Ménétrierov syndróm - príčiny, príznaky a liečba
The Ménétrierov syndróm sa vyznačuje hyperplastickými záhybmi sliznice v oblasti žalúdka a vyznačuje sa stratami bielkovín a bolesťami v hornej časti brucha. Riziko degenerácie slizničných záhybov je okolo desať percent, takže pacienti sa musia zúčastňovať na dôkladných kontrolách. Liečba je symptomatická.
Obsah
Čo je Ménétrierov syndróm?
Na Ménétrierov syndróm Ak má žalúdočná sliznica znateľne veľké hyperplázie, ktoré žalúdku dodávajú zhruba zvrásnený vzhľad. Syndróm bude tiež Ménétrierova choroba alebo hypertrofická gastropatia a je to pomerne zriedkavé ochorenie, ktorého prevalencia nie je presne známa. Toto ochorenie sa radí medzi exsudatívne gastroenteropatie, ktoré sa vyznačujú stratou bielkovín v gastrointestinálnom trakte.
Tento syndróm postihuje hlavne mužov stredného veku a za svoje meno vďačí Pierrovi E. Ménétrierovi, ktorý ho ako prvý opísal. Pre svoju nízku prevalenciu nebolo ochorenie doposiaľ presvedčivo skúmané. Zatiaľ sa napríklad dá len špekulovať o príčinách. Choroba môže mať rôznu závažnosť, a preto nemusí byť vždy symptomatická, ale môže byť do značnej miery aj tichá.
príčiny
Sprievodné nálezy Helicobakter pylori a cytomegalovírusová infekcia nemusia nevyhnutne súvisieť s Ménétrierovým syndrómom. Na vytvorenie takéhoto spojenia v súčasnosti chýba kontrolované štúdie a kazuistiky. Zdá sa, že aspoň jedna genetická dispozícia nesúvisí s ochorením. Neboli napríklad pozorované rodinné zoskupenia. Možno predpokladať sporadický výskyt. Genetická príčina s dedičným základom je do značnej miery vylúčená.
Príznaky, ochorenia a znaky
Žalúdok sa patologicky mení v súvislosti s Ménétrierovým syndrómom. Makroskopicky sa zdá, že žalúdočná sliznica je zhrubnutá a má zreteľne zhrubnuté záhyby, ktoré sú viditeľné hlavne na veľkom zakrivení žalúdka. Na foveolách sa prejavujú cystické zväčšenia a predĺženie. Cysty sú často hlienové. Žalúdočné žľazy sú postihnuté degeneráciou a strácajú parietálne bunky produkujúce kyselinu. Sliznica žalúdka opuchne v dôsledku opuchu a je osídlená zápalovými bunkami. Často existuje eozinofília.
Jednotlivé tyčinky svalových buniek zasahujú do žalúdočnej sliznice. Achlorhydria môže byť tiež symptomatická. Zápalové reakcie na žalúdočnej sliznici sú spojené so stratou plazmatických bielkovín a často vedú k hypoproteinémii. Anémia je obzvlášť častá, keď sú zničené parietálne bunky. Hnačka je jedným z najbežnejších príznakov. V závislosti od závažnosti môžu chýbať jednotlivé príznaky.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Na diagnostiku Ménétrierovej choroby lekár vykoná gastroskopiu. Odoberá biopsie z najnápadnejších oblastí. Histologické vyšetrenie biopsií by malo byť sprevádzané vyšetrením na Helicobakter pylori. V jednotlivých prípadoch možno podozrenie vykonať pomocou ultrazvukového vyšetrenia žalúdka. Potom môže nasledovať gastroskopia na potvrdenie podozrenia na diagnózu.
Priebeh ochorenia závisí od závažnosti. Najzávažnejšou komplikáciou Ménétrierovho syndrómu je malígna degenerácia hyperplázie. Riziko vzniku rakoviny žalúdka sa uvádza okolo desiatich percent. Vážnym komplikáciám tohto druhu sa však dá zväčša predísť pravidelnými kontrolami. Z tohto dôvodu sú smrteľné následky nepravdepodobné.
Komplikácie
Riziko rakoviny sa tiež významne zvyšuje v dôsledku Ménétrierovho syndrómu, takže postihnutí zvyčajne závisia od rôznych pravidelných vyšetrení, aby sa predišlo komplikáciám. Ďalej sa vyvíjajú cysty alebo zápaly. Vo väčšine prípadov sú spojené s bolesťou v žalúdku.
Hnačka môže byť tiež spojená s Ménétrierovým syndrómom a má veľmi negatívny vplyv na kvalitu života postihnutého človeka. Niekedy to vedie k trvalej dehydratácii. Liečba Ménétrierovho syndrómu je vo väčšine prípadov symptomatická a nespája sa s komplikáciami.
Postihnutí môžu proti infekciám bojovať pomocou antibiotík. V prípade nádoru sa však musí odstrániť pomocou chirurgického zákroku. Môže sa tiež znížiť očakávaná dĺžka života pacienta.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Ménétrierov syndróm nemusí mať vždy znateľné príznaky. V niektorých prípadoch je zdokumentované dlhšie obdobie bez príznakov, čo diagnostiku sťažuje. Mali by sa vyšetriť a liečiť poruchy tráviaceho traktu, hnačky alebo celkový pocit choroby. Bolesť často pretrváva, kým si ju dotknutá osoba nevšimne. Hneď ako sa objavia zmeny alebo nepravidelnosti, mali by ste sa poradiť s lekárom. Ak dôjde k bolesti, strate chuti do jedla alebo k zníženiu telesnej hmotnosti, potrebuje postihnutý pomoc. Ak sa vyskytnú rôzne príznaky nedostatku, difúzne dysfunkcie, kŕče alebo vnútorná slabosť, odporúča sa navštíviť lekára.
Ak sú fyzické ťažkosti sprevádzané emočnými alebo psychickými abnormalitami, dochádza k ústupu zo spoločenského života alebo ak postihnutá osoba trpí zmenami nálady, je nutný lekár. V prípade problémov so správaním, zvýšenej potreby spánku alebo rýchlej únavy pri vykonávaní ľahkých činností sa odporúča návšteva lekára. Vyskytujú sa nezrovnalosti, ktorých príčinu je potrebné zistiť.
Opuch na tele, hmatateľné hrudky alebo zatvrdnutie by mali byť vždy oznámené lekárovi. Ak sa ich veľkosť alebo frekvencia zvýši, musí sa okamžite zahájiť návšteva lekára.
Liečba a terapia
Kauzálna liečba Ménétrierovho syndrómu zatiaľ neexistuje. Choroba sa preto lieči symptomaticky. Proti bolestiam v hornej časti brucha sa môže použiť lieková terapia. Ak bola zistená infekcia Helicobacter pylori a je prítomná chronická gastritída typu B, symptomatická liečba je zameraná na liečbu infekcie.
Po úspešnej liečbe Helicobacterom môžu nálezy za určitých okolností ustúpiť. Niekoľko týždňov po terapii sa skontroluje zlepšenie stavu žalúdka pacienta. Ak pôvodné nálezy pretrvávajú aj napriek úspešnej liečbe infekcie, pacient sa odteraz bude zúčastňovať gastroskopií s uzavretými okami na sledovanie nálezov. Ak tieto kontroly ukážu zmeny, odoberú sa biopsie.
Ak tieto biopsie vykazujú progresívne zmeny a existujú progresívne rastúce dysplázie, musí sa preventívne vykonať gastrektómia. Táto resekcia žalúdka zodpovedá chirurgickému zákroku, pri ktorom sa odstránia všetky zmenené miesta. Dotknuté priechody je potom možné v prípade potreby zrekonštruovať. Resekcia zabraňuje možnej degenerácii.
Ak pravidelné kontroly žalúdka nevykazujú žiadne ďalšie zmeny a ochorenie nie je progresívne, ale zastavilo sa, žalúdok sa obvykle nezačne resekovať. V takom prípade je pacient podrobený symptomatickej liečbe v závislosti od jeho príznakov, ktoré sú primárne určené na zlepšenie kvality jeho života.
Lieky nájdete tu
Výhľad a predpoveď
Ménétrierov syndróm sa lieči čisto symptomaticky. Pacient môže terapiu podporiť šetrným životným štýlom a zmenou stravovania. Z dôvodu závažných gastrointestinálnych ťažkostí sa odporúčajú otepľovacie vankúšiky. Prírodné lieky proti bolesti tiež poskytujú akútnu úľavu. Príjem by mal byť najskôr prekonzultovaný s lekárom, aby sa predišlo komplikáciám. Po operácii je indikovaný odpočinok a odpočinok. Pacienti by mali dodržiavať pokyny lekára, aby sa predišlo komplikáciám. Patrí sem aj zmena stravovania.
Po gastrektómii sa musíte najskôr vyhnúť ťažkým alebo obzvlášť dráždivým jedlám. Mali by ste sa tiež vyhnúť alkoholu, nikotínu a kofeínu, aby nedošlo k podráždeniu gastrointestinálneho traktu. Podrobnosti o zmene stravovania musia byť prekonzultované s odborníkom na výživu alebo so zodpovedným špecialistom. Športovú aktivitu je možné obnoviť niekoľko dní po ukončení procedúry. Aj tu je vhodné najskôr sa poradiť s lekárom, pretože ak dôjde k predčasnému opätovnému stresu, hrozí riziko vážnych komplikácií. Ak sa napriek týmto opatreniam znova objavia gastrointestinálne ťažkosti, bolesti v hornej časti brucha alebo iné typické príznaky, musíte o tom informovať lekára.
prevencia
Ménétrierov syndróm má predtým neznámu etiológiu. Z tohto dôvodu nemožno chorobe úspešne zabrániť. Pacienti so syndrómom však môžu aspoň zabrániť malígnej degenerácii hyperplastickej žalúdočnej sliznice pravidelnými kontrolami a biopsiami žalúdka a v prípade potreby si nechať včas urobiť resekciu žalúdka.
Následná starostlivosť
Vo väčšine prípadov má osoba postihnutá Ménétrierovým syndrómom k dispozícii len veľmi málo opatrení alebo možností následnej starostlivosti. V prvom rade je nevyhnutná včasná diagnóza, aby sa zabránilo ďalšiemu zhoršovaniu príznakov. Ménétrierov syndróm sa obvykle sám nehojí, preto by mal pacient ideálne vyhľadať lekára už pri prvých prejavoch a prejavoch.
Postihnutí sú závislí od užívania rôznych liekov. Vždy je potrebné dodržiavať pravidelný príjem so správnym dávkovaním. Ak je niečo nejasné alebo máte nejaké otázky, vždy by ste mali najskôr vyhľadať lekára. Ďalej sú pri tomto ochorení veľmi dôležité kontroly a pravidelné lekárske vyšetrenia, aby sa v ranom štádiu zistili ďalšie poškodenia.
Mala by sa upraviť aj strava postihnutého, pričom lekár môže pripraviť aj plán výživy. Ak sa Ménétrierov syndróm lieči chirurgicky, odporúča sa postihnutým po zákroku odpočívať a starať sa o svoje telo. Tu je potrebné vyhnúť sa námahe alebo fyzickej aktivite. Rovnako by sa malo konzumovať iba ľahké jedlo, vďaka čomu sa telo môže postupom času znova prispôsobiť obvyklému jedlu.
Môžete to urobiť sami
Títo pacienti sú dôsledne sledovaní, pretože existuje vysoké riziko degenerácie ich ochorenia. V počiatočnom štádiu je možné tiež prostredníctvom kontrol kontrolovať a liečiť ďalšie komplikácie choroby, a preto by sa mali tieto vyšetrenia dôsledne dodržiavať.
Skutočnosť, že ochorenie je zriedkavé a väčšinou nepreskúmané, môže postihnutých znepokojiť. Najnovšie informácie nájdete na svojpomocnom portáli pre zriedkavé choroby (www.orpha-selbsthilfe.de). Tam môžete tiež kontaktovať ďalších ľudí, ktorých sa to týka, a skúsenosti, ktoré ukázali, môžu byť užitočné.
Podľa závažnosti ochorenia trpia postihnutí silnými bolesťami a hnačkami. To môže byť dôvod, prečo sa nezúčastňujú na normálnom spoločenskom živote. To môže pacienta unaviť a spôsobiť depresiu alebo iné duševné choroby. Preto sa tu naliehavo odporúča podpora psychologickej terapie. Pacienti s Ménétrierovým syndrómom musia byť opatrní pri pití dostatočného množstva tekutín, najmä ak sú náchylné na hnačky. V opačnom prípade dôjde k dehydratácii vášho tela, čo ho zároveň oslabí.
Napriek možnej bolesti by pacienti mali tiež jesť dostatok potravy, aby nevyvolávali príznaky nedostatku. Strava by mala pozostávať zo zdravých a prírodných potravín, ale mala by byť ľahko stráviteľná. V čase krízy sa odporúčajú varené a pyré. Staré domáce recepty, ako napríklad kaša, môžu byť chutne okorenené, sú výživné a ľahko stráviteľné.