Liečba pľúcnej hypertenzie, terapia, prevencia

Vďaka veľkému pokroku v liečbe sa prognóza pľúcnej hypertenzie (PH) v posledných rokoch významne zlepšila. V priebehu krátkeho časového obdobia sa tiež drasticky znížila úmrtnosť na pľúcnu arteriálnu pľúcnu hypertenziu (PAH). Niektoré látky sú v súčasnosti na liečbu PH v Nemecku schválené a ďalšie sa chystajú uviesť na trh. Je možné pozorovať, že nielen nové cieľové štruktúry alebo molekuly produkujú nové terapie pľúcnej hypertenzie. Skôr by sa už úspešné (PAH) terapeutické koncepty mali preniesť na choroby, ktoré nie sú PAH.

prevencia

Pretože pľúcna hypertenzia môže mať rôzne príčiny, terapeutické prístupy musia byť individuálne prispôsobené konkrétnemu pacientovi. V každom prípade by terapia mala byť od jedného špecializované centrum iniciované alebo sprevádzané.

Zistite viac o.

  • Liečba pľúcnej hypertenzie
  • Ďalšia terapia a odporúčania týkajúce sa správania
  • Odporúčania pre tehotné ženy a deti s pľúcnou hypertenziou
  • Čo robí prevencia?

Liečba pľúcnej hypertenzie

Na liečbu pľúcnej hypertenzie sa používajú lieky,

  • ktoré napodobňujú účinky nedostatočne vyvinutých prírodných látok alebo
  • tie, ktoré majú vazodilatačný účinok blokovaním posolských látok, ktoré sťahujú cievy.

Záleží na Závažnosť Jasné terapeutické odporúčania sú stanovené v európskych pokynoch, o ktorých sa v nasledujúcej časti hovorí iba v zjednodušenej podobe. V každom prípade to bude liečba Expertné centrum alebo ošetrujúci lekár sú oboznámení s týmito aktuálnymi usmerneniami a berú ich do úvahy. Toto sú bežné skupiny aktívnych zložiek:

Agonisty receptora prostanoidu a prostacyklínu

Analógy prostacyklínu, tiež zhrnuté pod pojmom prostanoidy, sa osvedčili. Môže sa použiť inhalačne, intravenózne alebo subkutánne (pod kožu). Často používaná účinná látka iloprost patrí do tejto skupiny účinných látok. Inhalačné podávanie iloprostu je v Nemecku na idiopatická PAH od Funkčná trieda III povolené. V Nemecku sa intravenózne podanie môže uskutočňovať iba v odborných centrách. Na perorálne podávanie nie sú všetky prostanoidy ešte schválené na európskej úrovni.

Ďalší prostanoid, epoprostenol, sa používa na európskej úrovni, najmä u detí s PAH, musí sa však podávať nepretržite centrálnym venóznym prístupom, čo obmedzuje jeho použiteľnosť.

Treprostinil je dostupný na intravenózne podanie v Nemecku, ale je zle tolerovaný kvôli miestnym vedľajším účinkom. Vedci z univerzity v Giessene dokázali, že treprostinil tiež zvyšuje fyzickú výkonnosť pacientov pri vdýchnutí a je bezpečný a dobre tolerovaný. Zatiaľ čo v USA už bol udelený súhlas s inhalačným použitím treprostinilu, v Nemecku stále čaká na schválenie. Pomerne novou možnosťou je kontinuálne podávanie pomocou liekovej pumpy. Účinná látka sa kontinuálne uvoľňuje katétrom.

Selexipag je prvý selektívny agonista receptora prostacyklínu, ktorý sa používa vo forme tabliet na PAH. Väzba účinnej látky na receptor prostacyklínu (IP) na hladkých vaskulárnych svaloch vedie k vazodilatácii, čo zase znižuje pľúcny arteriálny tlak.

PDE-5 inhibítory

Inhibítory fosfodiesterázy-5 (inhibítory PDE-5) môžu inhibovať rozklad bunkovej látky cGMP a tým nepriamo zlepšovať prietok krvi. Tento účinok sa využíva aj pri erektilnej dysfunkcii. Zahŕňajú účinné látky sildenafil alebo tadalafil. Sú určené pre idiopatické PAH a PAH v Funkčné triedy II a III povolené. Posledné štúdie ukazujú trvalé zlepšovanie odolnosti v Šesťminútový test chôdze a v pravdepodobnosti prežitia.

Riociguat

Nosná látka cGMP je tvorená rozpustnou guanylátcyklázou, ktorá je receptorom pre oxid dusnatý (NO). V roku 2014 sa rozpustný stimulátor guanylátcyklázy riociguát dostal na trh ako nový liek s PAH a odvtedy je nádejou pre pacientov s PAH a CTEPH. Ukazuje niekoľko zlepšení pre pacientov v randomizovaných štúdiách s náhodne vybranými účastníkmi štúdie.

Mechanizmus účinku Riociguatu je podobný mechanizmu účinku oxidu dusnatého (NO), ktorý uvoľňuje svaly stien ciev a znižuje krvný tlak v pľúcach. Riocigvát však stimuluje rozpustnú guanylátcyklázu nezávisle od NO, a je preto účinný aj pri chorobách s nedostatkom NO, ako sú napr. PAH (pľúcna arteriálna hypertenzia) alebo CTEPH (chronická tromboembolická pľúcna hypertenzia).

Antagonisty endotelínového receptora

Ďalšou skupinou liekov na pľúcnu hypertenziu sú antagonisti endotelínových receptorov (ERA). Inhibujú telu prenosnú látku endotelín, ktorá má silný vazokonstrikčný účinok a stimuluje množenie pľúcnych arteriálnych buniek. Bosentan a ambrisentan sú v tejto skupine dlho schválenými látkami. Vzhľadom na ich potenciálne účinky na pečeň ich môžu predpisovať iba registrovaní lekári. Je tiež potrebné dôkladné sledovanie liečby. Macitentan je od roku 2013 tiež schválený v Nemecku na liečbu pľúcnej hypertenzie.

Liečba jednou skupinou liekov sama osebe často prináša iba dočasný úspech, takže veľa pacientov užije jeden v ďalšom kroku Kombinácia látok prijímať. Údaje o takýchto kombinovaných terapiách však zatiaľ nie sú dostatočné na to, aby bolo možné odvodiť konkrétne odporúčania pre jednotlivé prípady.

Antagonisty vápnika

U malého počtu pacientov s idiopatická PAH aktívna vazokonstrikcia je taká rozšírená, že je úspešné podávanie vysokých dávok antagonistov vápnika, ako je amlodipín, nifedipín alebo diltiazem samotný. Táto forma terapie by sa však mala používať iba v PH centrá začať používať.

Ak dôjde k pľúcnej hypertenzii v dôsledku iných chorôb, musí sa najskôr liečiť primárne ochorenie, napríklad (ľavé) zlyhanie srdca ACE inhibítormi alebo betablokátormi. Prospešné užívanie liekov s obsahom PH sa zatiaľ nepreukázalo. Pretože však existujú zjavné paralely medzi pridruženými formami PH a PAH, je logické, že súčasné terapeutické štúdie sa snažia aplikovať úspešné terapeutické koncepty (PAH) na iné choroby ako PAH.

Ďalšia terapia a odporúčania týkajúce sa správania

Okrem špecifických terapií popísaných pre pľúcnu arteriálnu hypertenziu (PH) existuje množstvo všeobecných foriem liečby a sprievodných behaviorálnych odporúčaní. Európske smernice odporúčajú, aby boli pacienti s pľúcnou hypertenziou liečení perorálnymi antikoagulanciami, hoci zatiaľ nie sú k dispozícii dostatočné údaje. To isté platí pre lieky uvoľňujúce vodu (diuretiká), ktoré sa tiež používajú bez dostatočných údajov.

Rozhodnutie pre jedného Oxygenoterapia v pokročilých štádiách pľúcnej hypertenzie sa má robiť individuálne. Odporúčanie je odvodené z terapeutických odporúčaní pre pacientov chronická obštrukčná choroba pľúc CHOCHP z nasýtenia kyslíkom menej ako 90 percent.

Fyzický stres a šport

Všeobecne by sa všetci ľudia s pľúcnou hypertenziou mali vyhýbať nadmernej fyzickej námahe, pretože to môže viesť k ďalšiemu zvýšeniu pľúcneho tlaku a záťaže pravého srdca. Lekársky monitorované a dobre dávkované Cvičenie tela, môže však zlepšiť fyzický stav pacienta.

Štúdie však ukazujú, že cvičenie môže byť tiež užitočným terapeutickým opatrením pre pacientov s ťažkou pľúcnou hypertenziou: jedinci s PAH, ktorí absolvovali športový program počas pobytu v nemocnici a potom pod lekárskym dohľadom, zjavne profitovali z fyzickej aktivity: Nielen fyziologické hodnoty, ako je srdcová frekvencia a Výsledkom tréningu bolo zlepšenie maximálnej absorpcie kyslíka a zvýšenie kvality života. Celkovo sa pacienti stali výrazne fyzicky odolnejšími, lepšie tiež spoznali možnosti a limity svojej odolnosti a vystavili sa menšiemu riziku, že sa preceňujú.

Medzitým v Nemecku existujú aj niektoré rehabilitačné ponuky, najmä pre ľudí s pľúcnou hypertenziou.

Môžete cestovať ako pacient s pľúcnou hypertenziou?

Cestovanie v nadmorských výškach nad 1 500 až 2 000 metrov môže byť problematické z dôvodu nižšieho obsahu kyslíka v pľúcnej hypertenzii a malo by sa prekonzultovať s odborníkom. Letecká doprava môže mať tiež negatívne následky v dôsledku zníženého tlaku v kabíne a musí byť objasnená ošetrujúcim lekárom. Podrobné informácie o leteckej doprave pre pacientov s pľúcnou hypertenziou sú k dispozícii na internetovej stránke Švajčiarska asociácia PH a webová stránka "Letecká doprava" v Európska nadácia pre pľúca s informáciami o jednotlivých leteckých spoločnostiach (čiastočne v angličtine).

Odporúčania pre tehotné ženy a deti s pľúcnou hypertenziou

Počas tehotenstva sa mení celý kardiovaskulárny systém matky, srdce a pľúca musia robiť oveľa viac práce. Systolický a diastolický krvný tlak sa od začiatku mení, objem krvi sa počas tehotenstva zvyšuje asi o 50 percent. Zdravotný stav pacientov s PH sa môže počas tehotenstva zhoršiť. Ale nenarodené dieťa môže tiež dostávať príliš málo kyslíka do maternice, čo by mohlo viesť k vývojovým poruchám. Preto európske smernice kategoricky odporúčajú ľuďom s pľúcnou hypertenziou proti otehotneniu a odporučiť bezpečnú antikoncepciu.

Mali by byť navštevované deti s diagnostikovanou pľúcnou hypertenziou Expertné centrá PH Diagnóza aj terapia sú veľmi zložité v závislosti od formy PH dieťaťa. Lekári môžu používať európske smernice.

Čo robí prevencia?

Neexistujú žiadne všeobecné pokyny na prevenciu (profylaxiu) pľúcnej hypertenzie. Rodinní príslušníci chorých ľudí by mali vedieť známe skutočnosti z dôvodu možného genetického pôvodu Riziká - pokiaľ je to možné - vyhnúť sa.