriadku. Z dôvodu nedostatočnosti hypofýzy musia byť nahradené hormóny.