Myasthenia gravis všetko, čo potrebujete vedieť, od príčin a symptómov až po liečbu a prevenciu Slovník
Myasthenia gravis je autoimunitné ochorenie, ktoré spočíva v únave, ktorá sa ľahko prejaví a vedie k kolísavej svalovej slabosti. Stanovuje sa bunkovou sprostredkovanou deštrukciou a protilátkami proti anticholínovým receptorom.
Lekársky tím MedLife - neurológia
Myasthenia gravis - Príčiny/infekčné agens/rizikové faktory
Myasthenia gravis je výsledkom autoimunitného útoku na postsynaptické acetylcholínové receptory, ktorý vedie k prerušeniu neuromuskulárneho prenosu.
Toto ochorenie je najbežnejšie u mladých žien, ktoré sa zvyčajne vyskytuje až 40 rokov. Môže sa ale vyskytnúť v akomkoľvek veku, dokonca aj u novorodenca alebo u mužov či žien starších ako 60 rokov. Existujú aj formy vrodenej alebo detskej myasthenia gravis, do ktorých sú zapojené rôzne mechanizmy, aj keď sú príznaky veľmi podobné.
Myasthenia gravis - príznaky
Najčastejšie príznaky sú ptóza očných viečok, diplopia a svalová slabosť po cvičení. Slabosť zmizne, keď sú postihnuté svaly v pokoji, ale znova sa objaví pri novej motorickej aktivite.
U 40% - 85% pacientov sú postihnuté svaly očnej gule a v prvých troch rokoch od začiatku po poškodení očí sa vyvinie generalizovaná myasténia. Svalová slabosť sa často vyskytuje v proximálnej časti končatín. Niektorí pacienti vyhľadajú lekára s nasledujúcimi príznakmi: zmena hlasu, dysfágia, nazálna regurgitácia. Nedochádza k žiadnym zmenám citlivosti alebo osteotendinóznych reflexov. Prejavy kolíšu na intenzite v priebehu hodín alebo dní.
Myastenická kríza. U 10% pacientov sa môže vyskytnúť závažná generalizovaná tetraparéza alebo život ohrozujúca slabosť dýchacích svalov, často v dôsledku infekcie, ktorá reaktivuje imunitný systém.
Myasthenia gravis - Liečba
Diagnóza myasthenia gravis
Diagnózu naznačujú príznaky a symptómy špecifické pre dané ochorenie a potvrdzujú ju diagnostické testy - test na intravenózne podanie edrofónia, ktorý spôsobuje krátke zlepšenie svalovej slabosti.
Aj keď je test pozitívny, je potrebné vykonať určité testy na potvrdenie diagnózy: stanovenie sérovej koncentrácie acetylcholínových antireceptorových protilátok, elektromyografia (EMG) alebo oboje.
Po diagnostikovaní myasthenia gravis je potrebné vykonať CT alebo MRI hrudníka, aby sa overila existencia týmusu (benígny alebo malígny nádor vyvinutý na základe tymocytov - buniek týmusu).
Liečba myasthenia gravis
Liečba spočíva v podaní anticholínesterázových liekov, imunosupresív, kortikosteroidov, tymektómie a plazmaferézy.