Mastocytóza - príčiny, príznaky a liečba
A Mastocytóza je zriedkavo sa vyskytujúce ochorenie, pri ktorom dochádza k patologickému hromadeniu takzvaných žírnych buniek (obranných buniek). Môžu sa hromadiť v koži alebo vo vnútorných orgánoch. Mastocytóza je zvyčajne neškodná; v niektorých prípadoch však môže byť aj agresívny alebo škodlivý.
Obsah
Čo je to mastocytóza?
Pod pojmom Mastocytóza Lekári chápu veľmi zriedkavé ochorenie. To vedie k zvýšenej a nakoniec patologickej akumulácii mastocytov.
Sú zapojené do imunitného systému a uvoľňujú látky prenášajúce signál, ako je napríklad histamín. Ak sa žírne bunky hromadia príliš veľa, spôsobujú určitú alergickú reakciu na určité spúšťače. Základné rozlíšenie sa rozlišuje medzi dvoma typmi mastocytózy: kožná mastocytóza postihuje iba pokožku, zatiaľ čo systémová mastocytóza postihuje vnútorné orgány alebo tkanivá.
Mastocytóza môže prebiehať úplne bez príznakov alebo v závažnejších prípadoch môže výrazne obmedziť každodenný život postihnutých. Záchvaty sa často vyskytujú v dôsledku určitých spúšťacích faktorov, ako sú jedlo alebo iné choroby. Presné príčiny mastocytózy nie sú zatiaľ známe.
príčiny
Toto je mutácia rastového receptora KIT, ktorý sa nachádza na žírnych bunkách. Táto mutácia vedie k nekontrolovanému množeniu buniek a nakoniec k mastocytóze.
U detí s mastocytózou sa nenašla žiadna takáto zmena. Je to mutácia, ktorá nemá žiadny vplyv na skutočnú zárodočnú bunku, a preto sa dedičnosťou prenáša iba v zriedkavých prípadoch.
Príznaky, ochorenia a znaky
Mastocytóza môže spôsobovať rôzne ťažkosti a príznaky. Niektorí pacienti pociťujú len málo príznakov, zatiaľ čo iní pacienti majú vážne nepohodlie. To, aké príznaky sa presne vyskytujú, závisí od toho, kde v tele sa vyskytujú a koľko mastocytov sa množia. Príznaky mastocytózy môžu siahať od únavy a podráždenia pokožky až po bolesti žalúdka, nevoľnosť a zvracanie.
Príznaky sa zvyčajne vyskytujú na povrchu kože. Potom sa na trupu, stehnách a zadku vytvoria hnedočervené škvrny. Škvrny môžu dosiahnuť priemer troch milimetrov až niekoľko centimetrov, pričom väčšinou sú malé škvrny u dospelých a veľké škvrny u detí. Ak sa škvrny dotknú, v postihnutej oblasti sa objaví nepríjemné svrbenie.
Ako choroba postupuje, kukly sa vyvíjajú, množia a spôsobujú červenkastú vyrážku. Kožné zmeny sa vyskytujú vo všetkých formách mastocytózy a často odznejú samy. Sťažnosti ako chudnutie, dýchavičnosť, horúčka a návaly horúčavy, ktoré sa vyskytujú v pokročilých štádiách ochorenia a musia byť liečené, sú rôzne.
V závažných prípadoch môže dôjsť k obehovému kolapsu. Príznaky sa zvyčajne vyskytujú v stresových situáciách, napríklad v strese alebo po požití alkoholu alebo väčších jedál.
Diagnóza a priebeh
A Mastocytóza sa dá (v kožnej forme ochorenia) diagnostikovať v niektorých prípadoch na základe typických červenohnedých kožných zmien. Presná diagnóza však často spôsobuje ošetrujúcemu lekárovi problémy, pretože ochorenie sa nie vždy prejaví typickými príznakmi. Informácie o prítomnosti mastocytózy môžu poskytnúť vzorky tkaniva z kože a pravdepodobne aj z kostnej drene. Vysoká hladina tryptázy pri komplexnom krvnom teste naznačuje mastocytózu. Toto je proteín, ktorý je prítomný v žírnych bunkách a ktorého hladina sa zvyšuje, keď sa zvyšuje jeho výskyt.
Priebeh mastocytózy závisí vo veľkej miere od individuálnych charakteristík konkrétneho prípadu. Výrazné zníženie kvality života možno očakávať len ojedinele.
Komplikácie
Na postihnutých miestach pokožky sa objavujú aj opuchy alebo pľuzgiere a naďalej sa tvoria papuly. Pacienti tiež pociťujú zvracanie alebo nevoľnosť. Ďalej sú to nepríjemné pocity v žalúdku alebo hnačky a môže sa vyvinúť žalúdočný vred. V ďalšom priebehu dôjde k prudkému poklesu krvného tlaku, ktorý môže tiež viesť k strate vedomia.
Kvalita života je výrazne znížená a obmedzená sťažnosťami a príznakmi mastocytózy. Spravidla je možné príznaky obmedziť a dobre s nimi bojovať pomocou liekov. Nie sú žiadne komplikácie. Samotná základná choroba sa však musí liečiť a liečiť tak, aby sa príznaky neobjavili v záškube. Spravidla sa nedá všeobecne predpovedať, či to bude mať za následok zníženie strednej dĺžky života.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Ak sa vyskytnú príznaky ako rozptýlený pocit choroby alebo znížená pohoda, je vhodné príznaky prekonzultovať s lekárom. V prípade bolesti žalúdka, ťažkostí s tráviacim traktom, nevoľnosti alebo zvracania je potrebný lekár. Ak dôjde k zvýšenej únave, rýchlemu vyčerpaniu alebo únave, je potrebné navštíviť lekára. Prítomné nezrovnalosti naznačujú poškodenie zdravia a mali by sa odstrániť v lekárskych testoch. Zmeny vzhľadu pokožky, tvorba vriedkov alebo opuchy sú varovnými príznakmi organizmu. Mali by byť vyšetrení a liečení. Diskutujte s lekárom o škvrnách na koži alebo o zmene farby.
Ak sa existujúce príznaky postupne zväčšujú alebo sa naďalej rozširujú, je nevyhnutná návšteva lekára. Lekárovi by malo byť tiež odporúčané pretrvávajúce svrbenie, návaly horúčavy alebo zvýšená telesná teplota. Ak osoba trpí dýchavičnosťou alebo má dýchacie pauzy, môže to vyvolávať obavy. Poruchy spánku, vnútorná slabosť a pokles normálneho výkonu sú ďalšími znakmi existujúcej poruchy v organizme. Ak sa vyskytnú nepravidelnosti srdcového rytmu, úzkosť z porúch dýchania alebo pokles koncentrácie, je potrebné vyhľadať lekára. V prípade poruchy okruhu musí byť okamžite upozornená pohotovostná služba a musia byť zahájené opatrenia prvej pomoci.
Liečba a terapia
Liečba a Mastocytóza obvykle zahrnuje zmiernenie jednotlivých príznakov a ak sú známe príslušné spúšťače, vyhnúť sa im. Terapia môže zahŕňať napríklad podávanie určitých liekov, ako sú antihistaminiká, ako sú lieky používané pri alergiách, alebo prípravkov obsahujúcich kortizón. Týmto spôsobom je možné zmierniť najmä svrbenie a podobné príznaky. V prípade potreby sa potom môžu užiť lieky proti bolesti.
Ak sú známe presné spúšťače alergických prejavov, je potrebné sa im v každom prípade vyhnúť. Môže ísť napríklad o alkohol, korenené jedlá, niektoré potraviny alebo dokonca insekticídy. Pacienti s mastocytózou by však mali mať so sebou vždy pohotovostnú súpravu obsahujúcu lieky, ktoré sa majú podať v prípade závažnej reakcie na spúšť. Aj keď je mastocytóza často neškodná a takmer nebadateľná alebo sa dá ľahko liečiť cielenou liečbou, ochorenie sa nedá vyliečiť.
Lieky nájdete tu
Výhľad a predpoveď
Šanca na zotavenie závisí od bodu, v ktorom došlo k mastocytóze. Formy ochorenia možno v zásade rozlíšiť u detí a dospelých. Pre deti možno formulovať dobrú prognózu. Príznaky zvyčajne vymiznú po druhom a treťom roku života. Potom môžu postihnutí pokračovať v živote bez známok. Iba v ojedinelých prípadoch sa vyvíja chronická forma. To znamená, že charakteristické sťažnosti sú potom trvalé.
U dospelých sa mastocytóza najskôr vyskytuje počas puberty. Prognóza je tu oveľa horšia. Pretože pri väčšine chorôb typické škvrny na koži a ďalšie ťažkosti pretrvávajú po celý život. Môžete dokonca ľahko pribrať. Zlepšenie vrátane liečby nastáva iba u približne jedného z desiatich pacientov. Niekedy môžu dospelí pacienti zmierniť príznaky vyhnúť sa určitým spúšťačom.
Mnoho postihnutých považuje bremeno mastocytózy za nízke. Pretože choroba je malígna iba zriedka, obvykle sa nijako neskracuje. Aj bez liečby príznaky zmiznú u väčšieho počtu detí. Na druhej strane dospelí musia žiť so známkami mastocytózy.
prevencia
Pretože presné príčiny a Mastocytóza zatiaľ nie sú známe, prevencia v užšom slova zmysle nie je možná. Ak však choroba už existuje alebo sa objavia príznaky, ktoré to naznačujú, mali by sa vykonávať pravidelné návštevy lekára s cieľom monitorovať zdravie dotknutej osoby. Zdravý životný štýl a vyhýbanie sa jednotlivým spúšťačom môžu pomôcť chorobu potlačiť a výrazne zmierniť príznaky.
Následná starostlivosť
Pretože mastocytóza je nevyliečiteľná a liečba je zložitá a zdĺhavá, následná starostlivosť sa zameriava na dobré zvládnutie choroby. Trpiaci by sa mali napriek nepriazni osudu pokúsiť zamerať na pozitívny proces hojenia. Na vybudovanie vhodného držania tela môžu relaxačné cvičenia a meditácie pomôcť upokojiť a zamerať myseľ.
Ak sa tiež neočakávane necítite dobre, mali by ste to okamžite konzultovať s ošetrujúcim lekárom, aby sa zabránilo zhoršeniu príznakov. Čím skôr bude lekár kontaktovaný, tým lepší bude ďalší priebeh tohto ochorenia. Mastocytóza spravidla vedie k extrémnej únave a únave dotknutej osoby.
Kmene choroby môžu z dlhodobého hľadiska napomáhať rozvoju depresie alebo iných psychologických rozrušení. Je dôležité to dodržiavať a v prípade potreby si to vyjasniť so psychológom. Terapia môže pomôcť lepšie prijať situáciu a zlepšiť kvalitu života.
Môžete to urobiť sami
Je preto potrebné vyhnúť sa potravinám a účinným látkam, ktoré podporujú produkty mastellových cytokínov a spôsobujú tak príznaky. Diéta s nízkym obsahom histamínu zahŕňa vyhýbanie sa určitým jedlám a nápojom. Ktoré potraviny sú tolerované, sa líšia od človeka k človeku a najlepšie sa to zaznamená pomocou plánu výživy. Okrem toho platia niektoré hlavné zásady. Napríklad potraviny, ktoré sa skladujú dlhšie, spravidla obsahujú viac histamínov. Varenie, mrazenie, pečenie alebo vyprážanie látku ničí. Znesiteľné sú aj jedlá vlastnej prípravy. Alkoholu sa naopak treba vyhýbať, pretože pivo, víno a podobne inhibujú enzým odbúravajúci histamín.
Ďalej by mala byť vždy po ruke pohotovostná súprava, pretože k anafylaktoidnej reakcii môže dôjsť aj bez rozpoznateľného spúšťača. Takáto pohotovostná súprava obsahuje v závislosti od spúšťača a závažnosti ochorenia antihistaminiká, glukokortikoidy a adrenalínový autoinjektor. Ktoré prostriedky by sa mali prepravovať podrobne, si vždy musí vyjasniť zodpovedný lekár.
nafúknuť
- Moll, I.: Dermatológia. Thieme, Stuttgart 2010
- Peter, H.-H., Pichler, W.J. (Ed.): Clinical Immunology. Urban & Fischer, Mníchov 2012
- Trautmann, A., Kleine-Trebbe, J.: Alergológia na klinike a v praxi. Thieme, Stuttgart 2013
Tiež by vás mohlo zaujímať
Na stránkach MedLexi.de publikujeme nielen informácie o zdraví, medicíne a wellness, ale sme nadšení aj zo súčasného lekárskeho výskumu a medicínskych technológií. S potešením skúmame všetky témy týkajúce sa pohody človeka a jeho zdravia a pre širokú verejnosť vysvetľujeme zložité medicínske problémy s vysokými novinárskymi štandardmi.
Lekárske odborné znalosti pre naše predmetové oblasti nám pomáhajú pripraviť zrozumiteľné znalosti pre vaše zdravie. Fakty zvedavo vyšetrujeme, kontrolujeme na základe aktuálnej situácie vo výskume a tiež skúmame každodennú lekársku prax. Vidíme sa ako sprostredkovatelia vedomostí medzi lekárom a pacientom.