Legg-Calve-Perthesova choroba
Legg-Calve-Perthesova choroba je krstné meno idiopatická osteonekróza epifýzy hlavice stehennej kosti narušením prívodu krvi v tejto oblasti. Toto ochorenie sa vyskytuje u detí vo veku od 4 do 10 rokov. Má zákerný nástup a môže sa vyskytnúť po poranení bedrového kĺbu. Vo väčšine prípadov choroba je jednostranne. Oba boky sú postihnuté v menej ako 10% prípadov a kĺby sú postihnuté postupne, nie súčasne.
Aj keď je etiológia nejasná, niekoľko sa ich podarilo objaviť rizikové faktory u detí:
- pohlavie
- sociálno-ekonomická skupina
- prítomnosť inguinálnej hernie
- prítomnosť abnormalít urogenitálneho traktu.
Legg-Calve-Perthesova choroba je to degeneratívny typ a určuje stratu pribúdajúcich kostných hmôt s kolapsom bedrového kĺbu a deformáciou hlavice stehennej kosti a povrchu acetabula, ktorý ju obsahuje. Je charakterizovaná idiopatickou avaskulárnou aveonekrózou epifýzy hlavice stehennej kosti. Medzi účinky choroby patrí ploché stehno, osteochondritída a spoločné ničenie.
Medzi bežné príznaky patrí bolesť bedra, stehna alebo kolena zhoršená pohybom nôh. Pozoruje sa zaujatie analgetickej polohy a obmedzenie pohybov bedrového kĺbu. Vyskytuje sa inguinálna svalová atrofia a nerovnosť dĺžky končatín. V niektorých prípadoch fyzická aktivita spôsobuje silné podráždenie alebo zápal postihnutej oblasti.
Ortopedické ošetrenie je to rozhodujúce. Zabráňte degeneratívnej artróze. Robia sa pokusy o odstránenie tlaku na kĺb, kým sa lézie nezahoja. Cvičí sa fyzioterapia, orezávanie a chirurgia. Liečba zahŕňa imobilizáciu stehna. Niekedy je potrebné čiastočne znehybniť odpočinkom v posteli alebo znehybniť do 12-18 mesiacov ťahom, pásmi, sadrou. Tieto ošetrenia udržujú chodidlo vo vonkajšej rotácii.
Fyzická terapia je dôležité zabrániť svalovej kontraktúre a atrofii. Plávanie sa odporúča, pretože umožňuje stehenným svalom pracovať s minimálnym tlakom. Odporúča sa vyhnúť sa použitiu kortikosteroidov a alkoholu, pretože znižujú okysličenie krvi.
diagnóza Ochorenie Legg-Calve-Perthes by malo byť zavedené čo najskôr, pacienti, ktorí sa dostavia po 8. roku života, majú negatívnu prognózu. Prognóza je negatívnejšia u dievčat ako u chlapcov, ktorí majú zvyčajne závažnejšiu formu ochorenia.
Patogenéza a príčiny
Epifýza hlavice stehennej kosti je vždy zapojený do Legg-Calve-Perthesovej choroby. V 20% prípadov majú pacienti obojstranné poškodenie kostí stehennej kosti. Príčina nie je známa, ale postihnuté deti majú spomalený vývoj kostí, neprimeraný rast a nízku postavu. Toto ochorenie môže byť idiopatické alebo môže byť výsledkom vykĺznutia epifýzy hlavice stehennej kosti, traumy, podania steroidov, záchvatov, toxickej synovitídy alebo vrodenej dislokácie bedrového kĺbu.
Etiológia Legg-Calve-Perthesovej choroby je stále nejasná.
Existuje podozrenie na nasledujúce patogenetické teórie:
- je prerušený prívod krvi do epifýzy hlavice stehennej kosti
- kostné infarkty sa vyskytujú najmä v subchondrálnej kortikálnej kosti, zatiaľ čo kĺbová chrupavka naďalej rastie
- revaskularizácia a nová osifikácia
- choroba je prítomná, keď dôjde k subchondrálnej zlomenine v dôsledku normálnej fyzickej aktivity a nie traumatizujúcej
- zmeny v epifýzovej rastovej platničke sa vyskytujú sekundárne po subchondrálnej zlomenine.
Patofyziológia stavu
Existuje rýchly nárast v súvislosti s rozvojom prívodu krvi do stredísk sekundárnej osifikácie v epifýzach, čo spôsobuje prerušenie adekvátneho prietoku krvi a predispozíciu týchto oblastí k avaskulárnej nekróze. Prerušenie prívodu krvi do kostí spôsobuje nekrózu, odstránenie nekrotického tkaniva a jeho nahradenie novým tkanivom.
Výmena kostí môže byť úplná a dokonalá, aby priniesla novú zdravú a anatomicky normálnu kosť. Správna náhrada kostí závisí od veku pacienta, prítomnosti pridruženej infekcie, súčasného poškodenia kĺbov a ďalších mechanických a fyziologických faktorov. Nekróza sa môžu vyskytnúť po traume alebo infekcii, ale v období rýchleho rastu epifýzy sa môžu vyvinúť idiopatické lézie.
príznaky a symptómy
Ochorenie Legg-Calve-Perthes sa pozoruje hlavne u starších pacientov 3-12 rokov, s priemerným vekom 7 rokov. Chlapci sú postihnutí trikrát častejšie ako dievčatá. Príznaky ochorenia sa zvyčajne vyskytujú niekoľko týždňov, pretože dieťa sa nesťažuje na bolesť. Najskorším príznakom Legg-Calve-Perthesovej choroby je prerušovaná ochabnutá končatina, najmä po cvičení, s miernou alebo prerušovanou bolesťou v prednej časti bedra. Legg-Calve-Perthesova choroba je najčastejšou príčinou ochabnutých končatín u detí vo veku 4 - 10 rokov a je označovaná ako bezbolestná. Najbežnejším znakom je pretrvávajúca bolesť.
Bolesť v stehne môže sa vyvinúť a je výsledkom nekrózy postihnutej kosti. Táto bolesť môže zahŕňať strednú oblasť ipsilaterálneho kolena alebo bočných slabín. Svaly štvorhlavého svalu a priľahlé mäkké tkanivá môžu trpieť atrofiou a na stehne sa môže vyvinúť addukčná flexná kontraktúra. Bolesť je prítomná pri pasívnych pohyboch vnútornej rotácie stehna.
Klinický obraz zahŕňa nasledujúce príznaky a príznaky:
- bolesť stehna alebo slabín, mierna bolesť kolena
- ochabnutá dolná končatina, nedostatok traumy v anamnéze
- obmedzujúce pohyby, najmä vnútorná rotácia a únos
- bolestivá podpora v nohe
- svalová atrofia sekundárne pri nepoužívaní
- svalový kŕč
- nerovnosť dolných končatín v dôsledku kolapsu
- atrofia stehna s obvodom oblasti slabín menšia ako zdravá končatina
- malý vzrast.
Vývoj choroby
Krátkodobý priebeh ochorenia je spojený s deformácia hlavice stehennej kosti na konci fázy hojenia. Rizikové faktory Zahŕňajú:
- klinický nástup v starobe
- rozsiahle poškodenie hlavice stehennej kosti
- retencia hlavice stehennej kosti
- zníženie pohybov bedier
- predčasné uzavretie rastovej plošiny.
Dlhodobý priebeh ochorenia je spojený s potenciál pre koxartrózu v dospelosti. U pacientov s defektom metafýzy, u tých, u ktorých sa choroba rozvinie v pokročilom detstve, a u tých, ktorí majú zložitejšie postihnutie hlavice stehennej kosti so zvyškovou deformáciou, je prognóza ťažká a degeneratívna artritída sa vyskytuje v 100% prípadov.
Diagnostické
Zobrazovacie štúdie
Odlišná diagnóza
- kosáčiková anémia
- reumatoidná artritída
- zlomeniny panvy
- hypotyreóza
- detská ochabnutá noha
- tuberkulóza
- septické stehno
- toxická synovitída
- lymfóm
- spondyloepifýzová dysplázia
- metafýzová dysplázia.
Liečba
Chirurgická terapia
Výsledky chirurgického zákroku sa zdajú byť lepšie ako použitie ortéz. Chirurgické prístupy zahŕňajú femorálna osteotómia na presmerovanie časti zapojenej do acetabula. Chirurgický zákrok neurýchľuje hojenie hlavice stehennej kosti, ale uprednostňuje opätovné použitie hlavy sférickým spôsobom.
Pretože Legg-Calve-Perthesova choroba je a samoregulačný stav, liečba spočíva v ochrane kĺbu umožnením tvorby kostí a opätovným získaním sférickosti hlavice stehnovej kosti. Je to žiaduce zabránenie nepravidelného obrysu, sploštenie hlavy v hube, skrátenie a zhrubnutie krku a sploštenie zvislých stien acetabula. Vývoj ktoréhokoľvek z týchto stavov spôsobuje osteoartrózu v ranom veku.
prognóza
Legg-Calve-Perthesova choroba nevyžaduje núdzové ošetrenie. Je to samolimitujúci stav. Liečba môže vyžadovať dohľad, najmä u detí do 6 rokov. Spať v posteli a únosové cvičenia sú odporúčané. Môže sa pokúsiť o nechirurgickú stabilizáciu hlavice femuru v acetabule pomocou rôznych tyčiniek, náplastí a skrutiek. Po vstupe do fázy hojenia bude pacient sledovaný každých 6 mesiacov. Na stanovenie konečnej prognózy je potrebné dlhodobé sledovanie. Môže byť nevyhnutná chirurgická korekcia hrubých deformít hlavy femuru. Posledné štúdie ukazujú, že chirurgická liečba u detí do 8 rokov nezlepšuje priebeh. Toto ochorenie môže spôsobiť deformáciu hlavice stehennej kosti a degeneratívne ochorenie kĺbov.
Deti s skorý nástup choroby predstavuje lepšiu prognózu. U detí vo veku 10 rokov je vyššie riziko vzniku artrózy. Väčšina pacientov má priaznivú prognózu. Prognóza je úmerná stupňu rádiologického poškodenia.