Žltačka - syndróm žltačky
žltačka definuje žltú farbu slizníc a kože v dôsledku ukladania žlčových pigmentov, čo je klinická expresia hyperbilirubinémie nad 2,5 mg/dl. Termín podradník definuje žlté sfarbenie skléry, ktoré nesúvisí so sfarbením kože, a vyjadruje zvýšenie bilirubinémie o viac ako 1,8 mg/dl, ale menej ako 2,5 mg/dl. Žltačka a subicterus nie sú iba choroby príznaky pečene, žlčových ciest alebo nadmerná intravaskulárna hemolýza.
Pečeň má v metabolizme bilirubínu tri základné úlohy: absorpciu, konjugáciu a vylučovanie.
Žltačka môže byť spôsobená: nadmernou produkciou bilirubínu nad absorpčnou kapacitou pečene, dysfunkciou absorpcie, intracelulárnym transportom, konjugáciou a vylučovaním bilirubínu. Žltačka sa môže vyskytnúť aj z dôvodu posthepatálnych príčin, ako sú: dysfunkcia vylučovania kanálikom, choroby žlčových ciest a prehepatálna: hemolýza.
Novorodencová žltačka sa nepremení na chorobu, vyskytuje sa u predčasne narodených detí alebo u niektorých novorodencov v termíne; v dôsledku pečeňovej nezrelosti sa zotaví za niekoľko dní.
Žltačka sa považuje za znak, ktorý sa premieta do vysokých hladín bilirubínu v tele. Pacienti môžu byť asymptomatickí alebo môžu mať niektoré z nasledujúcich príznakov a symptómov, v závislosti od príčiny hyperbilirubinémie:
- nevoľnosť a anorexia
- zvracanie
- horúčka
- strata váhy
- svrbenie
- tmavý moč
- sfarbené stoličky
- bolesť brucha.
U dospelých sú dve najbežnejšie príčiny žltačky vírusové infekcie pečene a alkohol.
Samotná žltačka sa nelieči, ale hľadá sa príčina. Novorodenecká žltačka nevyžaduje liečbu, ak je veľmi závažná a dlhodobá, praktizuje sa UV terapia na chemickú premenu bilirubínu a môže sa vylučovať telom.
Patogenéza
Zdroje bilirubínu
Približne 90% bilirubínu sa rodí z hemoglobínu, ktorý po rozpade v retikulohistiocyte stratí bielkovinovú časť globínu a železa.
Transport bilirubínu
Po uvoľnení do plazmy celé množstvo bilirubínu cirkuluje naviazané na albumín.
Pečeňový metabolizmus
Pečeň je hlavným orgánom, v ktorom je bilirubín prijímaný, konjugovaný a vylučovaný do žlčníka, kde sa bude podľa potreby ukladať a používať.
Nekonjugovaný bilirubín je absorbovaný hepatocytmi a disociovaný na bilirubín a albumín, bilirubín je absorbovaný a uložený v cytoplazmatických proteínoch, odtiaľ sa dostáva do hladkého endoplazmatického retikula, kde je konjugovaný pôsobením glukuronyltransferázy v priamom bilirubíne a vylučovaný bilirubínom.
Črevná fáza
Konjugovaný bilirubín dosiahnutý v čreve sa enzymatickým pôsobením baktérií transformuje na urobilinogén, ktorý sa vylučuje stolicou ako sterkobilinigén, ďalšia časť sa resorbuje tenkým črevom a vracia sa do pečene, kde sa opäť vylučuje žlčou forma bilirubínu a posledná časť sa vstrebáva vo všeobecnom obehu a vylučuje sa močom.
Akákoľvek zmena metabolizmu bilirubínu sa prevedie do žltačky.
PRÍČINA
Klasifikácia žltačky určuje polohu patogénneho procesu a hladinu, na ktorej etiopatogenetické faktory zasahujú do metabolizmu bilirubínu.
Vyskytuje sa hlavne prehepatálna (hemolytická) žltačka hemolýza, čo vedie k nadprodukcii nekonjugovaného bilirubínu, ktorý nie je možné úplne spracovať v pečeni, čo sa zvyšuje na hodnoty nepresahujúce 5mg/dl. Pri silnej hemolýze vedie úsilie pečene o čo najväčšiu konjugáciu tiež k zvýšeniu konjugovanej frakcie a urobilinogénu.
Žlč vylučovaný pečeňou je litogénny, pigmentová litiáza je neoddeliteľnou súčasťou klinického obrazu chronickej hemolýzy.
Po hemolýze je potrebné zvážiť ďalšie zriedkavejšie príčiny:
- neúčinná erytropoéza s predčasnou dreňovou deštrukciou
- infarkt pľúc
- veľké hematómy
- pooperačné obdobie
- krvné transfúzie
- odstránenie bilirubínu z albumínu súťažou o endogénne látky: mastné kyseliny s dlhým reťazcom alebo exogénne: lieky, kontrastné látky.
Aj pri prehepatálnej žltačke sa vyskytujú niektoré genetické choroby. Crigler-Najjarov syndróm je spôsobený poruchou konjugácie bilirubínu v dôsledku absencie glukuronyltransferázy.
Gilbertov syndróm je bežnejší, je postihnutých 7% populácie a je spôsobený zníženou aktivitou glukuronyltransferázy.
Pečeňovú žltačku možno klasifikovať podľa sídla infraštruktúry patologického procesu v:
- premikrozomálna absorpcia
- mikrozomálna konjugácia
- postmikrozomálna sekrécia.
Akútne infekcie pečene, ktoré spôsobujú zápal, menia konjugáciu bilirubínu. Príklady zahŕňajú akútnu vírusovú hepatitídu: A, B, C, D, alkoholickú hepatitídu a toxicitu pre acetaminofén.
Chronické ochorenie pečene môže viesť k zjazveniu a cirhóze, príklady: chronická hepatitída B, alkoholická cirhóza autoimunitná hepatitída.
Medzi infiltratívne ochorenia pečene patria pečeňové metastázy, hemochromatóza, Willsonova choroba a nedostatok alfa-1 antitrypsínu.
Lieky môžu spôsobiť zápal hepatocytov alebo žlčových ciest, ako je estrogén.
Genetické syndrómy ako Rotor a Dubin-Johnson, ktoré spôsobujú abnormálne vylučovanie žlče.
Tehotenská žltačka sa môže vyskytnúť v dôsledku cholestázy v treťom trimestri, so zvýšeným rizikom vzniku žlčových kameňov a vývojových abnormalít plodu. Zdá sa, že je to spôsobené zvýšením estrogénu počas tehotenstva.
Akútne stukovatenie pečene v tehotenstve je závažnou komplikáciou neznámej príčiny spojenou s preeklampsiou. Začína sa neskoro vo vývoji tehotenstva a spôsobuje zlyhanie pečene. Je to reverzibilné pri narodení. Existuje zvýšené riziko úmrtia plodu.
Posthepatálna žltačka je spôsobená nedostatkami v doprave cez kanáliky, kanály, choledochálne, cystické, žlčníkové, ampulárne a dvanástnikové žlče.
Existencia prekážky na hlavnom žlčovode bráni úniku žlče a bilirubínu do dvanástnika, čo povedie k:
- pokles alebo absencia fekálneho sterkobilinogénu
- prechod konjugovaného bilirubínu do krvi
- eliminácia bilirubínu v moči - hyperchrómny moč.
Ďalšími príčinami môžu byť hrčky hemoroidov alebo Mirrizziho syndróm.
Intrahepatálna obštrukčná žltačka je dôsledkom blokády intrahepatálnych kanálikov a žlčových ciest zápalom: cholangitída, intrahepatálne kamene, granulómy, amyloidóza, nádory, cysty, lieky.
príznaky a symptómy
Diagnostické
Biochemické testy
- celkový, priamy a nepriamy bilirubín
- stanovenie kanalikulárnych enzýmov, ktoré naznačujú stagnáciu: GGT a FA
- sérový albumín je nízky a gamaglobulíny sú zvýšené pri chronickom ochorení pečene; alfa-2 a beta globulín sú zvýšené pri cholestatickej žltačke; gamaglobulín pri hepatocelulárnej žltačke
- transaminázy - výrazne zvýšené pri hepatitíde a obštrukcii žlčníka kameňom.
Hematologické testy
- anémia z retikulocytózy naznačuje hemolýzu
- leukopénia s relatívnou lymfocytózou, chronická hepatitída, alkoholické, vírusové, cholangitída alebo malignity
- Rýchly index sa znížil pri hepatocelulárnych poruchách a cholestáze
- Anti-mitochondriálna ihla, sérológia pre vírusové hepatitídy, stanovenie močových koproporfyrínov
- vírusové markery: HAV, HCV, HBV, HDV, Epstein-Barr, vírus cytomegalus.
Vyšetrenie moču a výkalov
- pretrvávajúca neprítomnosť urobilinogénu v moči naznačuje úplnú obštrukciu žlčovodu
- absencia bilirubínu v moči - hemolytická žltačka
- hypocholitická stolica, bez sterkobilinogénu - obštrukcia žlčových ciest
- pozitívny test na kultiváciu krvi - ampulom.
Zobrazovacie testy
Biopsia pečene
Laparoskopia a diagnostická laparotómia
Odlišná diagnóza je spôsobená karotenodermou v dôsledku ukladania karoténu v tkanivách v dôsledku konzumácie potravín bohatých na karotén: mrkva, paradajky.
Liečba
Domáca zdravotná starostlivosť
Lekárska terapia
Liečba pred hepatálnou žltačkou
Liečba intrahepatálnej žltačky
Liečba žltačky u novorodenca
- Absces pečene
- Žltačka a tehotenstvo
- Novorodenecká žltačka
- alkoholizmus
- Cirhóza pečene
- Alkoholická hepatitída
- Zlyhanie pečene
- Wilsonova choroba - hepatolentrikulárna degenerácia
- Primitívna sklerotizujúca cholangitída
- Hepatálna encefalopatia (port-systémová encefalopatia)
- pečeň
- Syndróm žltačky
Štúdia publikovaná v časopise Hepatology ukazuje, že vysoká spotreba kávy bez ohľadu na obsah kofeínu.
Spotreba brokolice sa v posledných rokoch výrazne zvýšila, čo potvrdili výskumníci prop.
Posledné výskumy ukazujú, že mnoho mladých ľudí a dospelých s chronickým ochorením pečene trpí depresiou a.