Lupus u detí a dospievajúcich; Lupus Erythematosus - svojpomocná komunita

úvod

Meno Lupus pochádza z latinčiny a znamená vlk. Termín lupus sa predtým používal pre rôzne choroby; dnes sa používa na opis systémového lupus erythematosus (skratka: SLE). Slovo systémovo označuje možné postihnutie vnútorných orgánov. Termín erythematosus sa používa na pomenovanie typického začervenania kože v tvare motýľa, ktoré sa tiež nazýva lišajník motýľový. Kvôli rôznorodosti klinických kurzov bolo možné SLE porovnávať aj s chameleónom.

Imunitný systém (obranný systém)

Imunitný systém a jeho choroby boli v posledných desaťročiach podrobne študované.

Je to komplexná sieť, v ktorej vrodené a získané funkcie interagujú s cieľom ochrany tela pred škodlivými votrelcami a poruchami. V prípade autoimunitného ochorenia (ochorenie s poruchou rozpoznávania vlastných a cudzích štruktúr tela) je narušená regulácia. To môže viesť k poškodeniu vlastných štruktúr a orgánov tela tvorbou protilátok, ktoré napádajú vlastné telo (tzv. „Autoprotilátky“).

Diagnóza

Na diagnostiku systémového lupus erythematosus sa v detstve a dospievaní používajú aj kritériá Americkej spoločnosti pre reumatizmus (ACR) platné pre dospelých. Najmä v počiatočných štádiách ochorenia môžu byť príznaky veľmi neobvyklé: únava, slabý výkon, poruchy koncentrácie, zmeny nálady, napríklad smútok bez dôvodu, bolesti a opuchy kĺbov, horúčka, vyrážka na tele, opuch žliaz, poruchy obehu v rukách a nohách s belavým modrastým sfarbením (najmä v chlade) alebo vypadávanie vlasov. Niektoré zmeny sú veľmi nešpecifické, vyskytujú sa pri mnohých chorobách a nie sú rozhodujúce pre diagnózu.
Na začiatku sa pre klasifikáciu často vykonáva rozsiahla diagnostika, ktorá je založená na klinickom vzhľade.
V prípade nezvyčajných ťažkostí a z dôvodu zriedkavosti ochorenia v detstve a dospievaní sa diagnóza niekedy stanoví s oneskorením.

Nasledujúce príznaky alebo nálezy sú dôležité a je potrebné ich pri včasnom odhalení dodržať:

frekvencia

Výskyt systémového lupus erythematosus u detí a dospievajúcich závisí od veku. V Nemecku sa každoročne očakáva okolo 50 až 60 nových prípadov; frekvencia je medzi 5 a 10 na 100 000 detí a dospievajúcich.
Celkovo 15-20% pacientov so systémovým lupus erythematosus je stále v detstve a dospievaní, keď choroba začne.
U detí do 5 rokov je toto ochorenie extrémne zriedkavé a často má ťažký priebeh. Vo veku 5 až 10 rokov sa SLE pozoruje zhruba rovnako u chlapcov a dievčat. V druhej dekáde života je zjavná tendencia u dievčat (pomer dievčat k chlapcom: 5 ku 1). Vysvetlením sú poruchy hormonálnej rovnováhy, najmä vplyv ženských pohlavných hormónov. V postihnutých rodinách sa pozoruje určitá akumulácia ďalších autoimunitných ochorení.

genetika

Ak dvojča trpí na SLE, existuje významne zvýšené riziko ochorenia na súrodenca v prípade jednovaječných dvojčiat a mierne zvýšené riziko v prípade dvojvaječných dvojčiat. Na výskyte SLE sa podieľajú rôzne gény a vonkajšie (exogénne) faktory. Určité znaky boli vypracované pomocou genetických štúdií, z ktorých sa dá odvodiť zvýšené riziko autoimunitných chorôb z genómu.

Gradientové formy

Liečba systémového lupus erythematosus Úvodné poznámky

Lieky

Pre dlhodobé terapeutické látky (základná terapia) sa rozlišuje medzi rôznymi látkami:

Novšie prístupy k liečbe

Belimumab je ľudská monoklonálna protilátka, ktorá blokuje nosnú látku, ktorá stimuluje B bunky, a má tak špecifický účinok na poruchu imunitného systému v SLE. Liek je schválený pre dospelých so SLE od roku 2011 a účinkuje napr. Na orgánové príznaky, ako je pokožka, svaly, kĺby. Belimumab sa používa v dospelosti ako doplnok k štandardnej liečbe uvedenej vyššie, ak je odpoveď nedostatočná. O terapii u detí a dospievajúcich ešte nemožno urobiť nijaké vyhlásenie. Ak odpoveď na ďalšie možnosti liečby nie je dostatočná, je možná ďalšia liečba belimumabom po objasnení krytia nákladov zdravotnou poisťovňou a intenzívnom objasnení.
Rituximab sa používa u dospelých so závažným ochorením, ktorí nereagovali na konvenčné liečby. Spôsobuje dlhodobé potlačenie funkcií imunitného systému usmrcovaním zrelých B buniek. To vedie k akémusi „reštartu“ imunitného systému, eliminácii nesprávne nasmerovanej autoimunity, ale s dočasne zvýšeným rizikom infekcie. Pri liečbe SLE u detí a dospievajúcich sa táto terapia ťažko študovala. V prípade najťažších cyklov je možný individuálny pokus o vyliečenie v jednotlivých prípadoch po podrobných informáciách.

Správna medikácia sa vyberá v závislosti od postihnutia orgánu a aktivity ochorenia. Niekedy môžu byť na zvládnutie choroby potrebné kombinácie dvoch alebo troch liekov.
Všetky lieky, najmä imunosupresíva a cytostatiká, by mali byť podávané a sledované iba skúsenými lekármi a nikdy by nemali byť vysadené nezávisle.
Náhle prerušenie liečby kortikosteroidmi môže tiež viesť k závažným záchvatom a kritickým chorobným situáciám.
Všeobecne je potrebné mať na pamäti, že dôsledná ochrana pred svetlom sa vykonáva prostredníctvom odevov s dlhými rukávmi, ktoré väčšinou pokrývajú telo. Na ochranu pred slnečným žiarením by sa mala niekoľkokrát denne nanášať vysoko účinná masť na ochranu pred UVB svetlom a malo by sa zabrániť slnečnému žiareniu, a to aj v zime.

Kontrola stavu očkovania

Vekové preočkovacie dávky neaktívnych vakcín (napr. Tetanus, záškrt, hepatitída B) sa môžu uskutočniť v bezpríznakových štádiách alebo v remisii ochorenia po individuálnom rozhodnutí a konzultácii s lekárom. Na to existujú odporúčania od Stálej očkovacej komisie (STIKO) a Spoločnosti pre reumatológiu detí a dospievajúcich (GKJR).
Živým vakcínam (napr. Proti osýpkam, príušniciam, ružienke, kiahňam) sa treba vyhnúť v prípade vyšších dávok liečby kortizónom a/alebo imunosupresívnej liečby. Pred liečbou rituximabom musí byť starostlivo očkovaná situácia. Akékoľvek chýbajúce očkovania, najmä mŕtve očkovania, ako aj proti meningokokom a pneumokokom, by sa mali po individuálnej konzultácii obnoviť.
Všeobecne sa odporúča očkovanie, pretože chráni imunokompromitovaných pacientov pred závažnými infekciami. Predtým by ste sa však mali vždy poradiť so svojím lekárom.

Pre prognózu je rozhodujúce včasné zistenie infekcií a ich dôsledná liečba. Preto ak máte horúčku, vyšetrovanie by sa malo začať v ten istý deň a v prípade potreby by sa mala začať cielená liečba. Okrem horúčky môžu byť príznakmi infekcie aj zvýšenie počtu bielych krviniek a určitých zápalových proteínov (napr. CrP). Pri nedostatočnej liečbe infekcie existuje aj riziko útoku na základné ochorenie.

Opatrenia fyzikálnej terapie sa majú kombinovať s farmakoterapiou v závislosti od príznakov. Pri bolestiach kĺbov alebo opuchoch kĺbov má zmysel pravidelné fyzioterapeutické cvičenie, plávanie v teplej vode a liečba akútneho zápalu kĺbov chladom. V prípade bolesti svalov alebo svalového napätia je pravdepodobnejšie, že príznaky zmiernia miestne tepelné ošetrenie, elektroliečba a lymfodrenáž. Poruchy periférneho obehu, ktoré sú sprevádzané modrým sfarbením rúk a nôh, by sa mali obvykle liečiť lokálnym teplom. Užitočné môžu byť aj elektroliečebné opatrenia a kúpele s prísadami, ktoré podporujú krvný obeh.

Na liečbu bolesti sú k dispozícii rôzne fyzikálne metódy. Pre pacienta môže byť veľmi užitočná takzvaná transkutánna elektrická nervová stimulácia (TENS). Po náležitých informáciách a pokynoch je pacient schopný vykonať toto ošetrenie v oblasti sťažnosti pomocou elektrického prístroja. To zlepšuje bolesť a možno aj krvný obeh.
Pre kvalitu života a účasť pacienta je nevyhnutný prevažne nerušený vývoj tela a duše a zavŕšenie vývojových etáp. Patrí sem úspešné dokončenie školy, cielený kariérny postup s vhodnou voľbou povolania a sociálna integrácia v skupinách rovesníkov („skupiny rovesníkov“). Pri systémovom lupus erythematosus je obzvlášť dôležité prijatie liečby v úzkej spolupráci medzi pacientom, rodinou a ošetrujúcou osobou.
Výskum choroby a jej dlhodobého priebehu, lekársky pokrok a lepšie znalosti pacientov (napr. Prostredníctvom svojpomocných organizácií) umožnili výrazne zlepšiť dlhodobú prognózu a kvalitu života v posledných desaťročiach.

P.S .: 16-ročný pacient ma požiadal, aby som v poslednej vete spomenul, „že s ním môžete žiť, aj keď máte lupus“. Povedala: „Môžem viesť normálny život.“

DR. med. Gerd Ganser, hlavný lekár Kliniky detskej a dorastovej reumatológie, St. Josef-Stift Sendenhorst
Od roku 2015