Menetrierova choroba - encyklopédia OculusPrim
Menetrierova choroba tiež nazývaná hypoproteínová hypertrofická gastropatia, obrovská hypertrofická gastritída je zriedkavý, premalígny stav žalúdka. Je charakterizovaná tvorbou obrovských hypertrofických záhybov s masívnou sekréciou hlienu, zníženou sekréciou kyselín a ťažkou hypoproteinémiou prostredníctvom selektívnej straty sérových proteínov žalúdočnými záhybmi.
Zmenená žalúdočná sliznica vylučuje obrovské množstvo hlienu, čo spôsobuje pokles hladín bielkovín v plazme. Tkanivo môže byť zapálené a môže obsahovať vredy. Toto ochorenie tiež spôsobuje stratu tekutín bohatých na albumín. Existujú dve formy ochorenia: jedna z detí a druhá z dospelých. Forma, ktorá ovplyvňuje deti, má lepšiu prognózu. Chlapci aj dievčatá sú postihnutí rovnako, najčastejšie po vírusovej infekcii spôsobenej cytomegalovírusom alebo bakteriálnej infekcii Helicobacter pylori. Deti sa nenarodia s Menetrierovou chorobou a nie je to dedičné. Forma pre dospelých súvisí s nadexpresiou rastového faktora alfa.
Medzi príznaky Menetrierovej choroby patrí nevoľnosť, bolesti v epigastriu, chudnutie, hnačky a melena. Závažná hypoproteinémia spôsobuje ascites a periférne opuchy. Tento stav by sa mal líšiť od iných foriem hypertrofickej gastritídy, ako je Zollinger-Ellisonov syndróm, hypersekrečná hypertrofická gastropatia, lymfocytárna gastritída a karcinóm žalúdka.
Diagnóza je založená na gastroskopii s biopsiou žalúdočnej sliznice. Transabdominálny ultrazvuk pomáha odlíšiť pacientov s obrovskými žalúdočnými záhybmi spojenými s novotvarmi od pacientov s benígnymi stavmi.
Liečba zahŕňa lieky na potlačenie nevoľnosti a bolesti. Je predpísaná strava s vysokým obsahom bielkovín. Ak je ochorenie závažné, je indikovaná čiastočná alebo úplná resekcia žalúdka. Nedávny výskum skúmal úlohu cetuximabu - antineoplastického antidepresíva, ktoré blokuje pôsobenie alfa rastového faktora, so sľubnými výsledkami pre Menetrierovu chorobu.
Posledné štúdie zahŕňajú nadprodukciu rastového faktora a transformáciu alfa s nadmernou stimuláciou epidermálneho rastu a epidermálneho receptora v patogenéze stavu. Aktivácia epidermálneho rastového receptora, transmembránového receptora s aktivitou tyrozínkinázy, spúšťa kaskádu bunkových signálnych mechanizmov, ktoré vedú k rozšíreniu proliferatívneho oddelenia žalúdočnej sliznice kyslíkovými bunkami. Výsledkom je zvýšenie produkcie hlienu a zníženie produkcie žalúdočnej kyseliny. Existencia choroby u dvojčiat naznačuje, že aspoň v niekoľkých prípadoch existuje genetická etiológia.
Podobná hypertrofická gastritída bola zistená pri infekcii Helicobacter pylori a u detí pri infekcii vírusom cytomeglus. Posledné štúdie ukazujú, že baktéria helicobacter izolovaná od pacientov s Menetrierovou chorobou sa geneticky líši od baktérie helicobacter izolovanej od pacientov s inými žalúdočnými poruchami.
Menetrierova choroba (gastritída s obrovskými záhybmi) je obzvlášť zriedkavá entita, ktorá sa zvyčajne objavuje po 50. roku života, pričom muži sú viac postihnutí, klinicky charakterizovaná bolesťou v epigastriu, úbytkom hmotnosti, opuchom, nízkou kyslosťou žalúdka, hypoalbuminémiou, endoskopickými obrovskými záhybmi a histologicky zväčšená hrúbka sliznice s foveolárnou hyperpláziou a atrofiou žliaz.
Je spojená so zvýšeným rizikom rakoviny žalúdka a vyžaduje si dohľad. Diagnóza je endoskopická, objavujú sa obrovské záhyby, ktoré zahŕňajú fornix, žalúdočné telo a niekedy aj antrum, ale sliznica je zvyčajne sklopná a pokrytá viskóznym hlienom. Histologické vyšetrenie môže niekedy identifikovať aspekty lymfocytovej gastritídy, čo naznačuje, že možnou etiológiou je cytomegalovírusová infekcia v detstve.
Riziko rakoviny žalúdka 20-krát vyššie ako v bežnej populácii robí z gastrektómie najindikovanejšiu možnosť liečby.
Medzi príznaky Menetrierovej choroby patria:
- bolesť po jedle, zmiernená antacidami
- chudnutie, kachexia
- periférny edém, ascites
- anémia spôsobená stratou krvi.
Gastroskopia je najúčinnejšia zobrazovacia metóda na priamu vizualizáciu žalúdočnej sliznice a umožňuje odber vzoriek biopsiou. Medzi charakteristické histologické zmeny patrí foveolárna hyperplázia, cystické rozšírenie slizníc a zníženie počtu temenných buniek.
Diferenciálna diagnostika sa robí s nasledujúcimi ochoreniami: Zollinger-Ellisonov syndróm, hypersekrečná hypertrofická gastropatia, lymfocytárna gastritída a karcinóm žalúdka.
Existujú dôkazy o infekcii vírusom cytomegalus u detí a jej súvislosti s Menetrierovou chorobou, ako aj s infekciou Helicobacter pylori, tieto infekcie musia byť eliminované.
Chronické ochorenie sa niekedy zmierňuje podaním antagonistov vodíka alebo inhibítorov protónovej pumpy. Octreotid, analóg somatostatínu, sa používal s priaznivými účinkami u niektorých pacientov a môže vylúčiť potrebu chirurgického zákroku. Erbitux, monoklonálna protilátka, ktorá blokuje väzbu na epidermálny rastový receptor, preukázala u niektorých pacientov sľubné výsledky.
Terapie zamerané na zvýšenie signálu na receptore pre epidermálny rast sa ukázali byť prospešné, vrátane analógov somatostatínu a monoklonálnych protilátok (cetuximab) namierených proti receptoru.
Pre pretrvávajúce príznaky a pre enteropatiu s nekontrolovateľnou stratou bielkovín sa občas odporúča čiastočná gastrektómia. Kvôli vysokému riziku malígnej transformácie žalúdka sa odporúča celková gastrektómia.