Lymfedém - príznaky, diagnostika, terapia, žltý zoznam
Lymfedém je viditeľné a hmatateľné nahromadenie tekutiny v tkanive; rozlišuje sa medzi primárnym a sekundárnym lymfedémom.
definícia
Lymfedém je viditeľné a hmatateľné nahromadenie tekutiny v koži alebo podkoží. Ak je vtlačený, zostáva priehlbinka. Vo vyšších štádiách však môže byť len ťažko stlačiteľný a vyvinie sa z neho tvrdý opuch. Lymfedém je jedno z chronických zápalových ochorení interstícia a môže byť zdedený (primárny lymfedém) alebo získaný (sekundárny lymfedém). Opuch zakrýva poškodenie lymfatického drenážneho systému, napríklad lymfatických ciev, predkolektorov, lymfatických kolektorov, lymfatických kmeňov alebo lymfatických uzlín. Lymfedém sa môže vyskytnúť kdekoľvek v tele. Často sa však nachádzajú na dolných a horných končatinách.
Lymfedém je rozdelený do štyroch rôznych fáz:
| Latentné štádium Fáza 0 Subklinické štádium | Žiadny klinicky zjavný lymfedém, ale čiastočne patologický lymfatický scintigram |
| I. etapa (spontánne reverzibilné) | Edém mäkkej konzistencie, vyvýšenie zmierňuje opuch |
| Etapa II (nie je spontánne reverzibilné) | Edém so zmenami sekundárnych tkanív, zvýšenie neodstraňuje opuch |
| Etapa III | Deformujúci sa tvrdý opuch, čiastočne lobárny tvar, čiastočne s typickými kožnými zmenami |
Epidemiológia
Lymfedém je častý. V Európe sa odhaduje, že zhruba u 12% žien sa niekedy v živote objaví lymfedém. Je oveľa menej častá u mužov. Presné údaje nie sú k dispozícii, pretože lymfedém sa nemusí hlásiť. Všetky hodnoty sú založené na odhadoch a aproximáciách z nemocničných údajov.
Výskyt primárneho lymfedému pri narodení je okolo 1 zo 6 000 a prevalencia u osôb mladších ako 20 rokov je 1 z 87 000. Sekundárny lymfedém je bežnejší s odhadovanou incidenciou 0,13-2%. Podľa štúdie z Anglicka sú ženy postihnuté častejšie ako muži a starší ľudia viac ako mladí ľudia. Mnoho lymfedémov je výsledkom predchádzajúcej operácie. Napríklad u 19,9% ľudí s rakovinou prsníka sa objaví lymfedém v priebehu prvého až dvoch rokov, ak im boli odstránené lymfatické uzliny v podpazuší. Ak sa naopak odstránia iba sentinelové lymfatické uzliny (sentinelové lymfatické uzliny), je to 5,6%.
príčiny
Lymfedém môže byť buď dedičný (primárny) alebo získaný (sekundárny). Primárny lymfedém je zvyčajne výsledkom aplázie alebo atrézie, hypoplázie, hyperplázie alebo dysplázie, fibrózy lymfatických uzlín alebo agenézy lymfatických uzlín. Postihnutí ľudia majú genetické predispozície, ale iba 1-3% z nich sú dedičné predispozície. Väčšina je spôsobená spontánnymi mutáciami. Keď je táto genetická predispozícia zrejmá, líši sa to od pacienta k pacientovi. Niektoré majú príznaky už v detstve, iné sa prejavia iba počas tehotenstva alebo dospelosti. Ak sú ovplyvnené napríklad gény FLT4 a VEGFR-3, je ovplyvnená skorá lymfangiogenéza, to znamená tvorba lymfatických ciev. To spúšťa napríklad elephantiasis congenita hereditaria, pri ktorej sa pri narodení alebo v ranom detstve vyskytuje lymfedém na dolných končatinách. Medzi ďalšie ovplyvnené gény patria: FOXC2, VEGF-C, GJC2, GATA2, SOX18, PTPN14, CCBE1 a KIF11. Niektoré genetické chyby je možné testovať v Nemecku, iné sú náhodnými nálezmi.
Sekundárny lymfedém sa vyskytuje v dôsledku iného ochorenia, úrazov alebo určitých terapií. Patria sem napríklad operácie, pri ktorých sa odstránia lymfatické uzliny v podpazuší, v oblasti slabín alebo pozdĺž brušnej tepny, ale tiež terapeutické ožarovanie a ďalšie chirurgické zákroky. Spúšťačom lymfedému môžu byť aj zápaly, parazitózy, chronické kožné ochorenia, lieky, nedostatok alebo neliečené nádory.
Patogenéza
Lymfatický systém transportuje tekutiny z interstícia späť do krvi. Ak z krvných ciev prúdi do tkanív veľa nefyziologických tekutín alebo sa nedostatočné množstvo tekutín odvádza lymfatickými a krvnými cievami, vytvára sa edém. Bielkoviny a usadeniny z tkaniva nemôžu byť transportované späť do krvných ciev. Ak ich neodstráni lymfa, zostávajú v tkanive a odoberajú s nimi tekutinu.
Pri primárnom lymfedéme je v interstíciu spočiatku viac voľnej tekutiny. Neskôr sa podkožné vrstvy zahustia, koža sa zafarbí, stane sa náchylnejšia na infekcie, ako sú plesňové infekcie, a objavia sa bolesti kože, kostí a svalov. Čo sa presne deje na molekulárnej úrovni, sa stále skúma (od októbra 2019). Ako choroba postupuje, tkanivo je čoraz vláknitejšie a pokožka tvrdne.
Sekundárny lymfedém je výsledkom zhoršeného odtoku lymfy. Nádory môžu napríklad zvonku upchávať lymfatické cievy alebo lymfatické uzliny ako masy. Alebo v priebehu operácie je veľká časť evakuovaných lymfatických ciev neopraviteľne poškodená a lymfa sa hromadí distálne od poškodenia. Ak sa lymfatické uzliny odstránia v podpazuší, napríklad pri rakovine prsníka, počet odstránených lymfatických uzlín určuje, či je pravdepodobné, že dôjde k rozvoju lymfedému. Ak sa odstránia iba sentinelové lymfatické uzliny (sentinelové lymfatické uzliny), pravdepodobnosť lymfedému sa drasticky zníži.
Príznaky
Lymfedém môže byť jednostranný alebo obojstranný. Primárny lymfedém sa často vyskytuje na dolných končatinách a zvyčajne na oboch stranách. Sekundárny lymfedém v dôsledku iných chorôb alebo poranení je väčšinou lokalizovaný do oblasti vzdialenejšej od choroby alebo poranenia.
Príznaky lymfedému sú opuchy postihnutých častí tela. Ak zatlačíte na opuchnuté miesta, zostane priehlbinka. Edém je často sprevádzaný pocitom ťažkosti, napätia a tlaku. Postihnuté končatiny sa navyše rýchlejšie fyzicky namáhajú. Môže sa tiež vyskytnúť zvýšená tendencia k hematómom a zmeny obsahu vlhkosti v pokožke.
V pokročilejších štádiách pokožka tvrdne a kožné záhyby a brázdy sa prehlbujú. Najmä pri sekundárnom lymfedéme môže tiež dôjsť k zvýšenému prietoku krvi, v dôsledku čoho sú pod opuchnutou a stvrdnutou pokožkou dobre viditeľné krvné cievy. Ak je to zhubný nádor, tj. Zhubný nádor, často sa vyskytujú aj lymfedémy, silné bolesti, ochrnutie a tvorba vredov (otvorené oblasti).
V závislosti od lokalizácie sa môžu objaviť ďalšie špecifické príznaky. Napríklad lymfedém v hlave môže tiež spôsobiť dýchavičnosť a ťažkosti s prehĺtaním.
Diagnóza
Na rozdiel od mnohých iných chorôb je lymfedém zvyčajne už viditeľný. Preto pri primárnej diagnostike hrá dôležitú úlohu anamnéza, kontrola a palpácia (palpácia). Na základe tejto základnej diagnózy možno lymfedém určiť už vtedy, keď neexistujú ďalšie súvisiace komorbidity a lymfedém je minimálne v štádiu II.
anamnese
Okrem všeobecnej anamnézy je potrebné vyhľadávať rodinnú anamnézu s lymfedémom, predchádzajúcimi operáciami a predchádzajúcimi chorobami. Dôležité informácie poskytujú aj predchádzajúce kožné choroby, infekcie, uhryznutie kliešťom, uhryznutie hmyzom a nádorové ochorenia. Cielená anamnéza lymfedému sa tiež pýta na časový priebeh, počiatočné umiestnenie, smer šírenia, ťažkosti, príznaky, zápalové sprievodné ochorenia a predchádzajúcu lymfologickú liečbu.
inšpekcia
Počas kontroly by sa mala zaznamenať lokalizácia, rozdiel v obvode a ak je to potrebné, rozdiel v dĺžke edematóznej oblasti. Pretože pokožka môže poskytnúť dôležité informácie o pôvode príznakov, malo by sa to tiež dôkladne preskúmať. Pretože pri niektorých lymfedémoch sa môžu vyskytnúť príznaky ako dýchavičnosť, nezvyčajné potenie alebo problémy s krvným obehom, mali by ste počas kontroly pozorovať aj ďalšie príznaky.
Palpácia
V rámci palpácie sa najskôr vyšetria lymfatické uzliny. Rozhodujúcimi faktormi sú veľkosť, dôslednosť, pohyblivosť a citlivosť na tlak. Konzistencia je opísaná ako hustá, mäkká, kyprá, elastická, hrubá fibrotická alebo tvrdá. Ďalej sa vykonávajú testy na zistenie, či je možné lymfedém prepichnúť („pitting edém“) a či existujú lymfatické cysty, ktoré je možné exprimovať. Pokiaľ už nie je možné pokožku prehĺbiť, je fibrokleróza kože pravdepodobne už pokročilá. Ďalším znakom toho je pozitívne Stemmerovo znamenie, ak sa pokožka medzi druhým a tretím prstom alebo prstom na nohe už nedá zdvihnúť ani pohnúť. Okrem kožnej diagnostiky je súčasťou palpačného vyšetrenia aj kardiovaskulárny systém s arteriálnym a venóznym vaskulárnym stavom, ako aj stav pulzu, aktívna a pasívna pohyblivosť kĺbov a teplota kože. Ak nie je pokožka a tkanivo stvrdnuté, nemožno vylúčiť lymfedém a je potrebné vykonať ďalšiu diagnostiku. Ak nemožno odvodiť logickú príčinu, mala by sa vykonať aj ďalšia diagnostika. Rozšírená diagnostika sa tiež odporúča pri chirurgickom plánovaní alebo ako kontrola terapie a pokroku.
Zobrazovanie
Rozšírená diagnostika zahŕňa funkčnú lymfatickú scintigrafiu, nepriamu lymfangiografiu, fluorescenčnú mikroflygrafiu, priamu lymfangiografiu, počítačovú tomografiu, zobrazovanie magnetickou rezonanciou a ultrazvuk. Posledné tri sa však dajú použiť až pri pokročilom lymfedéme od II. Predovšetkým môžete zistiť zmeny intersticiálnej tekutiny a sekundárneho tkaniva a mäkkých tkanív. Ak sa má kvantifikovať transport lymfy v končatinách, je vhodná funkčná scintigrafia lymfy (najmä v štádiách 0 a I). Priama a nepriama lymfografia naopak pomáha hodnotiť lymfatické cievy a lymfatické uzliny.
terapia
Lymfedém je chronické ochorenie. Cieľom terapie je dosiahnuť stav bez edémov alebo aspoň znížiť pokročilý lymfedém na nižšie štádium. Ochorenie sa dá liečiť konzervatívne alebo chirurgicky.
Konzervatívna terapia
Komplexná fyzikálna dekongestívna terapia (KPE) je štandardnou terapiou lymfedému. Zahŕňa to starostlivosť o pokožku a v prípade potreby rehabilitáciu pokožky, manuálnu lymfodrenáž, kompresnú terapiu, dekongestívne športové a cvičebné terapie, ako aj vzdelávanie pacientov a autotréning. V ideálnom prípade by mala byť vždy kombinovaná kombinácia všetkých terapeutických aplikácií. To, ako často musia byť jednotlivé terapeutické jednotky použité, závisí od štádia a klinických nálezov choroby. Príčina, vek a možná multimorbidita tiež ovplyvňujú plánovanie terapie.
Konzervatívnu liečbu nemožno použiť v prípadoch dekompenzovaného srdcového zlyhania, akútnej hlbokej žilovej trombózy, erozívnych dermatóz, akútnych ťažkých erysipel a periférnych arteriálnych okluzívnych ochorení (PAOD) od štádia III. Relatívne kontraindikácie existujú v prípade malígneho lymfedému, kožných infekcií, kožných ochorení a štádií I a II PAD. V týchto prípadoch by lekár a pacient mali spoločne zvážiť, ktoré liečebné možnosti sú najvhodnejšie, a ak je to potrebné, vykonať ich ako stacionár.
Chirurgická terapia
Ak napriek KPE, ktoré sú v súlade s pokynmi, nemožno dosiahnuť zlepšenie počas obdobia najmenej šiestich mesiacov, pacientom možno ponúknuť chirurgickú liečbu. Predtým, ako sa pacienti rozhodnú pre operáciu, mali by byť plne informovaní a opäť poučení o možnostiach konzervatívnej liečby.
Prvou voľbou by mali byť rekonštrukčné mikrochirurgické alebo odchylné postupy, ktoré sa všetky pokúšajú obnoviť narušený lymfatický systém. Ak to nie je možné, možno zvážiť aj resekčný postup, ako je liposukcia.
predpoveď
To, ako choroba postupuje, závisí vo veľkej miere od toho, či ide o primárny alebo sekundárny lymfedém a aká je jeho príčina. Ak je príčina reverzibilná, môže sa úplne uzdraviť, ak nedošlo k trvalému poškodeniu. Ak sa príčinu nepodarí odstrániť, často môže aspoň zabrániť progresii choroby.
Primárny lymfedém je naopak chronické ochorenie. Kurz môže byť pozitívne ovplyvnený a v niektorých prípadoch sa môže v závislosti od štádia liečby vrátiť aj do stavu bez edémov. Individuálny priebeh závisí od klinického obrazu pacienta a jeho spolupráce. Ak sa primárny lymfedém nelieči, naďalej sa zhoršuje, až kým nedôjde k neopraviteľnému poškodeniu horných vrstiev kože a neskôr aj hlbších vrstiev kože a v určitom okamihu už nie je možná chirurgická oprava defektu.
profylaxia
Profylaxia alebo prevencia je zameraná na vzdelávanie pacientov. Predovšetkým primárnemu lymfedému sa nedá kauzálne zabrániť úpravou správania. Jednotlivé faktory však môžu mať pozitívny vplyv na priebeh a znižovať závažnosť lymfedému. Obezita (veľká nadváha) zhoršuje lymfatické cievy. Preto je v prípade potreby potrebné usilovať sa o redukciu hmotnosti. Primeraný pohyb, vyvážená strava a zdravý životný štýl tiež znižujú pravdepodobnosť vzniku lymfedému, ale nemôžu mu zabrániť. Konzervatívna liečba by sa mala začať tiež včas, ak existuje riziko alebo prvé príznaky.
Iba sekundárny lymfedém, ktorý sa objaví v dôsledku chirurgického zákroku, môže byť ovplyvnený výberom chirurgického zákroku. Napríklad, ak je potrebné odstrániť lymfatické uzliny v podpazuší kvôli rakovine prsníka, mali by sa odstrániť iba sentinelové lymfatické uzliny (sentinelové lymfatické uzliny), ak je to možné. To znižuje pravdepodobnosť lymfedému v postihnutej ruke na 5,6%.