Myxedema pretibiales - Altmeyersova encyklopédia - Dermatologické oddelenie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Posledná aktualizácia: 26. 8. 2018

Synonymá

definícia

Pretibiálne (zriedkavo tiež v oblasti predlaktia alebo ramien) usadeniny glukozamínglykánov v podkoží v prípade základnej poruchy funkcie štítnej žľazy (väčšinou pri hypertyreóze, najmä pri imunogénnej hypertyreóze typu Graves, menej často pri hypotyreóze, napr. Po tyroidektómii).

Etiopatogenéza

Rovnako ako pri endokrinnej orbitopatii dochádza k zvýšeniu syntézy kyseliny hyalurónovej fibroblastmi v podkožnom tkanive pretibiálnych oblastí. Dôvod je nakoniec nejasný. Za spúšťacie faktory sa považujú TSH (tyreotropný hormón prednej hypofýzy) a ESF (faktor stimulujúci exophthalmos), najmä LATS (hormón stimulujúci štítnu žľazu s dlhodobým účinkom) alebo „rastový faktor podobný inzulínu“.

Zaujímavé tiež

Varianta dermatofibrómu s početnými histiocytmi ukladajúcimi hemosiderín.

prejav

U pacientov s imunogénnym hypertyreoidizmom (Gravesova choroba alebo Gravesova choroba). Tiež pri Hashimotovej tyreoiditíde, po tyreoidektómii alebo po liečbe liekmi proti štítnej žľaze.

F> M; najlepšie u pacientov po 35 rokoch

U 1 - 5% pacientov s Gravesovou chorobou sa vyvinie pretibiálny myxedém a asi u 25% pacientov s exoftalmom.

lokalizácia

Klinický obraz

Popísané pretibiálne, žltkasto-hnedasté alebo belavo-šedé, pevné, ťažké alebo nezanedbateľné opuchy bez príznakov, ktoré sa zvyčajne vyskytujú ako dermatologické čiastočné príznaky Gravesovej choroby (alebo Gravesovej choroby). Často stiahnutím folikulárnej ostie, povrchu podobného pomarančovej kôre. Pretiabiálny edém sa však môže vyskytnúť aj pri Hashimotovej tyroiditíde alebo bez rozpoznateľného ochorenia štítnej žľazy.

Akropachia (klubkovitá expanzia falangov prstov alebo prstov) je zriedkavá. Pastovité opuchy sa môžu objaviť aj na zadnej strane dolnej časti nohy, tváre a ramien. Onycholýza (často prstový prst) sa vyskytuje asi u 10% pacientov.

Ak pretrváva dlhší čas, má tiež opuchy celých dolných končatín podobné sloniu. Potom tiež epidermálna hyperplázia s hyperkeratózou, svrbením a hypertrichózou.

Zriedkavejšie sa myxedém môže vyskytnúť aj na tvári, ramenách a horných končatinách (pozri nižšie, opisy myxedému).

histológia

Epiderma je mierne akantotická; ortokeratotická alebo ortohyperkeratotická cornifikácia. Masívne usadeniny mucínu v strednej a hlbokej dermis; tieto sa objavujú v sekcii HE ako opticky prázdne priestory (artefakt fixácie) medzi stlačenými zväzkami kolagénových vlákien (detekcia mucínu sa najlepšie dosiahne farbením alciánovou modrou). Fibroblasty sa zvýšili iba mierne. Malý difúzny alebo perivaskulárny lymfocytárny infiltrát.

terapia

Liečba je náročná. Relatívne dobré výsledky sa dosahujú dôslednou kompresnou terapiou (najmä segmentovou kompresiou; pozri nižšie lymfodrenáž).

V prípade mierneho alebo žiadneho úspechu suspenzia glukokortikoidových kryštálov, ako je triamcinolón (napr. Volon A zriedený v pomere 1: 1 s LA, ako je napríklad scandicain), externé silné glukokortikoidy pod oklúziou, ako je Clobetasol (napr. Dermoxínový krém), prípadne chirurgické odstránenie interferujúceho tkaniva. Po ukončení liečby sa často vyskytujú recidívy.

Lokálna rádioterapia sa ukázala ako sľubná (a odporúčaná ako terapeutická možnosť) v kazuistike (Elsayad K et al. 2015).

Môže dôjsť k spontánnemu hojeniu (v priemere po 3,5 roku).

Uvádza sa, že výsledky plazmaferézy majú rôznu kvalitu.

Interná terapia

Priebeh/prognóza

literatúry

Anderson CK a kol. (2003) Triáda exophthalmosu, pretibiálneho myxedému a akropachie u pacienta s Gravesovou chorobou. J Am Acad Dermatol 48: 970-972
Bartalena L a kol. (2014) Extratyroidálne prejavy Gravesovej choroby: aktualizácia z roku 2014. J Endocrinol Invest 37: 691-700
Cho S a kol. (2001) Gravesova choroba prejavujúca sa ako elefantiázický pretibiálny myxedém a uzliny rúk. Int J Dermatol 40: 276-277
Elsayad K a kol. (2015) Radiačná terapia ako súčasť terapeutického režimu pre rozsiahlu multilokulárnu liečbu
myxedém u pacienta s exoftalmom, myxedémom a syndrómom osteoartropatie:
Kazuistika. Oncol Lett 9: 2404-2408.
Georgala S a kol. (2002) Pretibiálny myxedém ako počiatočný prejav Gravesovej choroby. J Eur Acad Dermacol Venereol 16: 380-383
Heise P a kol. (1992) Myxoedema circumscriptum symmetricum praetibiale. Dermacol Mon 178: 205-206
Lan C a kol. (2015) Randomizovaná kontrolovaná štúdia s intravenóznym glukokortikoidom na liečbu pretibiálneho myxedému. J Clin Med Res 7: 862-872.
Mir M a kol. (2011) Pretibiálna mucinóza u pacienta bez Gravesovej choroby. Cutis 88: 300-302
Nair PA a kol. (2014) Pretibial Myxedema Associated with Euthyroid Hashimoto's Thyroiditis: A Case Report. J Clin Diagn Res PubMed PMID: 25121051
Schleicher SM a kol. (1994) Liečba pretibiálnej mucinózy gradientovou pneumatickou kompresiou. Arch Dermatol 130: 842-844
Schwartz KM a kol. (2002) Dermopatia Gravesovej choroby (pretibiálny myxedém): dlhodobý výsledok. J Clin Endocrinol Metab 87: 438-446
Susser WS a kol. (2002) Elefantiázický pretibiálny myxedém: nová liečba neobvyklých porúch. J Am Acad Dermatol 46: 723-726

Odporúčané články

Zriedkavý multifokálny angioproliferatívny N, ktorý sa vyskytuje primárne v koži a sekundárne v iných orgánoch.

Chronická forma filariózy (riečna slepota) spôsobená Onchocerca volvulus. Larvy červov w.

Častejšie, väčšinou solitérne, zriedka viacnásobné, benígne, pochádzajúce z buniek vlasovej matrix, skoro v.

Polyetiologické, vrodené alebo získané, ako izolovaný jav alebo ako čiastočný prejav v rámci .

Odkazujúci článok (11)

Ďalšie články (7)

Zrieknutie sa zodpovednosti

Požiadajte zodpovedného lekára o konečnú a spoľahlivú diagnózu. Táto webová stránka vám môže poskytnúť iba sprievodcu.

Autori

Posledná aktualizácia: 26. 8. 2018

Vyžaduje sa bezplatná skupinová registrácia špecialistov

Prihláste sa, aby ste mali prístup ku všetkým článkom a obrázkom.

Náš obsah je Prístupné iba členom zdravotníckych pracovníkov. Ak ste už zaregistrovaní, prihláste sa. Inak sa teraz môžete zaregistrovať zadarmo.