Najbežnejšie smrteľné ochorenie v Európe Mobilná cystická fibróza

najbežnejšie

Cystická fibróza Európa a organizácie pacientov z 33 európskych krajín organizujú Prvý európsky týždeň cystickej fibrózy (cystická fibróza), aby ľudia trpiaci touto chorobou mali dlhší a lepší život.

Cystická fibróza alebo cystická fibróza je najbežnejším smrteľným genetickým ochorením v Európe: jeden z 30 Európanov je nositeľom génu spôsobujúceho cystickú fibrózu a jeden z 2 500 novorodencov sa s touto chorobou narodí.

Viac ako 40 000 detí a mladých dospelých žije s cystickou fibrózou. Niektoré sa dožívajú 50 rokov. ďalšie zomierajú vo veku 3 rokov v závislosti od krajiny, v ktorej žijú v Európe.

V Rumunsku je do tohto roku cca. 350 pacientov, z toho asi 300 detí a iba 50 dospelých.

Ako sa prejavuje cystická fibróza?

Toto ochorenie postihuje všetky žľazy s vnútornou sekréciou. Abnormálny viskózny hlien blokuje pľúca a tráviaci systém. Pľúcne a tráviace funkcie sa postupne zhoršujú a vedú k smrti.

V súčasnosti neexistuje žiadna liečba na vyliečenie choroby, ale iba jedna na zmiernenie príznakov a spomalenie progresie ochorenia, ale včasné odhalenie choroby, kompetentné sledovanie, správna a nepretržitá liečba môžu pacienta prinútiť žiť blízkym životom. normálny, dlhší a lepší život.

V súčasnosti neexistuje žiadny liek na CF. Liečba príznakov je veľmi komplexná, aplikuje sa dlhodobo (celý život) a zameriava sa na udržanie optimálnej výživy, kontrolu infekcie pľúc, zlepšenie klírensu slizníc, liečbu komplikácií, psychologickú podporu pacienta a rodiny.

Liečba exokrinnej nedostatočnosti pankreasu je založená na náhradnom (exogénnom) príjme pankreatických enzýmov. Dávky sú stanovené tak, aby sa dosiahol normálny intestinálny prechod a implicitne dobrý výživový stav.

Diéta umožňuje zvýšenie energetického príjmu až na 120 - 150% pomocou vysokokalorickej diéty s vysokým obsahom bielkovín a lipidov. V dôsledku malabsorpcie lipidov je nedostatok vitamínov A, D, E, K rozpustných v tukoch, a preto je potrebné stravu doplniť týmito vitamínmi. To je spojené s doplnkom soli, najmä v horúcich obdobiach, pri intenzívnej fyzickej námahe alebo v horúčkovitých stavoch.

Autor: Georgiana Nitu - prezidentka AFCR
Recenzovaný článok: Prof. Univ. Florea Iordachescu - lekárka pohotovostnej klinickej nemocnice pre deti „Marie Curie“, členka odbornej komisie CNAS pre liečbu pacientov s cystickou fibrózou.