Lymphdr; rakovina (Hodgkinova choroba, Hodgkinova choroba); časopis pre farmáciu

U tohto typu nádoru degenerujú bunky lymfatického systému. Informácie o príčinách, príznakoch a liečbe Hodgkinovej choroby

hodgkinova

Silné lymfatické uzliny môžu naznačovať Hodgkinovu chorobu

  • Čo je to Hodgkinova choroba?
  • predpoveď
  • Príčiny a rizikové faktory
  • Príznaky
  • diagnóza
  • Klasifikácia Hodgkinovej choroby
  • Klasifikácia inscenácie/Ann Arbor
  • terapia

Čo je to Hodgkinova choroba?

Hodgkinova choroba je zhubné ochorenie lymfatického systému (zhubný lymfóm). Lekári hovoria aj o Hodgkinovom lymfóme, predtým tiež o Hodgkinovej chorobe alebo lymfogranulomatóze. Je pomenovaná po osobe, ktorá ju prvýkrát opísala v roku 1832, lekárovi Sirovi Thomasovi Hodgkinovi.

Lymfómy sú rakoviny, pri ktorých lymfatické bunky zhubnú. V ľudovej reči sa hovorí o „rakovine lymfatických žliaz“ pre jednoduchosť. Existujú rôzne formy lymfómu, ktoré sa rozlišujú podľa typu postihnutej bunky a priebehu ochorenia.

  • Hodgkinov lymfóm (Hodgkinova choroba, Hodgkinova choroba)
  • Non-Hodgkinov lymfóm (NHL): Existuje viac malígnych (agresívnych) NHL a menej malígnych (indolových) NHL, ako je chronická lymfocytová leukémia (CLL).

S 2 až 3 ochoreniami na 100 000 obyvateľov ročne je Hodgkinova choroba pomerne zriedkavá. Muži sú postihnutí o niečo častejšie ako ženy. Rakovina lymfatických žliaz sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku; najčastejšie sa však u ľudí vo veku od 20 do 30 rokov vyvinie Hodgkinova choroba. Iný, o niečo menší frekvenčný vrchol, možno nájsť u ľudí starších ako 65 rokov.

predpoveď

Vďaka zlepšeným možnostiam liečby má Hodgkinova choroba veľmi dobrú prognózu. Kombináciou chemoterapie a radiačnej liečby sa dá rakovina, ak sa zistí včas, vyliečiť vo viac ako 90 percentách prípadov. Liečba Hodgkinovej choroby je stále možná aj v pokročilých štádiách. Bez liečby je však táto rakovina lymfatických žliaz obvykle smrteľná.

Príčiny a rizikové faktory

Presné príčiny Hodgkinovej choroby nie sú známe. Lekári však predpokladajú, že určité rizikové faktory napomáhajú rozvoju tejto rakoviny. Aspoň u niektorých z tých postihnutých Hodgkinovým lymfómom je pravda, že riziko ochorenia zvyšuje infekcia EBV (vírus Epstein-Barr, patogén Pfeifferovej žľazovej horúčky) alebo dedičná (genetická) predispozícia.

Diskutuje sa tiež o tom, či imunitná nedostatočnosť - vyvolaná napríklad infekciou vírusom HI (vírus ľudskej imunodeficiencie, pôvodca AIDS) - zvyšuje riziko vzniku Hodgkinovho lymfómu. To však zatiaľ nie je isté. Nie je tiež jasné, či k rozvoju Hodgkinovho lymfómu prispievajú faktory spojené so životným štýlom alebo riziká pre životné prostredie. Dlhodobé fajčenie pravdepodobne zvyšuje riziko.

Príznaky

Hlavným príznakom Hodgkinovej choroby sú bezbolestné opuchnuté lymfatické uzliny. V čase stanovenia diagnózy vykazuje viac ako 90 percent postihnutých opuch lymfatických uzlín, najmä v oblasti krku (krčka maternice).

Okrem toho môžu byť lymfatické uzliny pri Hodgkinovej chorobe zväčšené napríklad v nasledujúcich oblastiach:

  • Inguinálne lymfatické uzliny
  • Lymfatické uzliny na hrudníku, pravdepodobne so suchým kašľom a pocitom tlaku za prsnou kosťou
  • Lymfatické uzliny v bruchu
  • Lymfatické uzliny v podpazuší

Pri Hodgkinovej chorobe sú zväčšenia lymfatických uzlín zvyčajne bezbolestné. Zápalové alebo s infekciou spojené zväčšené lymfatické uzliny sú naopak často bolestivé a sprevádzané ďalšími sťažnosťami, napríklad angínou s angínou. Takéto zväčšené lymfatické uzliny v dôsledku infekcie zvyčajne ustúpia v priebehu niekoľkých dní až týždňov. Lekár však nemôže s určitosťou stanoviť diagnózu iba na základe hmatateľných nálezov. Je potrebný ďalší výskum. Ak opuch lymfatických uzlín pretrváva dlhší čas (t.j. viac ako dva až tri týždne), mali by ste sa vždy poradiť s lekárom a objasniť príčinu. Vzorka tkaniva (biopsia) by sa mala odobrať, ak existuje nevysvetliteľný opuch lymfatických uzlín, ktorý pretrváva alebo sa zväčšuje dlhšie ako štyri týždne.

Hodgkinova choroba môže tiež viesť k takzvaným B príznakom. Lekári odkazujú na kombináciu všeobecných príznakov: horúčka (nad 38 ° C), nočné potenie spojené so zmenou nočného oblečenia a úbytok hmotnosti o viac ako desať percent telesnej hmotnosti do šiestich mesiacov. Zaznamenávanie symptómov B je dôležité, pretože sú zahrnuté v hodnotení štádia nádoru.

Asi u tretiny pacientov sa vyskytujú aj nešpecifické všeobecné ťažkosti ako únava, slabosť, strata výkonu a silné svrbenie po celom tele. Bolesť postihnutých lymfatických uzlín po požití alkoholu je zriedkavá, ale typická pre Hodgkinovu chorobu.

Pri Hodgkinovej chorobe môžu byť postihnuté aj ďalšie orgány, ako napríklad pečeň a slezina. Pečeň (hepatomegália) a slezina (splenomegália) sa zväčšujú. Môže sa to prejaviť zväčšením brucha („opuch brucha“), bolesťami v pravej a ľavej hornej časti brucha a zažívacími ťažkosťami. Hodgkinova choroba môže v zriedkavých prípadoch postihnúť ďalšie orgány a tkanivá tela.

diagnóza

Po podrobnej diskusii o sťažnostiach a anamnéze (anamnéze) a po dôkladnom fyzickom vyšetrení môžu poskytnúť ďalšie informácie odstránenie a tkanivové vyšetrenie podozrivej lymfatickej uzliny. Lekár má mikroskopicky vyšetrenú odstránenú zdurenú lymfatickú uzlinu. V prípade Hodgkinovej choroby sa vyskytujú typické degenerované lymfatické bunky, ktoré sa nazývajú Hodgkinove a Reed-Sternbergove bunky (bunky H-RS).

Klasifikácia Hodgkinovej choroby

V závislosti od typu a rozsahu detegovaných buniek lymfómu lekári rozlišujú medzi dvoma rôznymi typmi Hodgkinovej choroby. Táto klasifikácia je dôležitá pre lekárov, najmä pokiaľ ide o liečbu a prognózu:

  • Lymfocytová forma Hodgkinovho lymfómu (relatívne zriedkavá, okolo päť percent)
  • Klasický Hodgkinov lymfóm:

- nodulárny sklerotizujúci typ (najbežnejšia forma okolo 65 percent)

- Zmiešaný typ (približne 25 percent)

- Klasický typ bohatý na lymfocyty (asi štyri percentá prípadov)

- Klasický typ s nízkym obsahom lymfocytov (relatívne zriedkavý, okolo jedného percenta)

- nezaraditeľný Hodgkinov lymfóm

Klasifikácia inscenácie/Ann Arbor

Ďalšie testy na Hodgkinovu chorobu sú dôležité na stanovenie štádia a šírenia rakoviny v tele a na vylúčenie ďalších chorôb. Okrem anamnézy a fyzického vyšetrenia sú možné aj rozbory krvi a kostnej drene, ako aj röntgenové snímky a počítačové tomografie.

Štádium Hodgkinovej choroby sa klasifikuje podľa toho, čo je známe ako klasifikácia Ann Arbor. Berie do úvahy, ktoré oblasti lymfatických uzlín sú ovplyvnené a či sa rakovina lymfatických žliaz rozšírila do ďalších orgánov.

• Etapa I: Je ovplyvnená iba jedna oblasť lymfatických uzlín alebo existuje iba jedna infekcia mimo lymfatického systému

• Fáza II: Ovplyvnené sú dve alebo viac oblastí lymfatických uzlín na tej istej strane bránice alebo je lokalizované postihnutie mimo oblasť lymfatických uzlín vedľa jednej alebo viacerých postihnutých oblastí lymfatických uzlín na tej istej strane bránice.

• Štádium III: Ovplyvnené sú dve alebo viac oblastí lymfatických uzlín na oboch stranách bránice alebo je lokalizované postihnutie mimo oblasť lymfatických uzlín vedľa jednej alebo viacerých postihnutých oblastí lymfatických uzlín na oboch stranách bránice.

• Štádium IV: Existuje difúzne postihnutie jedného alebo viacerých orgánov mimo lymfatického systému, s postihnutím alebo bez postihnutia lymfatického tkaniva.

terapia

Hodgkinovu chorobu možno veľmi dobre liečiť kombinovanou chemoterapiou a radiačnou terapiou. Spravidla sa najskôr vykonáva chemoterapia a potom sa ožaruje.

  • chemoterapia

Počas chemoterapie sa podávajú cytostatiká. Ide o bunkové toxíny, ktoré ničia rakovinové bunky - v tomto prípade bunky malígneho lymfómu. Niekoľko liekov sa podáva v pravidelných intervaloch (cykloch) podľa stanoveného harmonogramu. U Hodgkinovej choroby sa v závislosti od štádia ochorenia osvedčili režimy chemoterapie rôznej intenzity, ktoré sú pomenované podľa začiatočných písmen cytostatík (ako ABVD a BEACOPP).

  • Radiačná liečba

Hodgkinov lymfóm je rakovina veľmi citlivá na žiarenie. To znamená, že nádorové bunky môžu byť zničené ožarovaním. V ideálnom prípade tím vypracuje plán liečby, ktorého súčasťou je aj špeciálne vyškolený lekár - radiačný lekár alebo radiačný onkológ. Plánuje podrobnosti ožarovania, ak má takáto terapia zmysel.

Vedľajšie účinky liečby sú nevyhnutné, pretože chemoterapia aj rádioterapia napádajú predovšetkým malígne, ale v niektorých prípadoch aj zdravé tkanivá. Môže to viesť k nevoľnosti, zvracaniu, hnačkám, vypadávaniu vlasov, slabosti, zápalom slizníc a riziku infekcie. Mnohým z týchto sťažností je však možné zabrániť alebo ich zmierniť preventívnymi opatreniami alebo ich zmierniť pomocou liekov. Možné sú aj dlhodobé účinky liečby, napríklad poškodenie orgánov, napríklad štítnej žľazy, pľúc alebo srdca. Terapia môže zvýšiť riziko sekundárnych rakovín. Môže byť ovplyvnená aj plodnosť. Pacienti, ktorí si želajú mať deti, by sa preto mali pred začiatkom liečby poradiť so svojím lekárom o možnostiach, ako tomu zabrániť. Celkovo však výhody Hodgkinovej terapie prevažujú nad rizikami; Bez liečby je Hodgkinova choroba smrteľná, zatiaľ čo liečbou možno dosiahnuť veľmi dobré liečebné výsledky.

  • Transplantácia kmeňových buniek v prípade relapsu

Transplantácia krvných kmeňových buniek - to sú prekurzorové bunky krvotvorného systému - je pri Hodgkinovej chorobe možnosťou, ak dôjde k relapsu a opakovaná konvenčná chemoterapia alebo rádioterapia sa nejaví ako nádejná. Tu sa po konvenčnej chemoterapii pacientove vlastné krvné kmeňové bunky odstránia a tieto sa prenesú späť po vysokodávkovej chemoterapii, ktorá zničí celý systém tvorby krvi (autológna transplantácia kmeňových buniek z krvi). Týmto spôsobom sa obnoví systém tvoriaci krv. Pre mnohých pacientov s počiatočným relapsom Hodgkinovej choroby je tento liečebný koncept v súčasnosti voľbou terapie.

  • Následná starostlivosť o Hodgkinov lymfóm

Po prekonaní liečby sú dôležité pravidelné kontroly, aby bolo možné v počiatočnom štádiu liečby identifikovať a liečiť opakovanie Hodgkinovej choroby (relaps) alebo porúch zdravia. Ošetrujúci lekári poskytujú podrobné informácie o tom, kedy a ako často musí následná starostlivosť prebiehať.