Liposarkóm - Altmeyersova encyklopédia - Dermatologická klinika

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

liposarkóm

Posledná aktualizácia: 25.01.2019

Synonymá

definícia

Zhubný nádor mäkkých tkanív lokalizovaný v koži a podkoží, čo je v kožnej alebo dermálnej/subkutánnej lokalizácii veľmi zriedkavá vzácnosť. Liposarkómy hlboko mäkkých tkanív končatín možno diagnostikovať pomocou kožného krytu.

Klasifikácia

V závislosti od stupňa bunkovej atypie sa rozlišuje:

  1. Atypický lipomatózny nádor/vysoko diferencovaný liposarkóm (sklerotizujúci alebo zápalový) (40 - 45% prípadov)
  2. Postup do dediferencovaného liposarkómu (10% prípadov)
  3. Myxoid/guľatý bunkový liposarkóm (15-20% prípadov)
  4. Pleomorfný liposarkóm (5% prípadov)
  5. Liposarkóm vretenových buniek

Zaujímavé tiež

Septický výsev Candida albicans alebo iných druhov Candida (najmä s imunosupresiou), väčšinou nac.

Etiopatogenéza

  • Spoločný pre všetky vysoko diferencované liposarkómy je kruhový chromozóm alebo zmeny v chromozóme 12.
  • V skupine myxoidných alebo guľatobunkových liposarkómov sú charakteristické chromozomálne aberácie vzájomné translokácie, ktoré vedú k novým fúziám génov. Translokácia medzi chromozómom 12 a 16; t (12; 16) (q13; p11). Postihnuté sú CHOP gén (C/EBP-homológny proteín) na chromozóme 12q13 a TLS gén (translokovaný v liposarkóme)/FUS (fúzia) na chromozóme 16. Výsledok z t (12; 16) (q13; p11) Fúzny proteín (fúzne transkripty TLS/FUS-CHOP) pôsobí ako transkripčný faktor a hrá tak úlohu v onkogenéze týchto podtypov liposarkómu.
  • Pre pleomorfné liposarkómy neboli opísané jednotné chromozomálne aberácie.

prejav

lokalizácia

Klinický obraz

histológia

Atypické bunky v kombinácii s lipoblastmi sú typické pre všetky formy. Bunkové jadro sa pomocou tukových vakuol deformuje v tvare tesniaceho krúžku do tvaru hviezdy. To vytvára bizarné, hyperchromatické formácie jadra. Príležitostne sa vyvinú aj mikropseudocysty. Početnosť ciev s plexiformným vaskulárnym vzorom je zarážajúca.

Imunohistológia: reaktivita na S100.

Existujú 4 typy vysoko diferencovaných liposarkómov:

  • Lipómom vysoko diferencovaný liposarkóm
  • Sklerotizovaný, vysoko diferencovaný liposarkóm
  • Zápalový vysoko diferencovaný liposarkóm
  • Vretenovitá bunka, vysoko diferencovaný liposarkóm.

Odlišná diagnóza

terapia

Priebeh/prognóza

Pre veľké liposarkómy nachádzajúce sa v hlbokom mäkkom tkanive platí veľmi nepriaznivá prognóza charakterizovaná často predčasnými metastázami v pečeni a pľúcach. Päťročná miera prežitia myxoidných liposarkómov je 90%, miera pleomorfných liposarkómov je 20%.

Zriedkavé, čisto dermálne nádory majú priaznivú prognózu.

Následná starostlivosť

literatúry

  1. Behranwala KA a kol. (2003) Sarkóm mäkkých tkanív zadku: klinické príznaky, liečba a prognóza. Ann Surg Oncol 10: 961-971
  2. Irie T a kol. (2003) Rádiologicky a histologicky zmiešaný liposarkóm: správa o dvoch dvojfázových prípadoch. Jpn J Clin Oncol 33: 482-485
  3. Koea JB a kol. (2003) Histopatologický typ: nezávislý prognostický faktor v primárnom sarkóme mäkkých tkanív končatiny? Ann Surg Oncol 10: 432-440
  4. Kohlmeyer S a kol. (2017) Kožné sarkómy. J Dtsch Dermatol Ges 15: 630-647
  5. Nagashima T a kol. (2003) Prípad renálneho kapsulárneho liposarkómu. Hinyokika Kiyo 49: 527-529
  6. Newlands SD a kol. (2003) Zmiešaný liposarkóm myxoidu a guľatých buniek pokožky hlavy. Am J Otolaryngol 24: 121-127
  7. Val-Bernal JF a kol. (2003) Primárny čisto intradermálny pleomorfný liposarkóm. J Cutan Pathol 30: 516-520
  8. Wilk M. a kol. (2018) Mesenchymal and Neural Tumors. In: Plewig G a kol. (Ed) Braun-Falcova dermatológia, venerológia a alergológia. Springer Verlag SS 1887-1919
  9. Zelger B (2003) Nervy, svaly, chrupavky, kosti a nádory kože tukového tkaniva. In: Kerl H a kol. (Ed) Histopatológia kože. Springer Verlag, Berlín Heidelberg New York, s. 848-851

Odporúčané články

Forma chronického polyartritického syndrómu s negatívnym reumatoidným faktorom charakterizovaná psoriázou.

Benígne, ohraničené, nodulárne novotvary podkožného tukového tkaniva, jednotlivé alebo viacnásobné.

Lymfogénne alebo hematogénne rozšírenie malignít do iných orgánov. Rozlišuje sa medzi: kožnými metastázami.