Lymfatická rakovina Hodgkinova choroba - NetDoktor

DR. med. Julia Schwarz je spisovateľka na voľnej nohe v lekárskom odbore NetDoktor.

Hodgkinova choroba (Hodgkinova choroba, lymfatická granulomatóza) je zhubný nádor lymfatického systému (lymfóm). Toto ochorenie je spôsobené abnormálnymi bielymi krvinkami (B lymfocyty) v kostnej dreni. Hodgkinova choroba je pomerne zriedkavý typ rakoviny, ktorý postihuje hlavne ľudí vo veku od 30 do 60 rokov. Muži ochorejú o niečo častejšie ako ženy. Opuchnuté, bezbolestné lymfatické uzliny sú typickými príznakmi Hodgkinovej choroby. Aká terapia sa používa, závisí od štádia. Existuje tiež šanca na vyliečenie v neskorších štádiách ochorenia. Prečítajte si tu všetko, čo potrebujete vedieť o Hodgkinovej chorobe.

Hodgkinova choroba - popis

Hodgkinova choroba je zriedkavý typ rakoviny, ktorá postihuje lymfatický systém. Jednou z úloh lymfatického systému je tvorba a dozrievanie bielych krviniek (lymfatické bunky = lymfocyty). Toto ochorenie je pomenované podľa takzvaných Hodgkinových buniek. Tieto bunky sa nevyskytujú u zdravých ľudí a dajú sa zistiť iba vo vzorkách tkaniva (biopsiách) od pacientov s Hodgkinovou chorobou.

Do lymfatického systému patria okrem lymfatických ciev aj lymfatické orgány: kostná dreň, týmus, slezina, lymfatické uzliny a mandle. Lymfatické cievy transportujú lymfatickú tekutinu z tkaniva späť do žilového systému. Lymfatické uzliny, ktoré fungujú ako filtre, sa nachádzajú medzi jednotlivými časťami lymfatických ciev. Hromadia sa v nich aj degenerované lymfatické bunky. Preto sú lymfatické uzliny lymfómu ovplyvnené v počiatočnom štádiu ochorenia.

Existujú dve skupiny lymfocytov: B lymfocyty a T lymfocyty. Oba typy sa tvoria v kostnej dreni a dozrievajú v rôznych lymfatických orgánoch. Normálne B-lymfocyty produkujú protilátky, ktoré sa dajú použiť okrem iného na boj proti vírusom a baktériám. Degenerovať B lymfocyty, vyvíja sa Hodgkinova choroba. Zmeny v bunkovom jadre spôsobujú okrem iného aj to, že sa bunky delia rýchlejšie ako zdravé bunky. Pri Hodgkinovej chorobe sa choré bunky najskôr zhromažďujú v lymfatických uzlinách, kde sa množia a vedú k opuchu.

Toto ochorenie, ktoré sa tiež nazýva „Hodgkinov lymfóm“, predstavuje iba relatívne malú skupinu všetkých lymfómov s podielom okolo 15 percent. Hodgkinova choroba sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, obzvlášť postihnuté sú však ľudia vo veku od 25 do 30 rokov a od 50 do 70 rokov. U mužov je pravdepodobnosť vzniku Hodgkinovej choroby o niečo vyššia ako u žien.

Histologické formy Hodgkinovej choroby

Existujú štyri typy Hodgkinovej choroby. Lekári ich klasifikujú podľa typu postihnutého tkaniva a typov buniek, ktoré sa tam usadili.

Prognóza pacienta s Hodgkinovou chorobou závisí od typu ochorenia. Lekári rozlišujú:

Hodgkinova choroba nodulárno-sklerotizujúceho typu (60 percent) má dobrú šancu na zotavenie.
Hodgkinova choroba zmiešaného typu (30 percent) má o niečo horšiu prognózu ako nodulárny sklerotizujúci typ.
Hodgkinova choroba typu bohatého na lymfocyty (päť percent) má dobrú šancu na zotavenie.
Hodgkinova choroba typu chudého na lymfocyty (menej ako jedno percento) má nepriaznivú prognózu

U všetkých štyroch histologických typov sa objavujú špeciálne bunky charakteristické pre Hodgkinovu chorobu. Takzvané Sternberg-Reedove bunky sú obzvlášť veľké a majú niekoľko bunkových jadier. Vznikajú spojením niekoľkých degenerovaných B-lymfocytov (Hodgkinove bunky).

Príznaky Hodgkinovej choroby

Typické pre Hodgkinovu chorobu sú bezbolestné, opuchnuté lymfatické uzliny v krku a hltane. Postihnuté môžu byť aj ďalšie lymfatické uzliny, napríklad pod podpazušími alebo slabinami, ale aj na hrudníku, kde ich lekár necíti, ale vidí ich iba na RTG snímke. Týmus, slepé črevo a Peyerove plaky tiež patria do lymfatického systému, u Hodgkinovho lymfómu sú lymfatické uzliny trvale zväčšené. V priebehu choroby sa dokonca naďalej zväčšujú. Ďalšou typickou vlastnosťou je, že sa ťažko pohybujú pod kožou.

Zväčšené lymfatické uzliny môžu mať tiež neškodné príčiny. Lymfatické uzliny tiež napučiavajú v súvislosti s infekciami. Tieto uzly však na tlak reagujú trochu bolestivo, napríklad pri palpácii. Ľahko sa tiež pohybujú pod kožou. Opuch sa zvyčajne citeľne vráti krátko po infekcii.

B príznaky Hodgkinovej choroby

Okrem hlavnej charakteristiky Hodgkinovej choroby, opuchnutých lymfatických uzlín, sa vyskytujú ďalšie charakteristické príznaky rakoviny. Lekári o nich hovoria ako „B príznaky„. Toto sú tri typické príznaky, ktoré sa objavujú nielen pri Hodgkinovej chorobe, ale aj pri iných druhoch rakoviny a chronických infekciách:

Strata váhy: Chudnutie viac ako desať percent telesnej hmotnosti za posledných šesť mesiacov.
Nočné potenie: Extrémne potenie v noci znamená, že postihnutí sa zobúdzajú „premočení“ a musia posteľ urobiť sviežu a prezliecť sa.
horúčka: Nevysvetliteľná horúčka nad 38 ° C

Príznaky B v Hodgkinovom lymfóme často prebiehajú epizódne. To znamená, že okrem chudnutia môžu príznaky na niekoľko dní úplne zmiznúť a potom sa znova objaviť.

Mnoho ľudí s Hodgkinovou chorobou hlási pocit bytia Vyčerpanie. Pacienti s Hodgkinovou chorobou sú rýchlo vyčerpaní a menej produktívni ako predtým. Mnohí sa navyše napriek dostatočnému spánku cítia neustále unavení.

U desiatich až 25 percent pacientov s Hodgkinovou chorobou sa tiež vyvinie generalizovaná choroba Svrbivá pokožka. Presná príčina tohto javu nie je zatiaľ známa. Predpokladá sa, že zdegenerované krvinky uvoľňujú chemické látky v blízkosti citlivých kožných nervov, ktoré vyvolávajú svrbenie.

V pokročilom štádiu Hodgkinovej choroby môžu byť rakovinovými bunkami infikované aj rôzne ďalšie orgány, ako sú pečeň, slezina, nervový systém a kostná dreň. Pretože tvorba krvi prebieha v kostnej dreni, môže Hodgkinova choroba narušiť tvorbu všetkých krviniek (pancytopénia). Možnými následkami sú anémia, nedostatok krvných doštičiek (trombocytopénia) a nedostatok funkčných bielych obranných buniek (leukocytov). Nedostatok tvorby krvi spôsobuje všeobecnú slabosť. Okrem toho majú pacienti väčšiu tendenciu krvácať a rýchlejšie sa u nich rozvinú infekcie.

Vzácnym, ale veľmi špecifickým príznakom Hodgkinovej choroby je tzv Alkoholické bolesti. Ovplyvnená oblasť lymfatických uzlín bolí po požití alkoholu. Na vyvolanie bolesti stačí aj relatívne malé množstvo alkoholu (napríklad pohár piva). Presný mechanizmus, ktorý za týmto javom stojí, zatiaľ nie je známy.

Najmä pri Hodgkinovom lymfóme, tzv Horúčka Pel-Ebstein na. Horúčkové intervaly okolo troch až siedmich dní sa striedajú s intervalmi bez horúčky.

Hodgkinova choroba - príčiny a rizikové faktory

Presné príčiny Hodgkinovej choroby nie sú zatiaľ jednoznačne identifikované. Hodgkinova choroba je okrem iného spojená s vírusovými ochoreniami. Vírus Epstein-Barr (EBV), ktorý spôsobuje Pfeifferovu žľazovú horúčku (mononukleózu), hrá podľa súčasného stavu poznania dôležitú úlohu vo vývoji Hodgkinovej choroby. Vírus sa dá zistiť v lymfómových bunkách 50 percent pacientov s Hodgkinovou chorobou.

Vedci tiež predpokladajú súvislosť medzi Hodgkinovou chorobou a infekciou HIV. Vírusy majú zvyšovať náchylnosť buniek na zmeny, čo uľahčuje ich degeneráciu a tým aj Hodgkinovu chorobu.

Zdá sa, že predchádzajúca chemoterapia alebo ožarovanie značne zvyšovali riziko Hodgkinovej choroby. Toxické látky môžu meniť genetický materiál v bunkovom jadre takým spôsobom, že sa vyvinú degenerované bunky Hodgkinovej choroby. Pretože rôzne látky v tabakovom dyme môžu tiež poškodiť genetický materiál buniek, môže existovať aj súvislosť medzi Hodgkinovou chorobou a fajčením.

Hodgkinova choroba - vyšetrenia a diagnostika

Správnou osobou, ktorú môžete kontaktovať, ak máte podozrenie na Hodgkinovu chorobu, je váš praktický lekár alebo špecialista na vnútorné lekárstvo a onkológiu. Lekár dostane dôležité informácie o vašom zdravotnom stave opísaním príznakov. Existuje mnoho ďalších chorôb, ktoré môžu spôsobiť opuch lymfatických uzlín. Patria sem rôzne vírusové a bakteriálne infekcie, ako aj choroby imunitného systému. Ak máte podozrenie na Hodgkinovu chorobu, váš lekár vás bude kontaktovať Spýtajte sa histórie (Anamnese). Možné otázky môžu byť napríklad:

Všimli ste si nejaký opuch na krku?
Prebudili ste sa nedávno v noci spotení?
Stratili ste telesnú hmotnosť za posledných šesť mesiacov bez akýchkoľvek zmien životného štýlu?
Mali ste nedávno horúčku?
Má konzumácia alkoholu v poslednej dobe bolesť?

Po prvom rozhovore zvyčajne nasleduje fyzikálne vyšetrenie. Lekár primárne vyhľadáva zdurenie lymfatických uzlín. Pretože zväčšené lymfatické uzliny nie sú špecifické pre Hodgkinovu chorobu a môžu mať aj iné príčiny, vykoná sa podrobná laboratórna diagnostika. Lekár tiež nahmatá pečeň a slezinu, ktoré sa môžu zväčšiť aj pri Hodgkinovej chorobe.

Krvný test

Krvný test môže určiť počet bielych krviniek. Typický krvný obraz Hodgkinovej choroby často ukazuje zvýšenú rýchlosť sedimentácie krvných buniek (ESR). Meria sa rýchlosť, akou zložky pevnej krvi klesajú v trubici. Ako rýchlo sa to stane, závisí od povrchu krviniek. Pri zápaloch alebo nádoroch sa v krvi a na bunkových povrchoch nachádza viac bielkovín. To spôsobí, že sa krvinky zlepia a vytvoria väčšie a ťažšie jednotky, ktoré sa rýchlejšie potopia.

V pokročilom štádiu môže Hodgkinova choroba postihnúť aj kostnú dreň. Prejavuje sa to krvným obrazom vo forme anémie (anémie) a nedostatku krvných doštičiek (trombocytopénia) a bielych imunitných buniek (leukocyty). Pre krvný obraz v Hodgkinovom lymfóme je typické aj nadmerné zvýšenie počtu určitých bielych krviniek, eozinofilných granulocytov (eozinofília). Vyskytuje sa asi v tretine času.

Vzorka tkaniva z kostnej drene a lymfatických uzlín

Ak existuje podozrenie na Hodgkinovu chorobu, pretože opuch lymfatických uzlín nie je vysvetlený a pretrváva viac ako štyri týždne, úplná lymfatická uzlina sa odstráni (extirpácia lymfatických uzlín) a vyšetrí sa pod mikroskopom (diagnózu by mal potvrdiť druhý patológ), aby sa potvrdila diagnóza. Pri Hodgkinovej chorobe B lymfocyty degenerujú do takzvaných Hodgkinových buniek, ktoré majú normálne jadro. Ak dôjde k fúzii niekoľkých Hodgkinových buniek, vytvorí sa bunka Sternberg-Reed. Pod mikroskopom môžete vidieť veľmi veľké bunky s niekoľkými bunkovými jadrami. Ich vzhľad sa považuje za dôkaz prítomnosti Hodgkinovej choroby.

Ďalšou diagnostickou možnosťou sú vzorky tkaniva z kostnej drene (biopsia). Lekár punkčnou ihlou vytiahne vzorku z drene iliakálneho hrebeňa. Takáto vzorka tkaniva kostnej drene môže tiež obsahovať degenerované bunky, a tak poskytnúť dôkaz o Hodgkinovej chorobe. Podľa nového usmernenia S3 z júna 2018 by sa od biopsie kostnej drene malo upustiť, ak je v PET/CT vylúčené postihnutie kostnej drene.