Ľahko liečiteľná primárna sklerotizujúca cholangitída (PSC); Mesto zdravia Berlín

sklerotizujúca

PSC vedie k zúženiu žlčových ciest - tiež v pečeni

Primárne sklerotizujúca cholangitída vedie k zjazvenému kaleniu a zúženiu žlčových ciest (skleróza). Prvé príznaky ochorenia spoznáme podľa kolísania kalibru žlčových ciest. Rovnako ako u všetkých zápalových autoimunitných ochorení, choroba postupuje postupne po dlhšiu dobu. Typickými príznakmi, najmä v epizódach, sú horúčka, žltnutie tváre, nepríjemné pocity v hornej časti brucha, ale tiež v prípade dlhodobého ochorenia svrbenie a strata hmotnosti.

Vyšetrovanie PBV

Najbezpečnejšou metódou na vizualizáciu žlčových ciest je ERCP, endoskopická retrográdna cholangio-pankreatografia (ERCP). Pružný endoskop prechádza cez ústa a pažerák do žlčových ciest a lekár dokáže posúdiť rozsah ochorenia. Môžu sa zväčšiť úzke body a odstrániť bunkový materiál, najmä na zistenie, či ochorenie viedlo k malígnym bunkovým zmenám (bunkové dysplázie), z ktorých sa môže vyvinúť karcinóm žlčových ciest. Asi u päť až desiatich percent pacientov s PSC sa rozvinie karcinóm žlčových ciest. ERCP je pre pacienta zvyčajne bez komplikácií.

Zaobchádzanie s PBV

Štandardnou liečbou PSC je kyselina ursodeoxycholová (UDC), ktorá znižuje zvýšené hodnoty pečene spojené s PSC - najmä AP (alkalická fosfatáza) a GGT (gama glutamyl transpeptidáza). Odporúčané dávkovanie je 15 mg/kg telesnej hmotnosti. Vyššie dávky sú kontroverzné. Stenóza žlčovodu môže viesť k vývoju kameňov žlčovodu, ktoré sa nachádzajú nad zúženiami. Regresiu prestavaných štruktúr v pečeni nie je možné dosiahnuť pomocou UDC.

Americká štúdia nedávno vyvolala nepokoje, pretože došlo k záveru, že UDC by sa ako liečba PSC nemala odporúčať. Väčšina gastroenterológov v Nemecku sa napriek tomu zasadzuje za použitie UDC, aj keď táto terapia nedokáže zvrátiť existujúce stenózy žlčových ciest. V Nemecku je akceptovanou kombinovanou liečbou podávanie UDC a endoskopická balónová dilatácia stenóz dominantných žlčovodov, ktorá vedie k štatisticky významnému predĺženiu života pacienta.

Pri dlhodobom priebehu PSC však niekedy existujú závažné relapsy a cykly, ktoré si vyžadujú transplantáciu pečene. Transplantácia pečene v PSC je doposiaľ jediným liečebným liekom na túto chorobu. Výsledky po transplantácii pečene a dlhodobé prežitie sú veľmi dobré.