Nádor Orphanet Klatskin

nádor

Nájdite chorobu

Ďalšie možnosti vyhľadávania

Klatskinov nádor

Klatskinov nádor je extrahepatálny cholangiokarcinóm (CCA, pozri tento výraz), ktorý sa vyskytuje na spojnici veľkého pravého a veľkého ľavého pečeňového potrubia na začiatku spoločného pečeňového potrubia.

ORPHA: 99978

Zhrnutie

Epidemiológia

Prevalencia nie je známa.

Klinický popis

Klatskinové nádory sa vyskytujú pri vetvení pečeňových ciest, zvyčajne sa objavujú v 5. až 7. dekáde života a sú pozorované o niečo častejšie u mužov (muži: ženy = 1,3: 1). Pacienti sú zvyčajne bez príznakov až do pokročilých štádií ochorenia, kedy je hlavným príznakom žltačka. Bolesť brucha, strata hmotnosti a nepohodlie sú ďalšie príznaky, ktoré sa u niektorých pacientov vyskytujú. Metastáza v regionálnych lymfatických uzlinách je bežná. Môže sa šíriť z peri-choledochálnych lymfatických uzlín v hepato-dueodenálnom väzive smerom hore a dozadu okolo hlavy pankreasu, do hlavnej pečeňovej tepny a do portálnej žily.

Etiológia

V 90% prípadov sú nádory Klatskin sporadické, ale s touto chorobou sú spojené určité rizikové faktory. Medzi tieto rizikové faktory patrí primárna sklerotizujúca cholangitída (pozri tento výraz), sekundárna sklerotizujúca cholangitída, chronická týfusová infekcia, parazitárne infekcie (Opisthochis viverrini a Clonorchis sinensis), expozícia Thorotrastu (röntgenová kontrastná látka) a choledochálne cysty, čo všetko sú faktory spôsobiť chronický zápal žlčníka.

Diagnostické postupy

Podozrenie na diagnózu je založené na klinických nálezoch a laboratórnych výsledkoch. Sérový sacharidový antigén (CA) 19-9, glykoproteínový nádorový marker, je vo väčšine prípadov nádorov Klatskin zvýšený. Pozorované sú tiež zvýšené hladiny alkalickej fosfatázy, konjugovaného bilirubínu a gama-glutamyl transpeptidázy. Na diagnostiku je potrebné vyšetrenie brucha, ktoré zobrazuje žlčovod a biopsie lézie. Najdôležitejšou pomôckou pri diagnostike a klasifikácii nádorov Klatskin je endo-sonografická (EUS) aspirácia jemnými ihlami (FNA) hilových lymfatických uzlín. Cyterológia náteru a perkutánna biopsia sú diagnosticky relatívne menej citlivé. Na vizualizáciu šírenia ochorenia je možné použiť ultrazvuk a vysoko kontrastnú helikálnu počítačovú tomografiu (CT).

Odlišná diagnóza

Autoimunitná cholangitída a primárne biliárne non-Hodgkinove lymfómy sú diferenciálnymi diagnózami u nádorov Klatskin.

Manažment a liečba

Hlavným cieľom liečby je vyriešenie preťaženia žlče a resekcia nádoru. Pretože nádory Klatskin sú zvyčajne rezistentné na chemoterapiu a rádioterapiu, je jediným liečebným prostriedkom chirurgická resekcia nádoru. Nie vždy to však je možnosť pre pacientov s rozsiahlymi metastázami. Chirurgická resekcia zahŕňa resekciu pečene s lobektómiou kaudálnej chlopne, aby sa dosiahla vyššia pravdepodobnosť, že žiadne komponenty nádoru nie sú mimo hraníc resekcie. Paliatívna liečba zahŕňa zavedenie plastových alebo kovových stentov žlčových ciest. Perkutánne transhepatálne katétre sú najlepším paliatívnym opatrením pre neoperovateľné nádory Klatskin. Neresekovateľné nádory Klatskin sa liečia radiačnou terapiou a/alebo chemoterapiou. Liečba gemcitabínom v kombinácii s liečbou cisplatinou sa považuje za štandardnú liečbu neresekovateľného karcinómu žlčových ciest vrátane nádorov Klatskin.

predpoveď

Pretože nádory Klatskin sú často rozpoznávané až v pokročilom štádiu, prognóza je pomerne zlá. 5-ročná doba prežitia je 25 - 30% po chirurgickom zákroku a 0% pre nerizikovateľné nádory.

Recenzent: Dr Junji FURUSE - Posledná aktualizácia: September 2012